心肌疾病

null心肌疾病心肌疾病概 念概 念心肌疾病以心肌病变为主要现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病 心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类概 念概 念原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病 继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。null原发性心肌病 三种形态类型比较正常扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy概 述概 述扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低 临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征病 因病 因感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他 病理和病理生理 病理和病理生理 心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维明显变粗、变性、坏死及纤维化 心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞 病理和病理生理 病理和病理生理 正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)的大体病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征病理和病理生理 病理和病理生理 ABA示扩张型心肌病伴有不同程度的间质纤维化和心肌细胞肥大 (Trichrome染色.×210）B为心肌炎． 毗连坏死和变性的心肌细胞处有密集的单核细胞灶性浸润区，心肌细胞呈不规则肥大并有致密的间质纤维化（苏木精－伊红染色.×210）发病机制假说发病机制假说免疫系统改变遗传因素MHC病毒感染心肌炎病毒持续存在心肌功能 改变改变了的 基因产物DNA突变免疫反应 受干扰T细胞功能失调 自身抗体扩张型心肌病临床表现 临床表现 症 状 起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭 各种类型心律失常 可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死 临床表现 脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压差小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化临床表现 体 征临床表现 临床表现 室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿 体 征辅助检查 辅助检查 胸部X线检查:心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱 心电图:各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波 超声心动图:心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 辅助检查 辅助检查 心导管检查和心血管造影: 左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常 核素心脏显影: 心肌显影表现为灶性散在放射性减低 心内膜心肌活检: 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化诊 断 诊 断 本病缺乏特异性的诊断指标 除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病鉴别诊断 鉴别诊断 冠心病 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史 心电图 超声心动图检查 选择性冠状动脉造影 心肌核素检查 鉴别诊断 鉴别诊断 风湿性心脏病: 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变 心包积液: 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变; 超声心动图可明确诊断 治 疗治 疗一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 洋地黄 小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物 利尿剂 间断、小剂量应用 治 疗治 疗药物治疗 ACEI:可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小 血管扩张剂:减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂:从小剂量开始，逐渐加量 中药 特异性心肌病特异性心肌病 特异性心肌病 多数有心室扩张和各种心律失常，其临床表现类似扩张型心肌病。酒精性心肌病 酒精性心肌病 表现与扩张型心肌病相似 有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），持续10年以上应考虑本病 戒酒和治疗围生期心肌病 围生期心肌病 妊娠末期或产后（2～20周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高 早期诊断、及时治疗 心肌炎 Myocarditis心肌炎 Myocarditis概 述概 述心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性 多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构 发病机制发病机制亲心脏病毒无症状有症状完全恢复经长潜伏期后发生扩张型心肌病爆发性表现非爆发性表现死 亡完全恢复病情在几个月 内进行性恶化死亡或行移植术自发性恢复终生无症状经免疫抑制 治疗后恢复停止免疫抑制治 疗后心肌炎复发经长潜伏期后 扩张型心肌病复发临床表现临床表现儿童和青少年多见 发病前1～3周有上呼吸道或肠道感染病史 心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死 临床表现临床表现第三心音奔马律或杂音 各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见 心力衰竭体征 辅助检查辅助检查心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波 超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大 肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加 同位素检查 心肌内膜 活检治 疗治 疗一般治疗 急性期卧床休息 促进心肌营养和代谢药物 抗感染 包括抗病毒及抗细菌感染药物 治 疗肾上腺皮质激素 急性心力衰竭 重症心肌炎 高度和完全性房室传导阻滞 心原性休克 调节细胞免疫功能药物 中药治疗 黄芪注射液，生脉注射液 治 疗治 疗治 疗对症治疗 心律失常者相应的抗心律失常药物 安装临时人工心脏起搏器 心力衰竭予血管扩张剂、利尿剂和强心剂，强心药一般不超过常规剂量的2/3 null长治医学院附属和平医院 内科教研室