瘫痪
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疾病名:瘫痪
英文名:paralysis
缩写:
别名:麻痹
ICD号:G83.8
分类:神经内科
概述:瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失,是神经系统常见的症状。瘫痪
是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致,有关肌肉本身病变导致的肌无
力将另外叙述。
运动传导径路(图1):上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶
皮质的大锥体(Betz)细胞→轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行→内囊膝
部...
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疾病名:瘫痪
英文名:paralysis
缩写:
别名:麻痹
ICD号:G83.8
分类:神经内科
概述:瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失,是神经系统常见的症状。瘫痪
是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致,有关肌肉本身病变导致的肌无
力将另外叙述。
运动传导径路(图1):上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶
皮质的大锥体(Betz)细胞→轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行→内囊膝
部及后肢的前2/3。皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延
髓的脑神经运动核。皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥
体交叉处大部分神经纤维交叉至对侧,形成皮质脊髓侧束;小部分纤维不交叉,形
成皮质脊髓前束,在各平面上交叉至对侧)→陆续终止于脊髓前角细胞→支配效应器
运动。
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由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配,锥体束损害导致对侧肢体
瘫、中枢性面瘫(眼裂以下)和舌瘫。眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、
咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配,一侧锥体束损害不出
现瘫痪。
流行病学:
目前尚未查到权威性的较全面的症状发病率统计学资料。各种病因导致的中枢或
外周神经损伤与病变,均可能出现随意运动障碍,即瘫痪。
1.痉挛性瘫痪(spastic paralysis) 又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。痉挛性瘫痪
因瘫痪肢体肌张力增高而得名。是由于上运动神经元(upper motor neuron),即中央
前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变所致。
2.弛缓性瘫痪(flaccid paralysis) 又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪。是由于下运
动神经元(lower motor neuron)、即脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神
经纤维病变所致。它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通
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路,经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。
病因:目前暂无相关资料
发病机制:目前暂无相关资料
临床
现:
1.临床特点
(1)上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,
故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia);
双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射
亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可
见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎,由于锥体束突然中断出现脊髓休克
期,肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫,腱反射减低或消失。持续数天或数周后牵张反
射恢复,转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感
染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏,尤其上肢屈肌和下肢伸肌
的肌张力更高。表现起始阻力大,以后阻力迅速下降,呈折刀现象(clasp-knife
phenomenon)。
(2)下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神
经元损伤使单突触牵张反射中断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用
障碍),可见肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致,常
仅侵犯某一肌群,引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四
肢瘫如Guillain-Barr综合征。
2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(图2)
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(1)上运动神经元病变临床表现:
①皮质(cortex)运动区:局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性
面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,口角、拇指皮质代表区
范围较大、兴奋阈较低,常为始发部位,若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson
癫痫。
②皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质的神经纤维
分布愈分散,可引起对侧单瘫,愈深部的纤维愈集中,可导致对侧不均等性偏瘫。
③内囊(internal capsule):运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体束,引起
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三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体
瘫),后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲(图
3)。
④脑干(brain stem):一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束
和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪(crossed paralysis)综合征,即病灶同侧脑神经瘫,对
侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。
例如: Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动
神经元瘫; Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经、面神经瘫,对侧肢体上运动神经
元瘫,舌下神经瘫,为脑桥基底部外侧病损; Foville综合征:病灶侧展神经瘫,双
眼向病灶凝视麻痹,对侧偏瘫,为脑桥基底部内侧病损。常见于基底动脉旁正中支
闭塞; Jackson综合征:病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩),对
侧偏瘫,延髓前部橄榄体内侧病损,多因脊髓前动脉闭塞所致。
⑤脊髓(spinal cord):
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A.半切损害:病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障
碍,病损同节段征象常不明显(图4)。
B.横贯性损害:脊髓损伤常累及双侧锥体束,出现受损平面以下两侧肢体痉挛性
瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动
神经元瘫,颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫,胸髓
病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。
(2)下运动神经元病变临床表现:
①前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如颈5前角细胞病变引起三角肌瘫
痪和萎缩,颈8~胸1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,腰3病变股四头肌萎缩无力,
腰5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎,慢性者因部分损伤的
前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌
电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation),常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化
症和脊髓空洞症等。
②前根:呈节段性分布弛缓性瘫痪,多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病
变,因后根常同时受累,可伴根痛和节段性感觉障碍。
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③神经丛:引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛上丛
损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪,手部小肌肉不受累,三角肌区、
手及前臂桡侧感觉障碍。
④周围神经:瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴相应区域感觉障碍,如桡神
经受损导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪,手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失;
多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套-袜子形感觉障碍及
皮肤营养障碍等。
此外,判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限,如帕金森病及其他疾病
引起的肌强直或运动迟缓,因肢体疼痛不敢活动等。
并发症:目前暂无相关资料
实验室检查:必要的有选择性的实验室检查项目包括:血常规、血电解质、血糖、
尿素氮。
其他辅助检查:必要的有选择性的辅助检查项目包括:
1.颅底部摄片、CT及MRI等检查。
2.脑脊液检查。
3.胸透、心电图、超声波。
诊断:目前暂无相关资料
鉴别诊断:如表1所示。
必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定
肌无力的病因。肌无力分布对神经根病、神经丛病及周围神经病,以及神经源性与
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肌源性病变的鉴别颇有裨益。
治疗:按病因诊断针对导致随意运动障碍的原发病进行治疗。
预后:目前暂无相关资料
预防:目前暂无相关资料
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