肝肺综合症

nullnull肝肺综合征 （hepato-pulmonary syndrome, HPS)河北医科大学第三医院感染科周俊英null概述 肝肺综合征是指肝功能不全引起肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床现 ，是终末期肝病的一种严重肺部并发症 临床特点：慢性肝病 肺血管扩张 三联征 低氧血症河北医科大学第三医院感染科null概述(overview)1884年 Gilbert等发现慢性肝病可出现紫绀和杵状指 1935年 Snell等报道肝病患者可出现动脉血氧饱和度降低 1956年 Rydell等通过尸解发现肝硬化患者肺脏存在多发动-静脉瘘 1966年 Berthelot等发现肝硬化患者存在肺内小动脉异常扩张（肺蜘蛛痣） 1986年 Silverman等了紫绀-杵状指-肝病综合症 1971年 Kravath等提出肝源性紫绀 1988年 Eriksson等率先提出肝硬化患者发生的低氧血症为“功能性”HPS河北医科大学第三医院感染科 null发病机理（etiopathogenesis)肺动静脉之间扩张的交通支 门静脉与肺静脉之间吻合支 肺脏毛细血管扩张 目前认为HPS主要发病机制为肺内毛细血管扩张和形成分流 河北医科大学第三医院感染科null发病机理（etiopathogenesis) HPS患者肺内血管扩张、血流量增加造成通气／血流比例失衡，再加上肺泡毛细血管的扩张，氧必须经过较长的距离才能到达毛细血管中央的红细胞，且扩张的毛细血管使得红细胞更快地通过肺实质，降低了红细胞的氧合时间，在多种因素参与下导致低氧血症 河北医科大学第三医院感染科null发病机理（etiopathogenesis)一氧化氮（NO）和内皮素-1（ET-1） 血红素氧化酶（HO）和一氧化碳（CO） CO和NO被视为重要的化学气体信使，参与调节神经冲动传递、松弛血管平滑肌、阻止血小板聚集等 河北医科大学第三医院感染科null临床表现（clinical manifestation)慢性肝病：门脉高压 直立脱氧：PaO2↓10% 平卧呼吸 HPS患者血管扩张主要位于两肺下野，直立位时，由于重力作用，流经下肺的血流增多，使肺内动静脉分流增多氧合障碍加重，故HPS多表现为直立性缺氧 河北医科大学第三医院感染科nullHPS辅助检查动脉血气分析： 肺灌注扫描：锝99标记微聚白蛋白颗粒（99mTc-MAA）直径大于20μm 对比增强超声波心动扫描术： 吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60～90μm的微泡 肺血管造影 ： Ⅰ型—弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的海绵状或污渍样影像 100％氧气可改善低氧血症 Ⅱ型—断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像 河北医科大学第三医院感染科nullHPS辅助检查 胸部X线、CT表现 X线表现： 肺基底部结节状影或网状结节影 间质性肺水肿、肺充血 盘状肺不张 胸腔积液 CT：末梢肺血管扩张呈杵状，扩张的血管与胸膜相连。病变严 重者可表现为蜂窝状肺血管扩张 河北医科大学第三医院感染科null诊断（diagnosis)急、慢性肝脏疾病 无原发性心肺疾病，胸片正常或有间质结节状阴影 肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO2梯度大于15mmHg（2.0kpa） 对比增强超声波心动扫描或（和）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路； 直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病 对肝硬化患者HPS的诊断可简化为：肝硬化基础＋微发泡试验阳性＋直立位低氧血症（PaO2小于70mmHg） 河北医科大学第三医院感染科null治疗（therapy)一般治疗 治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化进程，降低门脉压力， 将有助于减少肺内右向左分流 氧疗 肝移植 经颈静脉肝内分流术（TIPS） 河北医科大学第三医院感染科null治疗（therapy)药物治疗： 环氧合酶抑制剂： 可抑制前列腺素合成，减轻肺血管扩张，常用药物为吲哚美辛 生长抑素及其类似物： 可降低门脉压力，减轻门脉分流，抑制扩血管物质进入肺循环， 减轻肺血管扩张。 亚甲蓝：可抑制NOS，改善HPS的低氧状态 河北医科大学第三医院感染科null预后（prognosis) 由于肝硬化患者合并HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常可使肝脏功能进行性恶化。Schenk等通过对111例肝硬化患者预后情况分析，发现HPS是预后差的独立危险因素。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为4.8±2.5年，一旦出现呼吸困难2.5年的病死率平均为41％，可见肝硬化患者出现HPS预后较差 河北医科大学第三医院感染科null