心脏粘液瘤

中文名：心脏黏液瘤 中文名：心脏黏液瘤 英文名：cardiac myxoma 别　名：心脏粘液瘤 临床现：     心脏黏液瘤的临床表现多而杂，且无特征性，其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小 形状、生长速度、蒂的长短 活动度、有无碎片脱落 瘤体内有无出血 变性或坏死、病人反应性等。临床表现一般可归为三大类：    1.全身症状  由于黏液瘤自身的出血、变性 坏死，可引起发热 贫血、乏力 关节痛、荨麻疹 食欲差 体重下降，甚至呈恶病质 尤其是左房黏液瘤 可引起左房扩大压迫食管 使进食受梗 瘤体堵塞肺静脉，可引起反复咯血。尚有血沉增快 血清蛋白电泳异常(白蛋白降低 球蛋白增高) 国内有血沉记录的243例中增快者192例(79.0%) 一般第1h在30～70mm，平均32.2mm。活动性头晕、疲乏、气促是最通常症状。免疫学检查研究发现，黏液瘤病人出现症状时 抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低 常见的这些全身症状可能诊断为胶原性血管疾病 但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致 Fisher将心脏黏液瘤的症状 体征和发生率归纳如表2 下载 (21.56 KB) 2008-9-13 22:34      白介素-6(IL-6)的作用：心脏黏液瘤的瘤体和自身的症状的关系可能取决于肿瘤本身合成和分泌的IL-6 IL-6是一种免疫性细胞因子，它被认为是引起急性期反应的主要物质 可致发热、白细胞增多 激活补体和凝血反应。离体研究证明IL-6诱导合成C-反应蛋白、血清淀粉样蛋白A α2巨球蛋白 人肝细胞纤维蛋白原 黏液瘤细胞产生高水平的 IL-6 其血清浓度的提高可与黏液瘤病人自身免疫性疾病的症状特征有关 某学者对6例家族性黏液瘤病人的研究结果证明血浆中白介素-6水平与肿瘤大小有明显关系；IL-6和肿瘤的大小也直接影响疾病症状的产生。        2.栓塞现象  黏液瘤的组织疏松 脆弱，其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因 随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷 偏瘫 以及肠系膜动脉栓塞的急腹症 肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫 肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在 左心肿瘤栓子进入体循环，致脑、肢体栓塞和内脏梗死 在栓子取除后对之作组织学检查，常可对心内肿瘤作出诊断。因此注意对栓子材料的发现并进行检查非常重要 尤其在某些病例出现淤斑时 对皮肤和肌肉的活检，可证实血管内肿瘤栓子的存在。 多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎 特别是出现发热、关节痛、体重下降 血沉增快等更易混淆 在年轻病人中 在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电图为窦性心律者 应高度怀疑心内肿瘤的存在 并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴别。 位于右心的肿瘤脱落的碎片或栓子 以及通过左→右的心内分流来自左心的栓子都可引起肺梗死或肺动脉栓塞和肺动脉高压。事实上，这种严重的肺动脉高压和继发性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性复发性栓子所致。 由于肿瘤栓子大小不同，故栓塞范围差异极大 症状轻重也差异悬殊 轻者仅出现一过性晕厥 重者可发生昏迷 瘫痪、肢体坏死 甚至终身残疾或死亡。 据报道 我国心脏黏液瘤动脉栓塞发生率为15% 低于国外报道的40%        3.心脏表现  心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常和传导障碍、心内血流阻塞。它的出现与肿瘤的解剖部位 组织学类型 瘤体大小、活动度等有密切关系 小的瘤体可无症状，大的瘤体则引起血流机械阻塞。蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能。       心肌肿瘤最常引起传导和心律方面的异常。如果肿瘤位于房结区域 可引起房-室传导异常 各种心律失常均可发生，包括房颤 房扑(伴有或不伴传导阻滞) 房性心动过速 交界性心律、室性期前收缩、室性心动过速、室性颤动等 阜外医院148例黏液瘤中 心电图不正常者105例(70.9%) 由此可见，黏液瘤尽管多位于心腔内，但当引起心腔压力改变 心脏负荷增高时，则可影响心脏电生理活动 或瘤组织浸润心壁 压迫心壁 引起心律失常或传导阻滞。 从前述关于心脏黏液瘤在各心腔的分布可见 绝大多数黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤体大小 活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能 在舒张期瘤体阻塞二尖瓣口 而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄 当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时 则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音 少数病例可听到肿瘤扑落音 由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血 病人常有活动性心慌、气短、头晕、咯血等症状 因此临床上易被误诊为风湿性二尖瓣疾患。        虽然左房黏液瘤的主要症状是非特异性的，但症状的出现与体位改变有关 这常提示左房黏液瘤的可能。杂音随体位的改变而改变 被认为是心脏黏液瘤的特征性体征 我国资料仅约1/3病例出现。凡此种种 提示肿瘤活动度较大 随时有引起栓塞死亡的危险 应予以高度重视。我们在临床工作中，术前预先了解病人哪种体位最舒服，哪个体位最难受 在手术台上，当出现心律失常 血压异常时，立即操纵手术台改变体位，可收到确实效果 右心房肿瘤常因瘤体的阻塞而出现右心衰竭的表现 包括发绀、外周水肿 腹水 肝肿大和颈静脉怒张等 右心衰竭常呈进行性加重，常因肿瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被误诊为Ebstein’s畸形 缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄 类癌瘤综合征 上腔静脉阻塞综合征和心肌病。右房高压可通过卵圆孔出现右→左分流，病人呈气喘 发绀 杵状指(趾)等      右房黏液瘤在4个心腔的黏液瘤中居第2位，国内资料仅占5.1%(31/607) 可说属少见。体检常可发现有外周水肿 上腔静脉回流阻塞征 肝硬化和腹水征 当瘤体部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流时，可闻及舒张早期隆隆样杂音，也可合并收缩期吹风样杂音 若杂音随呼吸或体位而改变 应高度怀疑右房黏液瘤的存在。        心室的黏液瘤更属少见 国内资料仅占1.48%(9/607)       右室黏液瘤可引起右室充盈或血液输出障碍 常表现为右心功能不全或衰竭 临床上可呈现颈静脉怒张 肝大、下肢水肿、腹水等征象 甚至可晕厥 猝死。体征常可在胸骨左缘闻及收缩期杂音和舒张期杂音 当瘤体波及肺动脉瓣口 可出现酷似肺动脉狭窄或关闭不全表现 X线的心影改变常被误诊为肺动脉狭窄 限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而，右室肿瘤病情进展较肺动脉瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鉴别。       左室黏液瘤系4个心腔中最少见的。早期常无症状或只表现为心律失常。当瘤体占有一定的室腔位置影响左心功能时，则可出现乏力、气促 胸痛 甚至晕厥或左心衰 文献报道有肿瘤栓子栓塞冠状动脉引起心肌梗死的病例。体检可发现收缩期杂音和随体位改变而变化的杂音和血压的变化 左室肿瘤的表现可酷似主动脉瓣 和瓣下狭窄 心内膜弹性纤维组织增生症、冠状动脉疾病 应慎之加以鉴别。       4.家族性黏液瘤  又称黏液瘤综合征或复合黏液瘤病 其特点为发病年龄多＜40岁，男性较多 有家族史 占心脏黏液瘤的5% 黏液瘤呈非典型或多中心性生长 具有高度复发的趋向 复发率高达17%～50%。往往合并皮肤色素沉着和内分泌亢进 具体表现为：面部色斑 Peutz Jeghers综合征 SjÖgren综合征 皮肤黏膜炎、Raynaud综合征、垂体瘤 睾丸肿瘤。多发于右房 并可伴有肾上腺皮质增生 乳腺黏液瘤(多发性黏液样乳房纤维腺瘤)、原发性色素性结节样肾上腺皮质瘤引起库欣综合征。 并发症：         本病常合并短暂性脑缺血发作、心力衰竭 动脉栓塞、心律失常、黏液瘤复发等并发症 1.短暂性脑缺血发作  心脏黏液瘤瘤体疏松、脆弱，一旦瘤体组织或形成的栓子脱落后随血流进入脑血管可导致短暂性脑缺血发作。表现为突然发作的局灶性症状和体征，大多数持续数分钟至数小时 最多在24h内完全恢复，可反复发作 心脏瘤组织可阻塞心腔血流，引起不同程度的脑缺血症状如头晕 晕厥甚至癫痫发作。 2.心力衰竭  心脏黏液瘤最常见的并发症为心力衰竭，20%的左房黏液瘤 30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出现心力衰竭 并引发晕厥或导致突然死亡 3.动脉栓塞  心脏黏液瘤患者栓塞的发生率为9%～50%不等 但在多数病例组均为1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎 易脱落而且又位于心腔。栓塞是许多患者出现的第一个并发症，其后果是梗死 出血及血管瘤形成。 4.心律失常  心律失常的发生与心脏黏液瘤心腔的结构重构有关。心脏黏液瘤局部浸润，侵蚀心房、心室肌导致房 室性心律失常，侵蚀传导系统或相应的供血冠状动脉侧支而导致完全性房室传导阻滞和束支阻滞等传导障碍。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血 缺氧 心肌细胞的低钾 低镁等内环境紊乱等均可致心律失常的发生 5.黏液瘤复发  手术后复发率约为4%～6%。左房黏液瘤复发率较低 即使复发也多在手术4年后复发 但对家族性黏液瘤及黏液瘤综合征的患者 因其复发的几率高需注意定期随访，以便早期发现 诊断：         下列情况应考虑到左心房黏液瘤的可能 及时行超声心动图检查加以确定诊断 1.心尖部舒张期杂音或伴收缩期杂音，随时间和体位改变而明显变化 坐、立时杂音明显 卧位时杂音减轻 既往无风湿热病史 2.窦性心律时 出现反复的动脉栓塞征。 3.与体位变化相关的晕厥或猝死。 4.长期低热，血沉增快 贫血，无风湿热和感染性心内膜炎证据。 5.内科治疗难以奏效的顽固性心力衰竭。 目前 心脏黏液瘤几乎都由超声心动图检查获得初步诊断和术前诊断。 鉴别诊断：         与风湿性二尖瓣病变 亚急性细菌性心内膜炎 肺梗死等疾病鉴别。 1.风湿性二尖瓣病变  超声检查未普遍开展前，黏液瘤常被误诊。上海市胸科医院20世纪70年代前 11例心房黏液瘤外科手术者 术前确诊仅4例 其余均误诊为风心二尖瓣病变 随着UCG的开展和普及 误诊率大大下降。临床上应注意以下几点：①患者的呼吸困难 低血压 头晕、晕厥，甚至阿-斯综合征发作等均可因体位改变而诱发 加剧或缓解 ②可听到肿瘤扑落音，取前倾位或俯卧头低足高位时 心尖部舒张期杂音减轻或消失 ③有二尖瓣狭窄杂音，心影增大不明显 ④无恶性心律失常者，发生晕厥而排除神经源性晕厥的情况下，应警惕左房黏液瘤。 2.三尖瓣狭窄  有体位性低血压、静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的“孤立性三尖瓣狭窄”者 应首先考虑右房黏液瘤。因为临床上单纯的风湿性或先天性三尖瓣狭窄非常罕见。 3.主动脉瓣狭窄 肺动脉狭窄 肥厚性梗阻型心肌病 上、下腔静脉综合征等均可用UCG来鉴别 4.亚急性细菌性心内膜炎(SBE)  黏液瘤可长期低热、贫血 关节痛 栓塞 血沉快，酷似SBE，且有时黏液瘤合并SBE，可做血培养，皮肤 黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查 以作鉴别。 5.肺梗死  右心黏液瘤瘤栓脱落可引起典型的肺梗死临床表现，如呼吸困难 发绀、低氧血症 X线胸片显示肺动脉直径增大，右室急性增大 肺部楔型阴影，肺不张及胸腔积液等 发生在老年人中常被误诊为体静脉系统血栓引起的肺梗死 如果能及时做UCG检查，不难发现黏液瘤的存在