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神经系统副肿瘤综合征

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神经系统副肿瘤综合征 file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html 疾病名:神经系统副肿瘤综合征 英文名:neurologic paraneoplastic syndromes 缩写: 别名:神经系统副肿瘤综合症 ICD号:G13.0* 分类:神经内科 概述:副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿 瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器 官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之 为神经系统副肿瘤综合征...
神经系统副肿瘤综合征
file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html 疾病名:神经系统副肿瘤综合征 英文名:neurologic paraneoplastic syndromes 缩写: 别名:神经系统副肿瘤综合症 ICD号:G13.0* 分类:神经内科 概述:副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿 瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器 官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之 为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由 肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效 应(remote effects),如肺癌、卵巢癌等可以出现现为中枢神经系统的灰 质炎性和神经退行性变的远隔效应。 早在1888年,Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。次 年他又描述了1例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹,认为是第一例中枢神经系统 的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神 经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外 陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,因此,在临床上会 有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产 生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等;可以累及 周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎;以及累及神经肌肉接 头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌 炎/多发性肌炎等。 副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构,如小脑的浦肯 file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html(第 1/5 页)[2008-4-27 17:10:08] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html 野细胞,肌肉的胆碱能突触,出现单一的临床表现,前者表现为小脑性共 济失调,后者为肌无力综合征。而神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症 状常常并不是单独出现,而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症 状重叠出现。有时临床表现为一单独的神经系统损害,但是其病理改变却 比较广泛,不过仍以其中一种结构损害的症状为主要突出的表现。 在临床及病理上,本组综合征与常见的肿瘤导致的非转移性病变不同, 后者如条件致病菌感染、放疗或化疗引起的副作用、营养障碍及血管性疾 病等。 由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现,要较肿瘤本身更早, 并更为严重。因而,在临床上需要对此综合征有高度的重视,这对恶性肿 瘤的早期诊断也具有重要的意义。 流行病学:中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低,较转移瘤少见, 约为1%~2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明,主要由于PNS症状多出 现于发现肿瘤之前,有些患者仅有轻微症状或无症状,电生理学等辅助检 查才发现异常。 Croft报道1465例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经 病,结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS病变 的发病率较高,2%~5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton肌无力综合 征,约2/3的Lambert-Eaton综合征病人患小细胞肺癌,1/3的亚急性小脑变 性患者患有潜在的肺癌。 病因:副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌 肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血 症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征 file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html(第 2/5 页)[2008-4-27 17:10:08] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html (Cushing’s syndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成 肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤 导致的自身免疫性反应。 发病机制:探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫 学。目前有关的发病机制有以下假说: 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述,伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中 存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征等均 与抗体介导的免疫反应有关。用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗 体,可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现,血管周围CD4 +T细胞和CD19/20 B细胞炎性浸润,细胞间质中CD8 T细胞、单核细胞及 巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型,与抗- Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较,CD4 CD45 RO+辅助T淋巴细胞显 著增多,这些细胞可分泌IFN-γ,提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反 应,Th2亚型增生不明显。 3.遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原,但特异 性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ 及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切,但迄今在抗-Hu自身抗体携带者 中未发现特异性HLA血清型。PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。 临床表现: 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神 经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表 现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎 file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html(第 3/5 页)[2008-4-27 17:10:08] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html (PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。 (2)累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS, 包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或 自主神经元病等。 (3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、 皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。 2.副肿瘤综合征共同的临床特点 (1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿 瘤。 (2)亚急性起病,数天至数周症状发展至高峰,而后症状、体征可固定不 变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。 (3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。 小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。 (4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周 围神经或肌肉病变。 3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体 (1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。 (2)抗-Yo抗体,是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。 (3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌 阵挛和乳腺癌相关。 (4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。 (5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者。前三种 抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行 检查。 file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html(第 4/5 页)[2008-4-27 17:10:08] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html 并发症:副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床 表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。 实验室检查: 1.血清和CSF免疫学检查。 2.血尿便常规检查。 其他辅助检查: 1.神经系统CT、MRI检查。 2.神经肌肉电生理学检查。 诊断:副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现 原发性肿瘤前易误诊,临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑 诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。 某些PNS患者有特征性表现,如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常 提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿,需定期复查。脑脊液及电生理 检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿 瘤性质。 鉴别诊断:注意与神经系统原发性疾病鉴别。 治疗:目前PNS尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类 固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后PNS症状明 显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿 瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。 预后:与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范 围相关。预后各不相同。 预防:早期发现,早期治疗。 file:///C|/html/神经内科/神经系统副肿瘤综合征.html(第 5/5 页)[2008-4-27 17:10:08] C D D C D D C D D C D D
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