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临床执业助理医师辅导:肾母细胞瘤

2011-07-19 2页 doc 127KB 25阅读

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临床执业助理医师辅导:肾母细胞瘤临床执业助理医师辅导:肾母细胞瘤   【概述】   肾母细胞瘤(Wilms’tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,...
临床执业助理医师辅导:肾母细胞瘤
临床执业助理医师辅导:肾母细胞瘤   【概述】   肾母细胞瘤(Wilms’tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效,加以采用综合治疗,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。   【临床现】   临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系,至为重要。经过多年的观察研究,目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤(congenitalmesoblasticnephroma)常发生在乳儿期,组织分化良好,常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点,强调细胞组织类型对于预后的重要关系,因此,按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。   (一)预后好的组织结构组例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。   (二)预后差的组织结构组约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤(rhabdoidtumor)。近60%病例死亡。   影响预后的因素,以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关,在非常有效的治疗发展下,现已失去意义。其他因素诸如浸润包膜,扩展至肾静脉或下腔静脉,肾外局部扩散,术中破溃,腹腔播散等,可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的方法进行治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构,原发肿瘤的完整切除,转移病灶和双侧病变。因此,近年的临床病理分期方法,对于肿瘤的局部播散,不似以前那样注重,已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对淋巴结转移,因其预后甚差,比以前估计的更严重,所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。   临床病理分期:   Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除,肾被膜完整,术前或术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存。   Ⅱ期:肿瘤已扩散至肾外,但可完全切除;有区域性扩散:如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝;切除边缘无明显肿瘤残存。   Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存。   1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润。   2.腹腔内有广泛性肿瘤污染,如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。   3.腹膜有肿瘤种植。   4.切除边缘有肿瘤残存(大体或镜检)。   5.由于浸润周围主要脏器,肿瘤未能完全切除。   Ⅳ期:血源性转移,如肺、肝、骨、脑。   Ⅴ期:诊断时为双侧性肿瘤,应按上述对每侧进行分期。   时常为无症状的上腹部肿块,向胁部鼓出。表面光滑、实质性,较固定,大者可超越腹部中线。早期不伴有其它症状,常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现。肿物增长较大时,可出现腹痛、血尿、发热、高血压、贫血等症状。疼痛可因局部浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起,个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛。血尿因浸润肾盂、肾盏而发生,并不常见,约10~15%.低热是常见症状,由于肿瘤释出的蛋白质所致,提示肿瘤进展较快。高血压常因肾缺血而肾素升高所致,较常见,有30~60%.贫血多因肿瘤内出血的关系。肿瘤晚期可出现恶液质。近年注意其内分泌改变,肿瘤可产生红细胞生长素,测定时红细胞生长素可升高,但很少出现红细胞增多症。医学教育网原创   计有15%病例伴有其他先天畸形,如无肛症,偏身肥大症,Beckwith-Wiedemann综合征等。最多见是泌尿生殖系畸形,如蹄铁形肾等。近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究,发现有染色体异常,11号染色体短臂的中间部缺失性畸变,使其成因研究有所进展。   相关习题   肾母细胞瘤最多见的临床表现是   A.血尿   B.腰痛   C.腰腹部包块   D.高血压   E.发热   参考: C
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