颅内静脉血栓形成
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疾病名:颅内静脉血栓形成
英文名:intracranial venous thrombosis
缩写:
别名:颅内静脉系统血栓形成
ICD号:I63.6
分类:神经内科
概述:颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病,主要是指静脉窦血栓形
成,而脑静脉血栓形成较罕见,且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病
变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。
颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉。
1.颅内主要的大的静脉窦
(1)...
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疾病名:颅内静脉血栓形成
英文名:intracranial venous thrombosis
缩写:
别名:颅内静脉系统血栓形成
ICD号:I63.6
分类:神经内科
概述:颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病,主要是指静脉窦血栓形
成,而脑静脉血栓形成较罕见,且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病
变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。
颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉。
1.颅内主要的大的静脉窦
(1)上矢状窦:位于矢状沟内大脑镰的上缘,前方起自盲孔,向后至枕内
隆凸处,其后端扩大称之窦汇,与两侧横窦相通。它接收大脑上静脉分支
而来的静脉血液,也与颅骨的板障静脉以及属于颈外静脉系统的颅骨静脉
相沟通。
(2)下矢状窦:位于大脑镰的下缘,走向与矢状窦走行一致,在小脑幕处
直接与直窦相连接。
(3)直窦:位于大脑镰与小脑幕连接处,由大脑大静脉和下矢状窦汇合而
成,向后通窦汇,它接受来自下矢状窦、小脑上静脉及大脑大静脉的血
液。
(4)横窦:成对,位于小脑幕后外缘附着处的枕骨横沟内,连于窦汇与乙
状窦之间。
(5)乙状窦:成对,位于枕内隆凸两侧的乙状沟内,为横窦的延续,向前
内至颈静脉孔处延续为颈内静脉。
(6)海绵窦:位于蝶鞍两侧,与蝶窦之间有一薄骨板相隔,为硬脑膜两层
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间的不
腔隙,似海绵状。颈内动脉和展神经在窦内穿过,在窦的外侧
壁内有动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经通过。海绵窦前端借眼静
脉与面部浅静脉沟通,向下借卵圆孔与翼静脉丛相沟通,向后与斜坡上基
底静脉丛相通,基底丛向下借椎内静脉丛与腔静脉系统相通。海绵窦血液
通过岩上窦引向横窦,通过岩下窦引向颈内静脉,两侧海绵窦绕垂体沟通
成环,称之环窦。
2.脑的静脉分浅深两组,两组之间相互吻合
(1)脑部浅静脉:有大脑上静脉、中静脉及下静脉,收集皮质及皮质下静
脉血。大脑上静脉流入上矢状窦,大脑中静脉血流入上矢状窦和海绵窦,
大脑下静脉血向上流入横窦或海绵窦。
(2)脑部深静脉:收集大脑深部髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处静
脉血,最后汇成一条大脑大静脉(Galen静脉)。该静脉位于胼胝体压部下
方,向后下方与直窦沟通。
3.颅内静脉系的解剖生理特点
(1)无瓣膜,静脉血流方向可逆流。
(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通,因此颅外感染可引起颅内静
脉窦炎性血栓。
(3)颅内静脉血栓形成,当不完全梗阻时,可不引起临床症状;当完全阻
塞时,出现脑淤血、脑水肿;脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。血栓远
端区内静脉压过高,小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高,均可造成微血管
破裂,或血液成分渗出,易出现出血性梗死。
流行病学:随抗生素的发展与应用,炎性血栓发病率及病死率越来越低。
非炎性颅内静脉血栓逐步得到关注,研究日益增多,过去报道病死率在
30%~50%,近年来随抗凝及溶栓治疗的进展,病死率显著下降至5%~
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30%。
病因:
1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶,最常发生在海绵窦和乙状
窦。常见病灶有
(1)颜面部病灶,特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变,易通过眼静
脉进入海绵窦。
(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
(3)蝶窦或筛窦炎症,通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
(4)颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等,可沿翼静脉丛或侵入颈
静脉而累及横窦、岩窦、海绵窦。
(5)脑膜炎、脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。
(6)全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中,有各种导致血液呈高凝
状态的疾病或综合征
(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
(2)妊娠及产褥期。
(3)脑外伤。
(4)血液病,如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多
症、阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺
乏、蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病,如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)、溃疡性结肠
炎、抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。
(6)外科手术。
(7)心脏病,先天性或获得性。
(8)长期口服避孕药。
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(9)仍有20%~25%患者无病因或危险因素。
发病机制:一般来说,静脉血栓形成有以下三大因素,但机体不同部位静
脉血栓,以不同因素为主。
1.静脉血流滞缓。
2.静脉管壁损伤。
(1)化学性损伤。
(2)机械性损伤。
(3)感染性损伤。
3.血液成分改变。
(1)血黏度增加。
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
临床
现:
1.一般表现 炎性颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的
症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸
疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成
主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
2.颅内静脉窦血栓形成的临床表现 缺乏特异性,其症状、体征表现各
异。急性起病,也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛,局灶性
神经功能缺损、癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。
有作者提出以下几种表现类型:
(1)进行性颅内压增高。
(2)突然发病的神经系统局灶性损害,酷似动脉性卒中,但无癫痫发作。
(3)神经系统局灶性损害,有或无癫痫发作和颅内压增高,病情在数天内
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进展。
(4)神经系统局灶性损害,有或无癫痫发作和颅内压增高,病情在数周或
数月内进展。
(5)突然起病的头痛,类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。
3.脑静脉血栓的临床表现 单纯脑静脉血栓形成罕见,多数由静脉窦血栓
扩展而来。
(1)浅静脉血栓形成常突然起病,发生头痛、呕吐、视盘水肿、局限性癫
痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等,即颅内压增高及局限型皮层损害
的症状体征。
(2)深静脉血栓形成临床也无特征性,主要表现为头痛、精神障碍、意识
障碍,还可出现轻偏瘫、锥体束征及去皮质强直或去皮质状态,视盘水肿
少见。
以下介绍几种常见的静脉窦血栓形成的临床表现:
①横窦-乙状窦血栓形成:横窦-乙状窦在解剖上紧密相连,后者是前者
的延续,故临床上常将二者放在一起讨论。
横窦-乙状窦血栓形成多为单侧,其典型临床表现为头痛、恶心、呕吐
等颅压增高症状。由于正常情况下多数人经右侧引流的血液较左侧多,所
以右侧闭塞时容易出现颅压增高。50%的患者有视盘水肿,常为双侧,也
可为单侧。由于高颅压及双侧静脉窦扩张不均衡,可使婴儿囟门骨缝分离
或囟门膨隆,少数可出现局限性癫痫并伴有偏瘫,此可能是由于炎症扩散
累及大脑半球外侧面的引流静脉所致,此体征提示半球内有脓肿。
颅压增高或岩上窦受累引起展神经麻痹时可出现复视,如同时有面部疼
痛(三叉神经受累),即称为Gradenigo综合征。横窦-乙状窦血栓可向颈静
脉内扩散,使颈静脉变得粗硬且有压痛。
如累及颈静脉孔或炎症沿骨组织扩散(骨髓炎),可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对
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脑神经损害,临床表现为吞咽困难、饮水呛咳及构音不清等症状和体征。
腰穿压颈试验一侧压颈不通有助本病的诊断。
②海绵窦血栓形成:海绵窦血栓形成常继发于眼眶、鼻窦及上面部化脓
性感染。临床上以急性起病多见,常有败血症样高热、畏寒伴眼痛、眼眶
压痛、眼球突出、眼睑及结膜红肿。海绵窦内的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ脑神经
第1支受累可引起海绵窦综合征,表现为眼球各方向运动受限,处于固定
状态,眼睑下垂,瞳孔散大及调节反射消失。眼交感神经受累时,瞳孔缩
小,副交感神经受累时瞳孔散大,二者均受累时,瞳孔呈强直状态。
炎症性海绵窦血栓形成若发生并发症,可出现相应的症状和体征。常见
并发症有:脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、
水潴留及低钠血症。
③上矢状窦血栓形成:上矢状窦血栓形成较横窦-乙状窦及海绵窦少
见,多为非感染性。可表现为高颅压而缺乏任何局灶性神经系统症状和体
征。
当血栓向大脑静脉扩散形成大脑上静脉血栓、并引起脑白质或灰质出血
时,即表现出明显的症状和体征。颅内压增高是上矢状窦血栓形成的最突
出临床表现,疾病早期即可出现。主要表现为头痛、恶心、呕吐及视盘水
肿。婴儿常见前囟膨隆、骨缝分离及前囟区静脉充血,形成所谓“水母
头”(caput medusae)。上矢状窦血栓的部位不同,颅压增高的程度亦不
同。
上矢状窦前部血栓形成时,由于大脑半球后交换静脉血回流不受影响,
脑脊液吸收障碍不明显,所以颅内压增高较轻;如上矢状窦后部血栓形成
时,两侧大脑半球静脉回流全部受阻,所以颅压明显升高。
上矢状窦血栓形成的局灶性症状及体征包括各种类型的肢体瘫痪、癫
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痫、偏盲、象限盲、失语、失用、失读、眼球侧视麻痹及膀胱功能障碍。
4.静脉窦血栓形成的影像学特点 CT特征性改变为静脉窦内异常高密度
灶或脑静脉内高密度灶即条索征,增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角
形影,即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影
像,但20%~30%的患者CT扫描显示为正常。
头部MRI改变:急性期(发病<1周),T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正
常血管流空现象消失,T1等信号,T2低信号;亚急性期(发病1~2周),
T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周~3个月),血管流空现象重新出现,
T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号,无正
常流空现象,表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、
出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的
闭塞,如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等,其内血流信号消
失。
并发症:全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎
靡、皮下淤血等感染和败血症症状。局灶性症状有癫痫发作、意识障碍、
视盘水肿等。
炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶,最常发生在海绵窦和乙状
窦。若发生炎症性海绵窦血栓形成,可出现相应的症状和体征。常见并发
症有:脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴
留及低钠血症。
非炎性颅内静脉血栓形成同时可出现原发病表现,如非特异性炎症、胶
原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等相关症状体征。
实验室检查:必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。
1.血常规、血电解质。
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2.血糖、免疫项目、脑脊液检查,如异常则有鉴别诊断意义。
其他辅助检查:
1.头部CT和CTA CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高
密度灶即条索征,增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影,即δ征。
CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像,但20%~30%
的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、
基底核梗死或出血性梗死的影像。
CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差,但侧支静脉显像良好。
2.头部MRI和MRA 急性期(发病<1周),T1、T2加权相上静脉窦或静脉
内正常血管流空现象消失,T1等信号,T2低信号;亚急性期(发病1~2
周),T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周~3个月),血管流空现象重新出
现,T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号,
无正常流空现象,表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水
肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉
窦的闭塞,如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等,其内血流信号
消失。
3.血管造影 能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞,引流区皮质静脉螺旋
状扩张,还显示静脉反流现象,但缺点是有创伤性、费用高,适用于MPI
MRA不能确诊者。
诊断:颅内静脉血栓形成的临床表现复杂,缺乏特异性体征。常造成漏诊
与误诊。当患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危险因素,出现头
痛、癫痫、意识障碍伴或不伴神经系统局灶体征时,均应进行影像学检
查。MRI MRA对颅内静脉血栓形成诊断敏感性高,无创伤、快速、简单
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易行。
鉴别诊断:特别要与动脉系缺血或出血性卒中、脑脓肿、脑肿瘤、脑炎及
良性颅内压增高症等相鉴别。
治疗:颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗,治疗原则包括降颅
压、改善循环、对症治疗及病因治疗等。
1.炎性血栓 积极处理感染灶,对患者血及脑脊液进行细菌培养,选择敏
感易通过血-脑脊液屏障的抗生素,对病原菌不清楚者应联合应用抗生
素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素,一般抗生素应用时间不应少
于1个月。
2.非炎性血栓
(1)外科治疗:直接进行静脉窦血栓摘除术、球囊血管成形术及支架置入
术等。
(2)内科治疗:主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径、剂
量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。
①抗凝治疗:已普遍应用并公认为是一种有效的方法,无论有无出血性
梗死都应进行抗凝治疗,因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性,
有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗,效果满意,抗凝在出血性
梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
普通肝素(SH):用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围,有无并
发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000~5000U,之后2.5万~5
万U/d持续静脉滴注。1天
2次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水
平。PTT延长2倍但不超过120s。疗程7~10天,常见的并发症为颅内出血
及全身出血。Einhaupl等研究报道,肝素治疗组治疗3个月后,80%患者恢
复,其中1/2恢复正常;对照组仅10%恢复,其中5%恢复正常,60%有后遗
症,30%死亡。
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低分子肝素(LMWH):能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性,对
体内、外,动、静脉血栓形成均有抑制作用,对凝血及纤溶系统的影响很
小,不需监测PTT,出血并发症发生率极低。推荐剂量为4.1ku,2次/d皮
下注射。根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程,一般用7
~10天,而后改为华法林(华法令)维持治疗。
②溶栓治疗:近年来常采用经股静脉路径,进行选择性插管,能较迅速
进入到静脉窦或颅内静脉,与经前囟穿刺,经额钻颅或切开穿刺相比,具
有损伤小、成功率高、治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流
再通相一致。治疗前有出血性梗死者,治疗后出血范围未扩大。
溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原
激活物)。尿激酶(UK)对血栓的特异性溶解作用差,溶栓需要时间长
(平均71h),用量大(平均614万U),全身出血性并发症发生率高;阿替普
酶(rt-PA)对血栓的特异性高,直接作用于血凝块,避免低纤维蛋白原
血症,全身出血并发症少,溶栓需时间短(平均29h),用量小(平均
43mg),但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。
联合用药治疗,目前文献报道,多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法,
目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量,预防血栓复发。治疗
方法是在血管内用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同时,加用LMWH皮下注
射,直至血流再通或神经功能恢复。维持抗凝采用口服华法林(华法
令),时间在10周以上。
预后:过去报道病死率在30%~50%,近年来随抗凝及溶栓治疗的进展,
病死率显著下降至5%~30%,而且长期预后良好。关键是早期诊断,早期
治疗。
预防:对有明确危险因素,如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的
疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈
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深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎、糖尿病、心房纤颤、血液病如真
性红细胞增多症、先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等,应
尽早进行病因治疗。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50~100mg/d、噻氯匹定250mg/d对
二级预防有肯定效果,推荐应用;长期用药中要有间断期,出血倾向者慎
用。
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