执业医师考试讲解-口腔组织病理学04

第四单元　颌骨疾病 　　要求 　　十三、颌骨疾病 　　1.颌骨骨髓炎 　　2.骨纤维异常增生症与巨颌症 　　3.朗格汉斯细胞组织增生症 　　 第一节　颌骨骨髓炎 　　●颌骨骨髓炎炎症，常与颌面部软组织炎症同时存在。 　　●其病原菌最常见的是化脓性细菌，以金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主，有时也可见肺炎球菌和大肠杆菌，临床上通常是混合性细菌感染。 　　●颌骨骨髓炎感染途径：主要为牙源性感染，如急性牙槽脓肿、冠周炎、拔牙创感染和牙周炎等；非牙源性感染包括严重口炎、颌骨附近软组织炎症的直接蔓延及外伤的直接感染；血源性感染少见，主要为婴幼儿。 　　颌骨骨髓炎常见类型 　　一、急性化脓性颌骨骨髓炎 　　二、慢性化脓性骨髓炎 　　三、慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎 　　四、慢性局灶性硬化性骨髓炎 　　五、结核性骨髓炎 　　六、放射性骨坏死 　　 　　一、急性化脓性颌骨骨髓炎 　　病理改变可归纳为： 　　①炎性渗出：以中性多形核白细胞为主，坏死后与液化的组织共同形成脓液； 　　②新骨形成：当骨膜下脓肿形成时，骨膜受刺激有新骨形成，感染持续存在则新骨逐渐增厚形成骨性包壳，包壳通常有许多穿孔与粘膜或皮肤相通，形成窦道，脓液经此排出； 　　③死骨形成：当骨膜被脓肿剥离时该部骨质失去骨膜的血液供应而发生坏死，再加以骨营养血管炎性栓塞，则骨坏死更为广泛，小的松质死骨可完全吸收，致密骨坏死后则分离下来由窦道排出。急性化脓性炎和颌骨内死骨边缘的扇形吸收为主要的组织特点。 　　 　　二、慢性化脓性骨髓炎 　　●慢性化脓性骨髓炎可以是急性骨髓炎转变而成或原发为慢性骨髓炎。 　　●临床上症状较急性型轻。主要现为窦道流脓经久不愈，阻碍窦道愈合的主要原因是有感染性骨腔或死骨存在 　　●骨腔可为单个或多个，与皮肤相通，骨壁硬化，骨腔内含慢性炎性肉芽组织或脓液，可含死骨，小块死骨可自行排出，大块者则成异物。窦道附近软组织增厚形成瘢痕，表面皮肤可沿窦道长入。 　　 　　三、慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎 　　●又称Garré骨髓炎或骨化性骨膜炎。 　　●多见于儿童和青年患者的下颌骨后份，表现为无症状性骨性包块，常为单侧，表面皮肤或粘膜无明显改变，类似于下颌良性肿瘤。 　　●骨膜反应可能是轻度慢性根尖部炎症通过骨皮质刺激骨膜增生反应。X线咬合照片显示外骨皮质板呈灶性骨膜下骨质增制，形成双层骨皮质，表面平滑。 　　●镜下见，骨膜下密质骨表面有反应性新骨形成，在类骨质周围有成骨细胞，新生的骨小梁间为纤维结缔组织，其中有少量淋巴细胞和浆细胞浸润，无化脓及死骨形成。 　　 　　四、慢性局灶性硬化性骨髓炎 　　●又称致密性骨炎，常出现在抵抗力强或感染轻的患者。 　　●多发生于20岁以前的年轻人，常见于下颌第一恒磨牙，此牙常有大的龋损。 　　●本病一般无临床症状及体征 　　●镜下见骨小梁的厚度和数量增加，骨髓腔窄小，腔内有少量纤维组织及慢性炎细胞浸润。 　　 　　五、结核性骨髓炎 　　●往往是其他部位结核病的继发病。 　　●其感染来源有：①牙龈及口腔粘膜的结核性溃疡侵犯颌骨；②结核杆菌经拔牙创、开放性龋洞或在牙齿萌出期侵至颌骨；③身体其他部位的结核病通过血行感染侵入颌骨，此种情况较多见。 　　●多于儿童，上下颌均可发生。 　　●结核性颌骨骨髓炎常伴发化脓性感染，结核性骨髓炎的诊断通常需进行活体组织检查，发现典型的结核性肉芽肿，但确诊时还需进行特殊染色或组织培养证实结核杆菌的存在。其他慢性肉芽肿性疾病，如Crohn病和结节病也有类似的组织学改变，但没有结核杆菌。 　　 　　六、放射性骨坏死 　　●又称放射性骨髓炎，它是头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症之一。 　　●照射量越大，发生率越高。关于放射性骨坏死的病因及发病机制意见不一。主要有三种学说：①放射、创伤和感染学说，其核心是小动脉损害论，即经照射后，发生狭窄性小动脉内膜炎，局部血液循环障碍，骨细胞活力逐渐丧失，因创伤而细菌侵入，引起骨组织的感染、坏死；②骨损害学说，照射后骨细胞较血管损害严重，认为发病因素是放射线对骨细胞的直接作用，而血管变化加重和延长了骨细胞的病理改变；③三低学说是指照射后低氧、细胞及血管减少，因此使成骨细胞产生新骨的过程以及补偿失去的细胞和胶原的代谢活动常受到严重破坏。主要临床症状为局部间断性疼痛，开口受限，口臭、有瘘形成，死骨逐渐暴露，周界不清，也不易分离。 　　 第二节　骨纤维结构不良与巨颌症 　　（一）骨纤维结构不良的病理变化 　　骨纤维结构不良也称纤维结构不良，特点是受累的骨组织逐渐被增生的纤维组织所替代，病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。 　　临床上可分为单骨性和为多骨性。常累及颌骨，其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。多骨性损害同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常，被称为McCune-Albright综合征。 　　肉眼：见病变部位骨膨胀，剖面显示骨密度变薄，与骨松质之间无明显界限，骨髓腔被灰白色结缔组织代替，从质韧到砂粒样逐渐移行，可有出血或囊性变，囊内为淡黄色液体。 　　镜下：疏松的细胞性纤维组织代替正常骨组织，纤维组织背景下可见呈均匀分布、形态不一的骨小梁，这些幼稚的骨小梁彼此缺乏连接，无层板结构，纤细呈弓形或分支状，类似O、C、V、W等英文字母的形态。 　　（二）巨颌症的病理变化 　　巨颌症又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，是一种良性、具有自限性的疾病。常有家族倾向，是一种常染色体显性遗传性疾病。仅发生于儿童， 7岁以前病变发展较快，到青春期发展渐缓或停止进行。 　　病变主要侵犯下颌骨，多见于下颌角区，常为颌骨对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，使舌抬起，影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸。上颌也可被侵犯，若侵犯眶底，可将眼球抬高，露出巩膜。乳牙移位，牙列不整，牙间隙增大或牙缺失，恒牙也可发生移位，萌出困难。 　　肉眼：病变组织呈红褐色或灰褐色，质软易碎。 　　镜下：病变处骨组织被富于血管的纤维结缔组织代替，其间有大量弥漫性或灶性分布的多核巨细胞。多核巨细胞胞质内含细小的嗜酸性颗粒。在血管周围有嗜酸性物质呈袖口状沉积，多核巨细胞常围绕或紧贴血管壁，有的在血管腔内。有新旧出血及少量的炎症细胞浸润。病变后期纤维成分增多，巨细胞减少，同时可见新骨形成。 　　 第三节　朗格汉斯细胞组织细胞增生症 　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症即以前所述的组织细胞增生症X。近年来证实本病是朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病。根据病变范围及严重程度，可表现为骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒一雪病三种类型。 　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理变化： 　　1.嗜酸性肉芽肿：为慢性局限型，好发于儿童及青少年。颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位。通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈，以下颌最多见，患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。单骨病变一般预后良好，多发性病变治疗后易复发。 　　病变由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞组成。还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集，胞质丰富，弱嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷。嗜酸性粒细胞常呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫散在。增生的朗格汉斯细胞表达CDla抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。电镜下朗格汉斯细胞的胞质内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒。 　　2.汉-许-克病（Hand-Schuller-Christian disease）为慢性播散型，易发生于3岁以上男性儿童。发病迟缓，病程较长，常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征：即颅骨病变、突眼和尿崩症。患者可治愈，但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早预后越差。 　　3.勒-雪病（Letterer-Siwe disease）为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，是最严重的一型，可表现为广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。本型病情较重，进展迅速，可危及生命。