口腔黏膜大泡类疾病-------周红梅

天 疱 疮 pemphigus 四川大学华西口腔医学院 周红梅 教授 Concepts ™免疫反应 ™变态反应或超敏反应 ™自身免疫性疾病 生物体的免疫系统不能区别外来 抗原和体内潜在的自身抗原，对 生物体自身组织产生有害应答。 Definition 一种严重的慢性皮肤 －－黏膜自身免疫性 疾病，出现不易愈合 的 大 疱 性 损 害 。 Etiology ‹内分泌障碍 ‹酶系统紊乱 ‹遗传素质 ‹过多紫外线照射 ‹感染 ‹药物 各种诱因 抗上皮棘细胞间粘合物质的自身抗体 抗原抗体反应 桥粒破坏 细胞连接崩解 棘层松解 液体聚集 上皮内疱 Pathogenesis Pathology 棘层松解 (acantholysis) 上皮内疱(intraepithelial bulla) Clinical Manifestation „寻常型 （P.vulgaris,PV) „增殖型 （P.vegetans） „落叶型 （P. foliaceus） „红斑型 （P. erythematous） 好发部位 skin：前胸、躯干、易受摩擦处 oral：上腭、咽旁、易受摩擦处 外观正常皮肤黏膜 薄壁大疱 糜烂面 假膜瘢痕？ 薄壁大疱 糜烂面 结痂深色素 薄壁大疱 探诊试验阳性 棘层松解 上皮内疱 揭皮试验阳性 尼氏征阳性 Nikolski Sign 皮肤：手指轻推水疱，可移动 扩展；摩擦外观正常皮肤，可 迅 速 形 成 水 疱 或 脱 皮 。 黏膜：用口镜柄摩擦外观正常 的黏膜,可形成水疱或上皮脱落。 Sliding off Epithelium 在糜烂面周围残留疱壁，用 镊子撕去，常连同邻近外观 正常的黏膜一并撕去，无 痛，遗留新鲜糜烂面。 Probing Test 在糜烂面边缘将探针 轻轻置入黏膜下方， 探针可无痛伸入表观 正 常 的 黏 膜 内 。 probing test —P bulla-erosion—E Nicolski sign — N sliding off epithelium —S PENS relationship between skin and oral lesions? Diagnosis ‹初步诊断: 病史＋临床损害特点 “pens+” ‹确 诊： 活体组织检查 ‹辅助诊断：直接间接免疫荧光法 意义参看P71 Differential Diagnosis PV CP 鉴别表教材P75 * 瘢痕性类天疱疮 (cicatrical pemphigoid, CP) 良性黏膜类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid）， 是一种较常见的慢性、大疱 性疾病，好发于口腔、结合 膜等体窍黏膜。 PV 和CP发病机制比较 PV 和CP病理变化比较 PV 和CP免疫病理比较 PV 和CP临床损害比较 Treatment Principle ‹合理使用肾上腺皮质激素是治 疗成功的关键 ‹注意全身支持、控制继发感染 ‹出现广泛活跃的病损应及时转 入皮肤科住院治疗 Systemic medicines 糖 皮 质 激 素 Principle 起始 控制 减量 维持 量大从速 递减忌躁 免疫抑制剂 对糖皮质激素反应差 无法承受大剂量激素 环磷酰胺 硫唑嘌呤 支持治疗控制继发感染 ‹补充蛋白质维生素 ‹多次少量输血 ‹保持精神愉快 ‹抗生素/抗真菌制剂 Topic medicines z糖皮质激素制剂 z消 炎 防 腐 止 痛 z控 制 继 发 感 染 Summary 棘层松解 上皮内疱 口腔损害特点PENS(+) 糖皮质激素使用原则