生物化学习题-糖代谢

第五章糖代谢[精要与重点提示]一、概述糖类是自然界中一类重要的含碳化合物，其生理功用是为机体提供能源和碳源。糖脂、糖蛋白还是人体组织和细胞结构的重要组成成分。二、糖的无氧酵解葡萄糖在无氧情况下分解生成乳酸的过程称之为糖酵解(glycolysis)。全部反应在胞液中进行。1．酵解反应过程糖酵解反应过程分两个阶段：(1)第一阶段是由葡萄糖分解生成丙酮酸的过程。为有氧氧化和糖酵解共有的过程称之为糖酵解途径(glycolyticpathway)。即葡萄糖在己糖激酶或葡萄糖激酶催化下，消耗1m。1ATP，生成6—磷酸葡萄糖，经异构转化为6—磷酸果糖；后者在6—磷酸果糖激酶—1的催化下消耗1molATP生成1，6—双磷酸果糖；在醛缩酶催化下碳链中间打断生成3—磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮，二者之间在异构酶催化下可互变；3—磷酸甘油醛经3—磷酸甘油醛脱氢酶(辅酶NAD+)催化生成l，3二磷酸芦油酸，进而在磷酸甘油酸激酶催化下生成3—磷酸甘油酸．并通过底物水平磷酸化产生lmolATP；3—磷酸甘油酸变位生成2—磷酸甘油酸，再经烯醇化酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，在丙酮酸激酶催化下生成丙酮酸，也经底物水平磷酸化生成1molATP。该阶段有三个不可逆的关键甘油酶：己糖激酶(葡萄糖激酶)、6—磷酸果糖激酶—1、丙酮酸激酶。(2)第二阶段，丙酮酸在乳酸脱氢酶催化下加氢还原为乳酸。2．糖酵解的调节(1)6—磷酸果糖激酶—1为最重要的调节酶，其变构激活剂有1，6—双磷酸果糖、2，6—双磷酸果糖、ADP，AMP；变构抑制剂有柠檬酸。其中2，6—双磷酸果糖为最强的变构激活剂。调节该酶生成的有两种酶，6—磷酸果糖激酶—和果糖双磷酸酶—2为双功能酶。6—磷酸果糖激酶—2的变构激活剂为AMP，变构抑制剂为柠檬酸。胰高血糖素可激活果糖双磷酸酶—2，导致2，6—磷酸果糖降低，糖氧化减弱。(2)丙酮酸激酶被1，6—双磷酸果糖激活，受ATP抑制。(3)己糖激酶受6—磷酸葡萄糖反馈抑制，长链脂肪酰CoA抑制该酶活性，葡萄糖激酶不受6—磷酸葡萄糖的反馈抑制。胰岛素诱导其基因转录促酶合成。3．糖经酵解的生理意义(1)在肌肉收缩相对缺氧或缺氧、缺血性疾病时可迅速为机体提供能量。1mo1葡萄糖经酵解可净生成2molATP。(2)是机体少数组织获能的必需途径。如：神经、骨髓、白细胞等组织即使在有氧的情况下也通过酵解供部分能量。(3)成熟红细胞仅靠糖酵解供能。三、糖的有氧氧化在有氧条件下葡萄糖彻底氧化生成水和CO2的反应过程称为有氧氧化(aerobicOxidabion)。1．有氧氧化反应过程反应分三个阶段：(1)糖经糖酵解途径生成丙酮酸，部位在胞浆。(2)乙酰CoA的生成、丙酮酸进入线粒体后，在丙酮酸脱氢酶复合体(由丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰胺转已酰化酶、二氢硫辛酰胺脱氢酶等3种酶和TPP、硫辛酸、CoA，FAD，NAD+等5种辅助因子组成)催化下氧化脱羧生成乙酰CoA，NADH+H+C02，此反应不可逆，部位在线粒体。(3)三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle，TAC)在线粒体由乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧又生成草酰乙酸的过程。草酰乙酸和乙酰CoA在柠檬酸合成酶的催化下生成柠橡酸，后者经脱水、加水生成异柠檬酸，继而在异柠檬酸脱氢酶(辅酶为NAD+)催化下氧化脱羧生成α—酮戊二酸，然后由α—酮戊二酸脱氢酶复合体(组成与丙酮酸脱氢酶复合体类似)催化，氧化脱羧生成琥珀酰CoA，在琥珀酰CoA合成酶催化下生成琥珀酸，并通过底物水平磷酸化生成1分子ATP。然后琥珀酸在琥珀酸脱氢酶(辅酶FAD)催化下脱氢生成延胡索酸，后者加水生成苹果酸；继而在苹果酸脱氢酶(辅酶NAD+)催化下，再生成草酰乙酸。三羧酸循环中的三个关键酶分别是：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α—酮戊二酸脱氢酶复合体。三羧酸循环的生理意义：①氧化供能。②是三大营养素彻底氧化的最终代谢通路。③是三大营养素互变的枢纽。2．有氧氧化生成的ATP三羧酸循环中四次脱氢生成3NADH+H+和lFADH2加上前两个阶段每个3碳分子生成的2个NADH十H+都可在电子传递链氧化生水放能，并使ADP磷酸叫化成ATP。再加上3次底物水平磷酸化生成的ATP，1mol葡萄糖有氧氧化净生成36～38molATP。3．有氧氧化调节有氧氧化的关键酶：6—磷酸果糖激酶—l、丙酮酸激酶、己糖激酶(葡萄糖激酶)、丙酮酸脱氢酶复合体、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α—酮戊二酸脱氢酶复合体。[丙酮酸脱氢酶复合体可通过变构效应和共价修饰两种方式进行快速调节。当NADH／NAD+或乙酰CoA／CoA比值升高时被反馈抑制，另外乙酰CoA和NADH激活丙酮酸脱氢酶激酶，使丙酮酸脱氢酶磷酸化失活，ADP，NAD+则抑制激酶。胰岛素及Ca2+可激活磷酸酶使丙酮酸脱氢酶脱磷酸而活化。异柠檬酸脱氢酶和α—酮戊二酸脱氢酶在NADH／NAD+，ATP／ADP比值升高时被反馈抑制。ADP是异柠檬酸脱氢酶的变构激活剂。四、磷酸戊糖途径(pentoseplhosphatepathway)1．反应过程和部位在胞浆中进行，第一阶段6—磷酸葡萄糖在6—磷葡萄脱氢酶催化下生成6—磷酸葡萄糖酸，辅酶NADP+接受氢生成NADPH+H+，6—磷酸葡萄糖酸在相应的脱氢酶催化下再次脱氢、脱羧生成NADPH+H+和5—磷酸核酮糖。第二阶段为一系列基团转移反应，由多种酶催化，生成3—磷酸甘油醛和6—磷酸果糖。2．调节6—磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶。当NADPH／NADP+比值增高时该酶被抑制，比值降低时酶激活。3．生理意义(1)提供5—磷酸核糖是合成核酸的原料。(2)产生大量NADPH作为供氢体参与多种代谢反应，如参与脂肪酸与胆固醇合成代谢，羟化反应及维持谷胱苷肽的还原状态。五、糖原的合成与分解糖原是体内糖的储存形式。肝脏和肌肉是储存糖原的主要组织，糖原合成与分解是在肝细胞或肌细胞胞液进行。1．糖原的合成代谢肝糖原的合成有直接途径(由葡萄糖经UDP合成糖原)和间接合成途径(由三碳化合物经糖异生合成糖原)。直接合成途径是葡萄糖在葡萄糖激酶催化下磷酸化6—磷酸葡萄糖再变位为1—磷酸葡萄糖，后者与UTP在UDPG焦磷酸化酶作用下生成UDPG及焦磷酸。UDPG可看作“活性葡萄糖”是糖原合成时的供体。在糖原合成酶和分枝酶的作用下将UDPG中的葡萄糖残基转给糖原引物合成糖原。每增加一个葡萄糖残基需消耗2分子ATP。糖原的分解代谢：肝糖原在磷酸化酶和脱枝酶作用下生成l—磷酸葡萄糖(约85％)和葡萄糖(15％)，1—磷酸葡萄糖转变为6—磷酸葡萄糖经葡萄糖6—磷酸酶催化转变成葡萄糖释放入血。而肌肉组织缺乏葡萄糖6—磷酸酶肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行酵解和有氧氧化。2．糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的关键酶是糖原合成酶和磷酸化酶。胰高血糖素通过激活依赖cAMP的蛋白激酶，促进磷酸化酶b(无活性)磷酸化为磷酸化酶a(有活性)促进糖原的分解。蛋白激酶也可使糖原合成酶a(有活性)磷酸化成糖原合成酶b(无活性)抑制糖原的合成。上述关键酶的脱磷酸是由磷蛋白磷酸酶—1催化，依赖cAMP的蛋白激酶可使磷蛋白磷酸酶抑制剂激活而有抑制该酶的活性。磷酸化酶还受变构调节，当血糖升高时葡萄糖作为变构调节剂与磷酸化酶a结合使其变构，易被磷蛋白磷酸酶催化脱磷酸而失活。3．生理意义肝糖原是血糖的重要来源，通过糖原的合成与分解可调节血糖使血糖浓度维持在恒定的水平，而肌糖原主要在肌肉收缩时经酵解迅速提供能量，并可通过异生途径简接调节血糖。六、糖异生(glyconoegenesis)由非糖物资转变成葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。原料为乳酸、甘油、氨基酸等。主要部位在肝脏，次为肾脏。1．糖异生途径(guconeogenicpathway)从丙酮酸异生为葡萄糖的途径称为糖异生途径。基本可循糖酵解逆行，但对糖酵解3个不可逆的关键酶催化的反应。在糖异生途径中由4个不可逆关键酶来代替。(1)丙酮酸由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化羧化成草酰乙酸后转变为磷酸烯醇式丙酮。(2)又经果糖双磷酸酶—1催化，1，6—双磷酸果糖转变为6—磷酸果糖。(3)由葡萄糖6—磷酸酶催化，6—磷酸葡萄糖水解成葡萄糖。2．糖异生的调节糖酵解和糖异生是两条方向相反的代谢途径，同一调节物可使两途径一方的关键酶激活，而另一方关键酶抑制。通过两个底物循环可进行有效调节。(1)一个底物循环在6—磷酸果糖与1，6—双磷酸果糖之间，由6—磷酸果糖激酶—1和果糖双磷酸酶—1催化。2，6—双磷酸果糖、AMP、变构激活6—磷酸果糖激酶—l，同时变构抑制果糖双磷酸酶—l，促进酵解，抑制异生。而胰高血糖素通过依赖cAMP的蛋白激酶，使6—磷酸果糖激酶—2磷酸化而失活，2，6—双磷酸果糖减少，从而促进异生，抑制酵解。(2)第二个底物循环在磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)与丙酮酸之间。丙酮酸激酶促进PEP生成丙酮酸，而丙酮酸羧化酶、PEP羧激酶则促进丙酮酸转变成PEP。l，6—双酸果糖是丙酮酸激酶的变构激活剂，胰高血糖素通过蛋白激酶使丙酮酸激酶磷酸化活，乙酰CoA使丙酮酸羧化酶变构激活，同时使丙酮酸脱氢酶变构抑制，促进糖异生；胰高血糖素诱导PEP羧基酶基因达，而胰岛素则有拮抗作用。3．生理意义(1)通过糖异生维持血糖浓度相对恒定。(2)糖异生是肝脏补充和恢复糖原储备的重要途径。一部分摄入的葡萄糖先在小肠、肝、肌肉中分解咸丙酮酸、乳酸等三碳合物再到肝脏异生为糖原，称为糖原合成的三碳途径或间接途径。(3)长期饥饿时，糖异生作用增强，有利于维持酸碱平衡。4．乳酸循环肌肉收缩时经酵解产生乳酸，通过血液运输至肝。在肝内异生为葡萄糖入血；又可被肌肉摄取利用称乳酸循环。其意义是充分利用乳酸的能量并防止酸中毒。七、血糖及其调节1．血糖的来源与去路血糖是指血中的葡萄糖，其正常水平相对恒定在3.89～6.1lmmol／L。血糖来源为：食物中消化吸收来的，肝糖原分解，非糖物质异生为葡萄糖。血糖的去路为：氧化供能，合成糖原，转变为核糖、脂肪、非必需氨基酸等。2．血糖水平的调节血糖受神经和激素的调控。胰岛素具有降低血糖的作用，肾上腺素、胰高血糖、糖皮质激素有升高血糖的作用。它们都是通过对糖代谢各途径的影响来实现的。两类激素的作用可相互协调、相互制约。3．血糖水平异常，当人体代谢障碍，可发生血糖水平紊乱。糖尿或者低血糖。本章重点：(1)要掌握糖酵解、糖的有氧氧化主要反应过程、部位、关键酶、调节方式、产能方式及生理意义，三羧酸循环的特点及意义。熟悉调节关键酶的各种效应剂及激素。(2)掌握磷酸戊糖途径氧化阶段的过程、特点、关键酶、生成的5—磷酸核糖及NADPH的生理意义。(3)掌握糖原合成与分解的基本反应过程、部位、关键酶、调节方式及生理意义熟悉各种调节因素。(4)掌握糖异生的概念、主要反应过程、关键酶及生理意义。熟悉糖异生的调节，合成糖原的三碳途径。(5)掌握血糖的概念、正常值、血糖的来源与去路。胰岛素及胰高血糖素调节血糖的机理。熟悉高血糖、低血糖的概念。[测试]一、名词解释1．糖酵解2．糖的有氧氧化3．磷酸戊糖途径4．糖异生5．糖原的合成与分解6．三羧酸循环(krebs)循环8．丙酮酸羧化支路9．乳酸循环(coris循环)10．血糖11．高血糖12．肾糖阈13．糖尿病二、填空题14．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有--------、-------和-------。15．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在-------，最终产物为-------。16．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在-------酶催化下完成的，受氢休是-------。两个底物水平磷酸化反应分别由-------酶和-------酶催化。17．肝糖原酵解的关键酶分别是-------、-------和丙酮酸激酶。18．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是-------，是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有-------和-------两种活性。19．1分子葡萄糖经糖酵解生成——分子ATP，净生成-------分子ATP，其主要生理意义在于-------。20．由于成熟红细胞没有-线粒体------，完全依赖-------供给能量。21．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素——22．三羧酸循环是由-------与-------缩合成柠檬酸开始，每循环一次有——次脱氢、——次脱羧和——次底物水平磷酸化，共生成———分子ATP。23．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是——24．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是-------和-------。1分子葡萄糖氧化成C02和H2O净生成--------或-----分子ATP。25．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是--------ATP作为底物结合，另一是--------与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合；26．糖异生主要器官是--------，其次是--------。27．糖异生的主要原料为--------。28．糖异生过程中的关键酶分别是--------、、--------、--------。29．调节血糖最主要的激素分别是--------和--------。30．在饥饿状态下，维持血糖浓度恒定的主要代谢途径是--------。三、选择题A型题31．糖类最主要的生理功能是：A.提供能量B．细胞膜组分C.软骨的基质D．信息传递作用E.免疫作用32..体内糖酵解途径的终产物A.C02和H2OB．丙酮酸C．丙酮D．乳酸E.草酰乙酸33．关于糖酵解途径中的关键酶正确的是：A.6-磷酸果糖激酶—IB．果糖双磷酸酶—1C.磷酸甘油酸激酶D．丙酮酸羧化酶E.果糖双磷酸酶—234.．糖酵解过程中哪种酶直接参与ATP的生成反应A.磷酸果糖激酶—1B．果糖双磷酸酶—1C.磷酸甘油酸激酶丙酮酸激酶D．丙酮酸羧化酶E．果糖双磷酸酶—235．糖酵解过程中哪种物资提供~P使ADP生成ATP：A.1，6—双磷酸果糖B．3—磷酸甘油醛C2，3—双磷酸甘油酸D．磷酸烯醇式丙酮酸1,3-而磷酸甘油酸E．2—磷酸甘油酸36．调节糖酵解途径流量最重要的酶是：A.己糖激酶B．6—磷酸果糖激酶—1C．磷酸甘油酸激酶D．丙酮酸激酶E.葡萄糖激酶37．关于6—磷酸果糖激酶—l的变构激活剂，下列哪种是错误的?A．1，6—双磷酸果糖D．2，6—双磷酸果糖C.AMPD．ADPE．柠檬酸38．关6—磷酸果糖激酶—2的叙述错误的是：A.是一种双功能酶B．催化6—磷酸果糖磷酸化C．AMP是其变构激活剂D.该酶磷酸化修饰后活性增强E．柠檬酸是其变构抑制剂39．1分子葡萄糖在有氧或无氧条件下经酵解途径氧化产生ATP分子数之比为A．2B，4C．6D．19E．3640．1分子葡萄糖通过有氧氧化和糖酵解净产生ATP分子数之比为：A．2B．4C．6D．19E．3641．成熟红细胞仅靠糖酵解供给能量是因为A.无氧B．无TPPC．无CoAD.无线粒体E.无微粒体42．下述哪个化合物中含有高能磷酸键?A．1，6—双磷酸果糖B.6—磷酸葡萄糖C．1，3—双磷酸甘油酸D．3—磷酸甘油酸E.6—磷酸果糖43．三羧酸循环中底物水平磷酸化的反应是；A.柠檬酸一异柠檬酸B.异柠檬酸一α—酮戊二酸C.α—酮戊二酸一琥珀酸D.琥珀酸一延胡索酸E.延胡索酸一草酰乙酸44．α—酮戊二酸脱氢酶复合体中不含哪种辅酶?A.．硫辛酸B.．FMNC．NAD+D．FADE．TPP45．调节三羧酸循环运转速率最主要的酶是：A.柠檬酸合成酶B．异柠檬酸脱氢酶C.琥珀酰CoA合成酶D．琥珀酸脱氢酶E．苹果酸脱氢酶46．三羧酸循环中草酰乙酸的补充主要来自于：A.丙酮酸羧化后产生B．CO2直接化合产生C.乙酰CoA缩合后产生D.苹果酸加氢产生E．脂肪酸转氨基后产生47．三羧酸循环中哪种酶存在于线粒体内膜上?A.柠檬酸合成酶B.异柠檬酸脱氢酶C.琥珀酸CoA合成酶D．琥珀酸脱氢酶E．苹果酸脱氢酶48．6—磷酸葡萄糖脱氢酶催化的反应中直接受氢体是：A．NAD+B．NADP+CFADD．FMNE．CoA49．葡萄糖合成糖原时的活性形式是：A．1—磷酸葡萄糖B．6—磷酸葡萄糖C.UDPGD．CDPGE．GDPG50．糖原合成是耗能过程，每增加一个葡萄糖残基需消耗ATP的分子数为A．1B．2C．3D．4E．551．关于NADPH生理功用的叙述不正确的是A.为供氢体参与脂肪酸、胆固醇的合成B.NADPH参与体内羟化反应C.有利于肝脏的生物转化作用D．NADPH产生过少时易造成溶血性贫血E.使谷光甘肽保持氧化状态.（半胱氨酸上的巯基）52．调节血糖最主要的器官是：A．脑6．肾C．肝D．胰E.肾上腺53，正常静息状态下，血糖是下列哪种组织器官的主要能源?A．肝脏B．肾脏C.脂肪D.大脑E.胰腺54．长期饥饿时，血糖的主要来源是：A．食物的消化吸收B．肝糖原的分解C.肌糖原的分解D．甘油的异生E．肌肉蛋白质的降解55．关于胰岛素作用的叙述错误的是：A．增强糖原合成酶活性B．降低磷酸化酶活性C.激活丙酮酸脱氢酶D．抑制激素敏感脂肪酶E.使磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶合成增多B型题(56—60)A.糖酵解途径B．糖有氧氧化途径C.磷酸戊糖途径D.糖异生途径E．糖原合成途径56．人体所需能量主要来源于：57．无氧时葡萄糖氧化分解生成乳酸途径是：58．为体内多种物质合成提供NADPH的是59．需将葡萄糖活化成UDPG才能进行的是60．将乳酸、甘油、氨基酸转变为糖的途径是：(61-65)A．2分子B．4分子C6分子D.12分子E．15分子61．1分子乙酰CoA彻底氧化可生成ATP62．1分子葡萄糖无氧时分解可生成ATP63．1分子丙酮酸彻底氧化可生成ATP：64．1分子葡萄糖转化成l，6—双磷酸果糖消耗ATP：65．乳酸异生为一分子葡萄糖消耗ATP：(66～70)A．6—磷酸葡萄糖B.乙酰CoAC.磷酸二羟丙酮D．草酰乙酸E．1—磷酸葡萄糖66．位于糖酵解与甘油异生为糖交叉点的化合物：67．位于糖原合成与分解交叉点的化合物：68．三羧酸循环与丙酮酸异生为糖交叉点的化合物：69．糖氧化分解、糖异生和糖原合成交叉点的化合物70．糖、脂肪、氨基酸分解代谢共同交叉点的化合物：(71～75)A．柠檬酸B．琥珀酸C.l，3—双磷酸甘油酸D．延胡索酸E．草酰乙酸71．分子中含有不饱和键的是：72．磷酸果糖激酶的抑制剂是：73．分子中含有～P的是：74．参与三羧酸循环的起始物是：75．丙二酸与其共同竞争同一酶的活性中心的物质是X型题76.关于糖酵解的叙述下列哪些是正确的?A．整个过程在胞液中进行B．糖原的1个葡萄糖单位经酵解净生成2分子ATPC.己糖激酶是关键酶之一D.是一个可逆过程E．使1分子葡萄糖生成2分子乳酸77．糖酵解的关键酶：A．葡萄糖—6—磷酸酶B．丙酮酸激酶C3—磷酸甘油醛脱氢酶D．磷酸果糖激酶—IE．己糖激酶78．丙酮酸脱氢酶复合体的辅助因子是：A.硫辛酸B．TPPC．CoAD．FADE．NAD+79．关于三羧酸循环的叙述，哪项是错误的?A．每次循环有4次脱氢2次脱羧B．含有合成氨基酸的中间产物C.是葡萄糖分解主要不需氧途径D.其中有的不需氧脱氢酶辅酶是NADPE.产生的CO2供机体生物合成需要80．6—磷酸果糖激酶—1的变构效应剂有：A.AMPB．ADPC．ATPD．1，6—双磷酸果糖E．2，6—双磷酸果糖81．关于磷酸戊糖途径的叙述正确的是：A.以6—磷酸葡萄糖为底物此途径消耗ATPB.6—磷酸葡萄糖可通过此途径转变成磷酸核糖C.6—磷酸葡萄糖生成磷酸核糖的过程中同时生成1分子NADPH1分子CO2D.为脂肪酸、胆固醇、类固醇等的生物合成提供供氢休E.产生的NADPH直接进入电子传递链氧化供能82．乳酸异生为糖亚细胞定位：A.胞浆B．微粒体C.线粒体D.溶酶体E．高尔基体83.糖酵解与糖异生共同需要的酶是：A.葡萄糖6—磷酸酶B．磷酸丙糖异构酶C．3—磷酸甘油醛脱氢酶D.果糖二磷酸酶E．烯醇化酶84．乳酸循环的意义是：A．防止乳酸堆积B.补充血糖C.促进糖异生D．防止酸中毒E.避免燃料损失85．NADP+是下列哪些酶的辅酶?A．苹果酸酶B．6—磷酸葡萄糖脱氢酶C.柠檬酸合成酶D.苹果酸脱氢酶E．6—磷酸葡萄糖酸脱氢酶四、问答题86.简述三羧酸循环的生理意义。87.试述磷酸戊糖途径的生理意义。（核酸的合成，88.试述机体如何调节糖酵解及糖异生途径。89.乳酸循环是如何形成的?其生理意义是什么?90.简述6—磷酸葡萄糖的来源、去路及在糖代谢中的作用。91.试述机体调节糖原合成与分解的分子机制。92.试述丙氨酸是如何异生为葡萄糖的。93.试述胰高血糖素调节血糖水平的分子机理。[参考答案]一、名词解释1.缺氧情况下，葡萄糖分解生成乳酸的过程称之为糖酵解2．葡萄糖在有氧条件下彻底氧化生成CO2和H2O的反应过程称为有氧氧化。3．6—磷酸葡萄糖经氧化反应和一系列基团转移反应，生成COz、NADPH、磷酸核糖、6—磷酸果糖和3—磷酸甘油醛而进入糖酵解途径称为磷酸戊糖途径(或称磷酸戊糖旁路)。4．由非糖物质乳酸、甘油、氨基酸等转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。5.由单糖(葡萄糖、果糖、半乳糖等)合成糖原的过程称为糖原的合成。由糖原分解为1—磷酸葡萄糖、6—磷酸葡萄糖、最后为葡萄糖的过程称为糖原的分解。6．由草酰乙酸和乙酰CoA缩合柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧再生成草酰乙酸的循环反应过程称为三羧酸循环。由于Krebs正式提出三羧酸循环，故此循环又称Krebs循环。7．有氧氧化抑制糖酵解的现象称为巴斯德效应(Pasteureffect)·-8．丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸的过程称为丙酮酸羧化之路。9．肌肉收缩时经酵解产生乳酸，通过血液运输至肝，在肝脏异生成葡萄糖进入血液，又可被肌肉摄取利用称为乳酸循环。也叫Cori循环。10.血液中的葡萄糖称为血糖，其正常值为3．89～6．1lmmol／L(70～110mg／dL)。11．空腹状态下血糖浓度持续高于7．22mmol／L(130mg／dL)为高血糖。12．当血糖浓度高于8．89～10．00mmot／L，超过了肾小管重吸收能力时糖即随尿排出糖水平称为肾糖阈。13．由于胰岛素的绝对或相对不足引起血糖升高伴有糖尿的一种代谢性疾病，称为糖尿病。二、填空题14．糖酵解有氧氧化磷酸戊糖途径15．胞浆乳酸16．3—磷酸甘油醛脱氢NAD+磷酸甘油酸激丙酮酸激17．磷酸化酶6—磷酸果糖激酶—]18．2，6—双磷酸果糖磷酸果糖激酶—2果糖双磷酸酶—219．42迅速提供能量20．线立体糖酵解21．B1硫辛酸泛酸B2PP22．草酰乙酸乙酰CoA4211223．异柠檬酸脱氢酶α—酮戊二酸脱氢酶复合体24．胞浆线粒体363825．活性中心内的催化部位活性中心外的与变构效应剂结合的部位26．肝脏肾脏27．乳酸甘油氨基酸28．丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶果糖双磷酸酶—l葡萄糖—6—磷酸酶29．胰岛素胰高血糖素30．糖异生三、选择题31．A32.D33.A34.C35.D36.B37.E38.D39.B40.D41.D42.C43.D44.B45.B46.A47.D48.B49.C50.B51.E52.C53.D54.E55.E56.B57.A58.C59.E60,D61.D62.B63.E64.A65.C66.C67.E68.D69.A70.B71.D72.A73.C74.E75.B76.ACE77.BDE78.ABCDE79.CD80.ABCDE81.BD82.AC83.BCE84.ABCDE85.ABE86.三羧酸循环的生理意义：(1)TAC是三大营养素(糖、脂肪、蛋白质)在体内彻底氧化的最终代谢通路。(2)TAC是主大营养素互相转变的枢纽。(3)为其它物质合成提供小分子前体物质，为氧化磷酸化提供还原当量。87.．磷酸戊糖途径的生理意义是：(1)提供5一磷酸核糖作为体内合成各种核苷酸及核酸的原料。(2)提供细胞代谢所需的还原性辅酶Ⅱ(即NADPH)。NADPH的功用①作为供氢体在脂肪酸、胆固醇等生物合成中供氢。②作为谷胱苷肽(GSH)还原酶的辅酶维持细胞中还原性GSH的含量，从而对维持细胞尤其是红细胞膜的完整性有重要作用。③参与体内生物转化作用。88.．糖酵解和糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。若机体需要时糖酵解途径增强，则糖异生途径受到抑制。而在空腹或饥饿状态下糖异生作用增强，抑制了糖酵解。这种协调作用依赖于变构效应剂对两条途径中关键酶的相反作用及激素的调节作用。(1)变构效应剂的调节作用：①AMP及2，6—双磷酸果糖激活6—磷酸果糖激酶—1，而抑制果糖双磷酸酶—l。②ATP及柠檬酸激活果糖双磷酸酶—]，而抑制6—磷酸果糖激酶—1。③ATP激活丙酮酸羧化酶，抑制了丙酮酸激酶。④乙酰CoA激活丙酮酸羧化酶，而抑制了丙酮酸脱氢酶复合体。(2)激素的调节：胰岛素能增强糖酵解的关键酶，己糖激酶、6—磷酸果糖激酶—1、丙酮酸激酶等活性，同时抑制糖异生关键酶的活性。胰高血糖素能抑制2，6—双磷酸果糖的生成及，丙酮酸激酶的活性。并能诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶基因表达，酶合成增多。因而促糖异生，抑制糖酵解。89.．乳酸循环的形成是因肝脏和肌肉组织中酶的特点所，致。肝内糖异生活跃，又有葡萄糖6—磷酸酶水解6—磷酸葡萄糖生成葡萄糖；而肌肉中除糖异生作用很低外还缺乏葡萄糖6—磷酸酶，肌肉中生成的乳酸即不能异生为糖，更不能释放出葡萄糖。但肌肉内酵解生成的乳酸通过细胞膜弥散进入血液运输入肝，在肝内异生为葡萄糖再释放人血又可被肌肉摄取利用，这样就构成乳酸循环。其生理意义在于避免损失乳酸以及防止因乳酸堆积而引起酸中毒。90.．6—磷酸葡萄糖的来源：(1)糖的分解途径，葡萄糖在己糖激酶或葡徇糖激酶的催化下磷酸化生成G—磷酸葡萄糖。(2)糖原的分解，在磷酸化酶催化下糖原分解成1—磷酸葡萄糖后转变为6—磷酸葡萄糖。(3)糖异生，由非糖物质乳酸、甘油、氨基酸异生为6—磷酸果糖异构为6—磷酸葡萄糖。6—磷酸葡萄糖的去路：(1)进行酵解生成乳酸。(2)进行有氧氧化彻底分解生成COz和H20、释放出能量。(3)在磷酸葡萄糖变位酶催化下转变成1—磷酸葡萄糖，去合成糖原。(4)在肝葡萄糖6—磷酸酶的催化下脱磷酸重新生成葡萄糖。(5)经6—磷酸葡萄糖脱氢酶催化进入磷酸戊糖途径，生成5-磷酸核糖和NADPH。总之6—磷酸葡萄糖是糖酵解、有氧氧化、糖异生、磷酸戊糖途径以及糖原合成与分解的共同中间产物。是各代谢途径的交叉点。如果体内己糖激酶(葡萄糖激酶)或磷酸葡萄糖变位酶活性低生成的6—磷酸葡徇糖减少。以上各代谢途径则不能顺利进行。当然各途径中的关键酶活性的强弱也会决定6—磷酸葡萄糖的代谢去向。91.．糖原合成与分解的限速酶分别是糖原合成酶和磷酸化酶，即可进行变构调节，又可进行共价修饰。均具有活性和无活性两种形式。磷酸化酶有a，b两种形式，a是有活性的磷酸型,b是无活性的去磷酸型。磷酸化酶b激酶催化磷酸化酶b转变成磷酸化酶a；磷蛋白磷酸酶则水解磷酸化酶a上的磷酸基转变为b。糖原合成酶亦有a，b两型，与磷酸化酶相反，a为去磷酸型有活性，b为磷酸型的无活性，两者在蛋白激酶和磷蛋白磷酸酶的催化下互变。机体各种调节因素一般都是通过改变这两种酶的活性状态，而实现对糖原的合成与分解的调节作用。其调节方式是通过同一个信号使一个酶处于活性状态，而另一个酶处于非活性状态。如：胰高血糖素、肾上腺素能激活腺苷酸环化酶，使ATP转变为cAMP，后者激活蛋白激酶，使糖原合成酶磷酸化而活性降低，同时蛋白激酶又使磷酸化酶b激酶磷酸化而有活性，催化磷酸化酶b磷酸化为9，其结果是促进糖原分解，抑制糖原合成，使血糖升高。此外，葡萄糖是磷酸化酶的变构调节剂，当血糖浓度升高时葡萄糖与磷酸化酶a变构部位结合，构象改变暴露出磷酸化的第14位丝氨酸在磷蛋白磷酸酶催化下脱磷酸而失活。因此，当血糖浓度升高时，降低肝糖原的分解。92.．丙氨酸异生为糖反应如下：())丙氨酸在谷丙转氨酶催化下转氨基生成丙酮酸。(2)在线粒体内丙酮酸羧化酶催化下丙酮酸羧化成草酰乙酸，后者经苹果酸脱氢酶作用还原成苹果酸，通过线粒体内膜进入胞液，再由胞液中的苹果酸脱氢酶将其氧化为草酰乙酸，后经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸。(3)磷酸烯醇式丙酮酸循糖酵解途径逆向生成1，6—双磷酸—果糖后经磷酸果糖激酶—1催化脱磷酸生成6—磷酸果糖，异构为6—磷酸葡萄糖。(4)6—磷酸葡萄糖由葡萄糖6—磷酸酶催化生成葡萄糖。93.胰高血糖素主要通过促进肝脏和肌肉糖原的分解，抑制糖原的合成，从而使血糖水平升高。其分子机制如下：当胰高血糖素与肝及肌细胞膜的特异受休结合后，活化的受体促使G蛋白与GDP解离并结合GTP，释放出有活性的αs—GTP，αs—GTP激活腺苷酸环化酶使ATP脱去焦磷酸生成cAMP。cAMP又激活依赖cAMP的蛋白激酶A，有活性的蛋白激酶A可使细胞中的许多酶和功能蛋白磷酸化产生生理效应。(1)蛋白激酶A使糖原合成酶磷酸化转变成无活性，糖原合成降低，使血糖升高。(2)蛋白激酶A激活磷酸化酶b激酶，磷酸化酶b激酶又催化磷酸化酶b磷酸化为有活性的磷酸化酶山促进糖原的分解，使血糖升高。(3)蛋白激酶A还可激活磷蛋白磷酸酶抑制剂，后者与磷酸酶—1结合抑制其活性，使糖原合成酶b及磷酸化酶a不能脱磷酸，磷酸化酶处于高活性状态，糖原合成酶处于无活性状态，糖原合成降低，分解增强血糖升高。(4)cAMP-蛋白激酶系统可通过改变糖代谢中关键酶的活性调节血糖水平。如：丙酮酸激酶磷酸化失活，抑制2，6—双磷酸果糖的合成，使6—磷酸果糖激酶—l活性降低，糖的分解减慢。诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶基因表达，酶的合成增多糖异生作用增强。PAGE7