扩张型心肌病的诊断与治疗

论 著 ·临 床 论 坛 C HINESF C (31Ⅵ¨ }JhITY Dc)CTo S 扩张型心肌病的诊断与治疗 塞。②体征：早期无任何体征 ，心功能不 汪玉杰 全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大，波 137100吉林省洮南市市医院 动弥散 ，剑突下可见心尖波动、心率增快， ⋯ ” 可闻第 3、4心音，及舒张期奔马律，二尖 doi：10．3969／j．issn．1007—614x．2010． 瓣及三尖瓣区可听见该瓣膜关闭不全导 31．037 致的收缩期较柔和1I级杂音。肝脏大 、肝 ’ 颈回流征阳性 、腹水、下肢浮肿。 扩张性心肌病是一类既有遗传因素 影像等 查： ) 皇粤粤：．以心 大 又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以 心肌 且fL劳损 律失 为主，尊 孳 左室、右室或双侧心室腔扩大为临床特 在扩张型心肌病晚期可见各种异位搏动 征，心脏收缩功能降低。自然病史不确 及异位心律，如多形性或多源性早搏较常 定 ，很多病人症状轻微或没有症状，有的 见，亦可发生室速或室颤等。(2)x线：心 病人的病程呈进行性恶化，有 1／4在 1年 脏普遍 大，心功能不全时，肺瘀血或肺 内死亡，半数在五年内病故。少数者生存 水肿，严重时可见胸腔积液。(3)超声心动 时间较长 。扩张型心肌病可在任何年 图：①全心扩大，以左心室扩大更为明显， 龄发病 ，以中年常见，男性多于女性。 舒张末期内径 ／>6·0cm，左室舒张末期容 病理改变：扩张型心肌病的主要病理 积≥80mL，m。。②室譬运动弥漫性减弱， 改变是心脏扩大，两侧心室均有明显扩 部分病人可有节段性运动异常，左室内径 大，心尖部常变薄，镜下病理改变特征为 缩短率 《O-15，LVEF：≤O·30。③二尖瓣 心肌间质纤维化，细胞浸润，肌细胞长大 开放幅度降低 ，开放幅度 <10ram，可见二 及心肌细胞变性等非特异性退行性改变。 尖瓣返流。部分病人可有心包积液或左 病理生理学：扩张型心肌病者左心室 房附壁血栓。 和右心室损害程度不等。以左心室首先 鉴别诊断：扩张型心肌病主要与心包 受累居多，早期在心室等容收缩期左心室 积液、风湿性心脏病、冠心病 、先心病等疾 内压力上升速度减慢，心搏量随之降低， 病相鉴别。 由加速心率代偿，心排血量尚可维持。随 ‘治疗：一般治疗：休息、避免l过劳、营 着病情发展，左房和肺静脉压升高，继而 养支持，去除基本诱因。以减轻心力衰竭 出现肺动脉高压，最后导致左心衰竭，因 的发生和发展。 此晚期常有病人出现严重双心室功能衰 药物治疗：(1)控制心衰 ①利尿剂： 竭，心室扩张使房室瓣环扩大，造成二尖 常用药物为双氢克尿噻、速尿等。如出现 瓣三尖瓣关闭不全。 利尿剂抵抗，可联合两种或以上的利尿药 临床表现：①症状 ：临床心力衰竭 、心 物，或加用增加肾血流量的药物 ，如小剂 律失常、栓塞、猝死为主要表现。一般发 量的多巴胺或多巴酚丁胺 (2～5mg‘kg 病缓慢，早期无任何症状，随病情发展，可 一1。分 一1)。②血管 紧张素转换酶抑 分为3个阶段：第 1阶段为无症状期，体 制剂，主要作用机制是 RAS，作用于激肽 检心脏可正常或稍大或饱满。心电图正 酶 Ⅱ，抑制缓激肽的降解 ，从而引起扩张 常或非特异性 ST—T改变。超声心动 血管的前列腺素生成增多和抗增生的效 图，左心室舒张末期内径扩大为5．5cm 果，常用卡托普利6．25rag，3次／日，目标 以上。左心 收缩功能降低在 40％ ～ 量25—50mg，3次／日；依那普利2．5rag，1 50％，放射性核素、心室造影也可显示心 次／日，目标量 10mg，2 7欠／日。无法耐受 脏扩大与室壁运动减弱，IJVEF减少。第 者考虑给予AngII受体拮抗剂。③钙离 2阶段为心功能失代偿期，表现为劳力时 子拮抗剂：合心爽30mg，2～3次／日，适合 心悸气短，疲乏无力，胸闷憋气，休息后好 于扩张型心肌病早期治疗，疗效较好。④ 转。LVEF为 30％ ～40％ ，左室舒张末期 醛固酮拮抗剂：小剂量螺内酯能防止醛固 内径为6．Ocm以上。第 3阶段为本病严 酮引起的双室纤维化。通常应用安体舒 重期，表现为左右心功能不全症状、LVEF 通 20mg，1次／日。⑤强心药 物的应 用： 为20％左右，心包淤积等。由于心脏扩 如地高辛O．125—0。25mg，1次／日，严重 大心室腔内淤血，心脏内附壁血栓极易形 心衰可加用_血管扩张剂，抑交感神经药物 成，尤其合并房颤，易发生血栓脱落，造成 (多巴胺、多巴酚丁胺)联合治疗。⑥B受 心、肾、脑、肺、腹腔及肢体血管衰退的栓 体阻滞剂：扩张型心肌病患者，NYHA心 36 中国社 区医师 ·医学专业 2010年第 31期 (第12卷总第256期 功能 Ⅱ一Ⅲ级患者，LVEF低于正常，均 适用于 B受体阻滞剂治疗，除非有禁忌 症或不能耐受者。B受体阻滞剂在常规 抗心衰的治疗基础上进行，且病人临床情 况及血流动力学稳定者。用药应注意以 下情况：必须从小剂量开始，如美托洛尔 12．5mg／日，比索洛尔 1．25rag／日，卡维地 洛 3．125mg，2次／日。每 2—4周剂量加 倍。达到患者最大耐受剂量或 目标剂量 后长期维持。随访时应注意病人心率、血 压及 心 功 能 情 况。血 压 维 持 在 90／ 60mmHg以上，心率≥60次／分。⑦磷酸 二酯酶抑制剂：短期应用均有良好的血流 动力学效应。临床主要是用于心脏移植 前的终末期心力衰竭。心脏手术后心肌 抑制所致的急性心力衰竭 ，以及难治性心 力衰竭短期支持。常用药物有氨力农、米 力 农：5o~g／kg负 荷 量，继 以 O．375— 0．750rag／(kg·分)静脉维持。(2)心律失 常的治疗：严重的心律失常与扩张型心肌 病预后密切关联，I类抗心律失常药物对 心脏有抑制作用。频发室早者可选用 B 阻滞剂。对顽固室速可选胺碘酮、索他洛 尔等治疗。对血流动力学不稳定者应用 电复律。(3)抗凝治疗 ：可选用抗血小板聚 集药物 ，如：阿司匹林，抗凝药华法令，使 国际标准化比值在 2．0～3．0。(4)中医疗 法 ：临床实践发现生脉饮、真武汤等中 药可以明显改善扩张型心肌病患者的心 功能。黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性 肌力的功效。国家九五攻关进行的多中 心临床试验证明中西医结合疗法治疗扩 张性心肌病有一定的希望。 另外，介入治疗-4 J：包括心脏起搏治 疗和射频消融术治疗 ，手术治疗 ，均可改 善心脏功能，延长寿命。 参考文献 l Komajda M，Jais／P．Factors predicting mortali- ty in idiopathic dilated e~diomyopathy．Eur Hteart J．199o，ll(9)：824—831． 2 曹克将，陈灏珠，葛均波，等 心肌病诊断与 治疗建议[J]．中华心血管病杂志，2007，35 (1)：5—16． 3 杨英珍，陈瑞珍 ，张寄南，等．中西医结合治 疗扩张型心肌病的临床观察．中国中西医 结合杂志，2001,21(4)：254—256． 4 Kadish A，Oyer A，Daubert JP，et a1．Prophy- lactic defibrillator implantation in’patients with nonischemic dilated cardiomyopathy．N En J Med．2004，350(21)：2151—2158．