白细胞减少和粒细胞缺乏症

null白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少和粒细胞缺乏症一、概述一、概述1、白细胞减少症（leukopenia）：WBC＜4.0×109/L 2、粒细胞减少症（granulocytopenia）：中性粒细胞＜２.0×109/L 3、粒细胞缺乏症（agranulocytosis）：中性粒细胞＜0.5×109/L 4、中性粒细胞减少程度与感染的危险明显相关二、病因和发病机制二、病因和发病机制1、粒细胞生成障碍 2、粒细胞破坏或消耗过多 3、粒细胞分布紊乱 4、粒细胞释放障碍粒细胞生成障碍粒细胞生成障碍1、化学性粒细胞减少：肿瘤化疗药、苯、砷、DDT、氯霉素、氯氮平、甲基硫氧嘧啶、D860 2、无效性粒细胞生成：叶酸、B12缺乏 3、骨髓病性粒细胞减少症：MDS、AL、恶性肿瘤骨髓转移、乙肝病毒 4、家族性粒细胞减少、周期性粒细胞减少（发作期4~14天，间歇期12~35天） 5、慢性特发性粒细胞减少症粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多1、免疫性中性粒细胞减少： ⑴药物性：布洛芬（半抗原） ⑵自身免疫性：SLE、Felty综合征 ⑶新生儿同种免疫性粒细胞减少症 2、非免疫性粒细胞减少： ⑴严重感染：伤寒、结核、败血症、HIV ⑵脾功能亢进，长伴贫血及血小板减少粒细胞分布异常粒细胞分布异常 假性粒细胞减少症：边缘池增多，循环池减少，总细胞池正常。常见于血透后2~15分钟、饥饿、病毒血症 释放障碍惰性白细胞综合症三、临床现三、临床表现1、粒细胞缺乏症 多由药物或毒物通过免疫反应引起，一周后急起病，畏寒、高热、咽炎、肺炎、败血症 2、粒细胞减少症 起病缓慢，乏力、头晕、反复上感、咽炎、肺炎、皮肤感染四、实验室检查四、实验室检查1、白细胞减少症：WBC＜4.0×109/L、淋巴细胞增多、中性粒细胞核左移、核分叶过多、中毒改变。骨髓象：成熟粒细胞减少或代偿性增生 2、粒细胞缺乏症：中性粒细胞＜0.5×109/L 骨髓象：粒系各阶段细胞减少或消失五、诊断和鉴别诊断五、诊断和鉴别诊断1、需多次查外周血象 2、注意临床线索：服药、毒物、感染、射线、淋巴结、肝、脾大 3、血象和骨髓象为常规检查项目 4、特殊检查：免疫系统检查、白细胞抗体、粒细胞生成动力学、肾上腺素激发实验 5、与低白细胞性白血病、急性再障、MDS鉴别nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull六、治疗六、治疗1、去除病因：停用相关药物、抗炎、切脾、治疗原发病 2、粒细胞缺乏症：严格隔离消毒，皮肤、口腔、肛周，胸片，细菌培养及药敏实验，抗炎，抗霉菌，抗病毒治疗，升白细胞治疗（G-CSF 2~5μg/（Kg·d）），大剂量丙种球蛋白静脉注射 3、白细胞减少症：定期随访、可不必药物。有感染抗炎，利血生、碳酸锂等七、预防及预后七、预防及预后服用药物要及时复查血象 避免接触放射线，苯、砷、汞、铅、二硝基苯酚 急性粒细胞缺乏症死亡率高达75%~90% 年老、合并黄疸、严重感染预后差 积极治疗10天无好转者预后差