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脊髓疾病

2011-07-29 50页 ppt 19MB 69阅读

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脊髓疾病null脊髓疾病脊髓疾病 脊髓疾病脊髓疾病 1、脊髓的应用解剖及生理 2、脊髓与脊柱的解剖关系 3、脊髓损害的临床表现重 点 内 容急性脊髓炎 临床表现 诊断、鉴别诊断 治疗 脊髓疾病 (Diseases of the Spinal Cord)脊髓疾病 (Diseases of the Spinal Cord)第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 脊髓压迫症 第五节 脊髓亚急性联合变性第一节 概 述第一节 概 述 一、脊髓解剖 ...
脊髓疾病
null脊髓疾病脊髓疾病 脊髓疾病脊髓疾病 1、脊髓的应用解剖及生理 2、脊髓与脊柱的解剖关系 3、脊髓损害的临床表现重 点 内 容急性脊髓炎 临床表现 诊断、鉴别诊断 治疗 脊髓疾病 (Diseases of the Spinal Cord)脊髓疾病 (Diseases of the Spinal Cord)第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 脊髓压迫症 第五节 脊髓亚急性联合变性第一节 概 述第一节 概 述 一、脊髓解剖 . 二、脊髓损害 的临床表现 外部结构 内部结构 脊髓血液供应 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 脊髓半侧损害 脊髓横贯性损害 一、脊髓解剖 (一)外部结构一、脊髓解剖 (一)外部结构 脊髓外形在枕大孔水平与延髓相连, 下端形成脊髓圆锥, 圆锥伸出终丝, 终止于第一尾椎骨膜一、脊髓解剖 (一)外部结构一、脊髓解剖 (一)外部结构脊髓被膜骨膜 硬脊膜硬膜 外腔 蛛 网 膜软 脊 膜蛛网膜 下腔硬膜 下腔null脊髓节段:31个节段 C8 T12 L5 S5 尾1 颈膨大:C5-T2 ,支配上肢 腰膨大:L1-S2 , 支配下肢 脊髓占椎管的2/3 脊髓与 脊柱关系C(+1), T1-8(+2), T9-12(+3) L1-5(T10-12), S1-5 ( T12、L1 ) C4 ——肩 T4——平乳头 T7-8 —— 肋缘水平 T10——平脐 T12——腹股沟C4 ——肩 T4——平乳头 T7-8 —— 肋缘水平 T10——平脐 T12——腹股沟脊神经31对 主要的皮肤标志: 马尾:L2-尾1 ,共10对 病 例 1病 例 128岁,女性,半月前患“上感”,双下肢无力3日,不能排尿1日来诊。体检:双下肢全瘫、脐以下深浅感觉迟钝,双下肢Babinski氏征阳性、尿潴留。 问题一 病变部位A 矢状窦 B 、颈膨大 C 、T6 D、T10问题二: 以哪个脊柱 为中心做MRI(二)内部结构(二)内部结构 前角后角灰质连合侧角白质前索后索侧索皮质脊髓束脊髓 丘脑 侧束灰质内 部 结 构null侧 角 (C8-L2,S2-4 )C8-L2:交感神经细胞: 支配和调节内脏、腺体功能 S2-4:脊髓副交感中枢: 支配膀胱、直肠、性腺功能 C8-T1 颈内动脉壁同侧瞳孔开大肌 睑板肌 眼眶肌 同侧面部血管及汗腺 null分 布 脊髓前动脉: 供应脊髓横断面 前2/3区域 脊髓后动脉: 供应脊髓横断面后1/3, 吻合良好 较少发生血供障碍。(三)脊髓的血液供应二、脊髓损害的临床表现 (一)运动障碍: 二、脊髓损害的临床表现 (一)运动障碍: 1.皮质脊髓束 2.脊髓灰质前角/前根 3.两者均损害 皮质脊髓束脊髓 丘脑 侧束(二)感觉障碍 ( Sensory disturbance)(二)感觉障碍 ( Sensory disturbance)1. 后角 2. 后根 3. 后索 4. 脊髓丘脑束 5. 灰质前连合 (三)脊髓半侧损害:脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome) (三)脊髓半侧损害:脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome) 1. 病变同侧损害节段 以下上运动神经元瘫痪 2. 同侧损害节段以下 深感觉障碍 3. 对侧损害节段以下 痛温觉障碍 4. 触觉保持良好 (四)脊髓横贯性损害A total cord transection (四)脊髓横贯性损害A total cord transection 主要症状: 受损平面以下 双侧感觉缺失 运动障碍 二便及 自主神经功能障碍 急性期脊髓休克症状 1~6周后渐转为中枢性瘫 null1.高颈髓(C1-4): ①受损平面以下各种感觉缺失 ②四肢中枢性瘫 ③括约肌障碍, ④自主神经功能障碍:四肢、躯干多无汗 位置高时出现延髓损害表现 null2.颈膨大(C5-T2): ①根性痛 ②受损平面以下各种感觉缺失 ③上肢周围性瘫;下肢中枢性瘫 ④排尿障碍 ⑤C8、T1侧角 Horner Syndrome ⑥反射定位 null3.胸髓(T3-12)T4、5血供较差,最易发病 ①束带感 ②全感觉缺失 ③双下肢中枢性瘫(截瘫) ④括约肌障碍 ⑤ 腹壁反射消失 null4.腰膨大(L1-S2): ① 根性痛:上段 腹股沟区/下背部, 下段 坐骨神经痛 ② 双下肢及会阴部各种感觉缺失 ③ 双下肢周围性瘫 ④ 括约肌障碍 ⑤反射定位 S1-3 阳痿null5.脊髓圆锥(S3-5和尾节) ① 无双下肢瘫,无锥体束征 ② 感觉缺失:肛门周围和会阴部,呈鞍状 分布,髓内病变呈分离性感觉障碍 ③ 肛门反射消失 ④ 性功能障碍 ⑤ 真性尿失禁:见于外伤、肿瘤 null6.马尾神经根(L2-尾1): 见于外伤性腰椎间盘脱出(L1,2以下),马尾肿瘤与圆锥病变相似,症状可单侧或不对称。 ①根性痛、感觉障碍:会阴部、股部、小腿 ②下肢周围性瘫 ③括约肌障碍常不明显 第二节 急性脊髓炎 ( acute myelitis )第二节 急性脊髓炎 ( acute myelitis )定义:是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。可分为感染后、疫苗接种后、脱髓鞘性、坏死性和副肿瘤脊髓炎等。 临床特点:病变水平以下横贯性损害表现。 病因:未明,病毒感染/疫苗接种后 自身免疫反应。 病理:T3-5最常受累,其次为颈段和腰段 null临床表现: (一)急性横贯性脊髓炎 年龄:青壮年多 既往史及诱因:病前发热、全身不适、上呼吸道感染症状,过劳、外伤及受凉等诱因。 起病较急,多2-3d内达高峰。 首发症状:双下肢麻木无力,根性痛--背痛、束带感 null   5.  A total cord transection: 运动障碍: 脊髓休克期 恢复期 非横贯性损害:瘫痪可不完全,恢复较快 (2) 感觉障碍:病变节段下感觉缺失,感觉过敏带/束带样感觉异常; (3) 自主神经功能障碍:无张力神经原性膀胱,充盈性尿失禁 反射性神经原性膀胱,损害平面以下无汗/少汗,皮肤脱屑、水肿,指甲松脆、角化过度等。 null6. Complication: bedsores, urinary tract infection , pneumonia (二) 上升性脊髓炎:起病急骤,常于1~2天内甚至数小时内上升至延髓,常引起死亡。 (三) 脱髓鞘性脊髓炎:多发性硬化脊髓型 null辅助检查: 1. 血常规:白细胞正常或升高 2. 脑脊液:压力正常,白细胞正常,或升高至(10~100) ×106/L,以淋巴细胞为主,蛋白可轻度升高,多0.5~1.2g/L,糖、氯正常,一般无梗阻,但水肿严重,可部分梗阻,蛋白达2g/L以上。 null3. 脊髓造影/MRI:病变部位增粗,髓内斑点状/片状长T1、T2信号,常为多发,或有融合,强度不均。 4.电生理检查:VEP、SEP、MEP 、肌电nullnullnullnull诊断和鉴别诊断 诊断根据: 1.  临床表现:急性脊髓横贯性损害表现 2.  脑脊液检查 3. MRI null鉴别诊断: 1.  急性硬脊膜外脓肿: (1)  原发感染病灶表现 (2)  原发感染后数天/数周突然起病 (3) 首发症状:背/双下肢剧痛,数天内颈强、 头痛、发热、全身无力,治疗不及时迅 速双下肢瘫。 (4)  病灶局部脊柱剧烈压痛及叩击痛 (5)  血常规:白细胞明显升高 (6) 脑脊液:白细胞轻度升高,蛋白明显升 高脊腔梗阻 (7)   CT,MRI null2. Tuberculoma of spinal cord : (1)  结核全身中毒症状 (2) 急性横贯性脊髓损害,病变棘突明显突 出或后凸成角畸形 (3) 脊柱X线:脊柱结核所见:椎体破坏,椎间隙变窄,椎旁寒性脓肿 3.脊柱转移性肿瘤: (1)  老年人 (2)  发病较快,早期根性痛,性质剧烈 (3)  脊髓受压症状 (4)  X线片:椎体破坏 (5)  原发灶表现 null4. Spinal hemorrhage (1)  发病时剧烈背痛 (2)  迅速肢瘫、括约肌障碍 (3)  脑脊液:血性 (4)  脊髓CT:高密度 (5) 脊髓造影/血管造影:血管畸形 null病例二病例二女性24岁,劳累后出现胸背痛11天,两下肢无力、麻木、排尿困难1天。体检:两下肢肌力0级,两侧膝腱反射消失,病理征阴性,胸六以下深浅感觉消失,留置导尿。 问题:首先考虑诊断为:病例三病例三45岁男性,背部剧烈疼痛1周,双下肢无力3天,今日发生尿潴留,不能行走,半月前曾有臀部脓肿已切开引流。体检:体温39度,双下肢肌力2级,膝腱反射亢进,病理征阳性,脑脊液:细胞数44个/mm3,蛋白190mg/dl。 最可能的诊断:治疗治疗护 理: 药 物 治 疗康 复 治 疗null 药物治疗1.  皮质类固醇激素 (甲基强的松龙 地塞米松)免疫球蛋白抗 生 素维生素B族 血管扩张剂等α—甲基酪氨酸: 对抗酪氨酸羟化酶, 去甲肾上腺素合成减少null(二)护理:防治并发症:定期翻身扣背,无菌导尿 (三)康复治疗:早期进行。康复医疗,纠正足下垂,防止肢体痉挛及关节挛缩。 预后: 无合并症,3~6月内可自理,有合并症影响恢复或遗有病残,部分病人死于合并症,上升性脊髓炎短期内死于呼吸、循环衰竭。 课后作业课后作业急性脊髓炎的临床表现 急性脊髓炎治疗方法 急性脊髓炎应与哪些疾病鉴别第三节 脊髓压迫症 (compressive myelopathy)第三节 脊髓压迫症 (compressive myelopathy)定义: 是由于椎管内的占位性病变而引起的脊髓受压的一大组疾病,由于病变进行性发展,脊髓、脊神经根及脊髓血管不同程度受累,出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。(Disk protrusion , trauma, tumor , tuberculous disease , epidural abscess and hematoma result in different extent total cord trasection and spinal canal block).   null临床表现 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展,通常表现三期: ①根痛期( Nerve root pain ) ②脊髓部分受压期; ③完全受压期。 null 髓内病变 髓外病变 根性痛 感觉障碍 单侧性或双侧性 括约肌功能障碍 病程null辅助检查 1.脑脊液检查 压颈试验(Queckenstedt test)可证明椎管有严重梗阻, 椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高而细胞数正常,即蛋白-细胞分离; 蛋白含量超过10g/L时CSF呈黄色,流出后可自动凝结,称为Froin征。null2.脊柱X线摄片 3.脊髓造影 可显示脊髓梗阻界面,椎管完全梗阻时,上行造影只显示压迫性病变的下界,下行造影显示病变的上界。 4.CT及MRI 可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等有价值的信息。病例病例男性,40岁,右背放射至右季肋部痛3月,右下肢乏力2月,加重伴排尿费力半月,检查:双下肢肌张力高,右下肢肌力3级,左下肢肌力4级,双下肢病理征阳性,胸6以下痛觉减退,左侧明显,右下肢震动觉减退,诊断:脊髓髓外肿瘤 脊髓髓内肿瘤第五节 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord)第五节 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord)定义: 脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,严重时大脑白质及视神经亦可受累。null临床表现: 1. 多于中年以上起病,男女无明显差异;呈亚急性或慢性临床经过。 2. 可有 ①贫血表现; ②手套样、袜套样感觉减退; ③双下肢无力、发硬及手动作笨拙; ④行走不稳,踩棉花感,检查可见步 态蹒跚、基底增宽、深感觉障碍、 Romberg征阳性。null3. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫; 4. 亦可见精神症状如易激惹、抑郁、幻觉、 精神混乱、类偏执狂倾向、认知功能减 退,甚至痴呆。null辅助检查 胃液可发现有抗组胺性胃酸缺乏; 周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞 低色素性贫血; 注射维生素B12100μg/d,10日后网织 红细胞增多; 血清维生素B12含量降低。 核磁共振nullnullnullnull治疗 ①维生素B12; ②贫血病人可用铁剂; ③胃液中缺乏游离胃酸者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml; ④给予营养丰富,特别是富含B族维生素的食物; ⑤不宜单独应用叶酸,否则会导致症状加重; ⑥加强瘫痪患者的护理,加强瘫痪肢体的功能锻炼,辅以针刺、理疗及康复疗法。null null
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