上颈椎类风湿关节炎的临床特点分析

医堂盘查 4月1日第88卷第13期 Nat]Med J China，April 1．2008，V01．88．N0．13 上颈椎类风湿关节炎的临床特点 严望军 刘铁龙 周许辉 陈雄生 袁文 贾连顺 【摘要】 目的 探讨上颈椎类风湿关节炎(RA)的临床特点，为诊断和治疗提供依据。方法 回顾性分析 7l例上颈椎 RA病例的临床资料。患者中男 l8例 ，女 53例 ；年龄 23—76岁 ，平均 46．2 岁。就诊时 RA病程为2个月 一47年，平均 18．2年。53例患者有 3个月以上应用糖皮质激素史。除 常规检查外，所有患者均行颈部 x线摄片、CT扫描和MRI检查，并检测红细胞沉降率、类风湿因子 (RF)和抗链球菌溶血素“O”。结果 所有病例在确诊 RA后出现上颈椎相关症状时间为2个月 一46 年，平均8．3年。临床症状主要为顽固性枕颈部疼痛或放射痛，部分患者出现颈部姿势异常和Sherp- Purser征阳性，后逐渐发展为脊髓、延髓功能损害、部分颅神经功能障碍。x线和CT检查可发现寰枢 关节 、寰齿间隙周围不规则骨质破坏 ，多伴骨质疏松，后期多出现寰枢椎不稳，表现为寰枢椎前脱位、 后脱位，或同时存在前后向脱位，部分存在垂直脱位，同时可伴有旋转半脱位。MRI检查可清晰地显 示脊髓受压的原因是骨还是不 同厚度 的软组织血管翳 以及脊髓受压 的程度。RF阳性 l8例。 结论 准确判断寰枢椎不稳和脊髓神经功能损害程度是诊断上颈椎 RA的关键。结合病史分析，有 助于提高该病的诊断与治疗水平。 【关键词】 颈椎； 关节炎，类风湿； 诊断 Clinical characteristics and diagnosis of rheumatoid arthritis of upper cervical spine：analysis of 71 cases YAN Wang-jun， U Tie—long，ZHOU Xu·hui，CHEN Xiong—sheng，YUAN n，肌 Lian—shun． Department of Orthopedic Surgery，Changzheng Hospital，Second Military Medical University，Shanghai 2o()003．China 【Abstract】 Objective To study the clinical characteristics and diagnosis of rheumatoid arthritis (RA)in the upper cervical spine．Methods 111e clinical data of 71 patients with RA in the upper cervical spine，18 males and 53 females，aged 46．2 (23—76)，wit}l a mean duration of RA of 18．2 years (2 months一47 years)were retrospectively reviewed．Fifry-three patients received glucocorticoid for more than 3 months．In addition to routine examinations，all patients underwent plain X-ray film taking，CT and MRI scanning，and erythrocyte sedimentation rate，rheumatoid factor(RF)and antistreptolysin O testing． Results rIle symptoms of upper cervical spine appeared at 8．3 years(2 months 一 46 years)after the diagnosis of RA was confirmed．111e clinical manifestations of RA in the upper cervical spine were intractable pain in craniocervical junction or radiating pain．Abnormal postures in the neck and Sherp—Purser s sign were positive in some patients．Progressive neurological dysfunction with the involvement of spinal cord，medulla， or some cranial nerves ml’ght gradually appear． Irregular destruction of bone with osteoporosis around the lateral and median atlantoaxial ioint was a common finding in the X—ray films and CT SCanS．Instability of the atlantoaxial ioint，including anterior atlantoaxial subluxation，posterior atlantoaxial subluxation and anterior— posterior atlantoaxial subluxation were found in 68 cases．while rotation subluxation was,presented in 37 cases．Vertical migration of the odentoid was seen in 11 cases．RF was positive in 18 cases．MRI revealed that the cause of spinal cord compression was the bone tissue and soft tissue pannus．Conclusions RA in the upper cervical spine is a common situation in the clinical settings．The key point in the diagnosis of this djsease is the identification of instability in the atlantoaxial ioint and assessment of the spinal neurological deficit．And a careful analysis of the natural history wiU further help to achieve a better treatment effect． 【Key words】 Cervical vertebrae； Arthritis，rheumatoid； Diagnosis 类风湿关节炎(RA)是一种以关节病变为主的 慢性全身性自身免疫性疾病，凡构成关节的各种组 织如滑膜、软骨、韧带、肌腱以及相连的骨骼都可发 作者单位：200003上海，第二军医大学附属长征医院骨科 · 9O1· ． 临 床 研 究 ． 生病变。病变发展到一定程度常可累及脊柱尤其是 颈椎。RA患者中颈椎受累的比例为 25％ ～80％， 而颈椎中以上颈椎为多发 。目前对上颈椎 RA 的临床报道较少，我们结合文献对收治的上颈椎 RA病例进行分析，其临床特点。 维普资讯 http://www.cqvip.com 对象与方法 中华医学杂志 2008年 4月 1日第 88卷第 l3期 Natl Med J China，Aoril 1．2008．Vo1．88，No．13 1．对象：为第二军医大学附属长征医院骨科 1998年 1月至 2005年 1O月收治的 71例患者，女 53例(74．2％)，男 18例(25．8％)；年龄23～76岁， 平均46．2岁。参照美国风湿病学会 1987年修订的 标准：(1)晨僵至少 1 h(≥6周)；(2)3个或 3个以 上关节肿(i>6周)；(3)腕、掌指关节或近端指间关 节肿(>16周)；(4)对称性关节肿(≥6周)；(5)皮 下结节；(6)手 x线片改变；(7)类风湿因子(RF)阳 性(滴度 >1：32)E 3]，均确诊为 RA。就诊时64例已 确诊，7例因上颈椎不稳首诊经追踪确诊。病程为 2个月 ～47年，平均 18．2年，诊断 RA后出现上颈 椎相关症状时间为2个月 ～46年，平均 8．3年。首 发症状为顽固性颈痛者42例 ，四肢神经功能缺陷者 23例，颈部姿势异常 4例，吞咽困难、构音障碍者 2例。37例存在不同程度的手部畸形，53例患者有 3个月以上应用糖皮质激素史，7例患者曾行 1O次 人工关节置换术史。 2．方法：(1)颈部活动检查：包括头颈部姿势异 常情况，如斜颈，Sherp．Purser征(即将颈椎前屈后以 手固定枢椎棘突，再将颈椎后伸，此时可感到头部向 后的滑动，部分寰枢椎半脱 位的患者可出现此 征)[4-5]。(2)影像学检查：所有患者常规拍摄颅颈 部正侧位、开口位和动力位 x线片，行 CT和 MRI检 查。(3)实验室检查：所有患者均行血常规、红细胞 沉降率(ESR)、RF和抗链球菌溶血素“O”(抗“O”) 等检查。 结 果 1．临床特征：多数患者有多项不适主诉。主诉 枕颈部疼痛者 65例，多表现为 c2神经根支配区域 疼痛，具体分布：右侧 29例 ，左侧 26例，1O例为双 侧。患者均有不同程度颈部活动受限。头颈部姿势 异常51例，多表现为斜颈，右侧 28例，左侧 23例。 Sherp．Purser征阳性 21例。按照文献[5]的神经损 害程度分级，I级：局部疼痛，无神经损害；II级：肢 体无力、反射亢进、感觉减退；m级 ：出现肌力减退、 锥体束征阳性；m A级：有上述体征 ，但尚可行走； mB级：有上述体征，已不能行走。本组 I级 29例， Ⅱ级 21例 ，ⅢA级 13例，m B级 8例，除外 I级 29例，其余42例患者表现为不同程度的脊髓或延 髓功能障碍。此外，24例出现不同程度的颅神经功 能障碍，易受累的颅神经包括三叉神经、吞咽神经、 迷走神经、舌下神经，表现为吞咽困难、构音模糊、舌 肌瘫痪等。 2．影像学表现：①x线：主要表现为不同程度寰 枢椎不稳，局部骨质疏松，C1～2小关节间隙模糊 、 消失，骨赘形成，部分齿突和小关节周围骨质吸收 (图 1)。寰枢椎不稳共64例，其中寰枢椎前脱位48 例 ，根据在侧位 x线片上测量寰椎前结节至齿突之 间的距 离，即前 寰齿 间距 (anterior atlantodental interval，AADI)判断，其中AADI 3～5 mm 27例，6～ 10 mm 13例，>10 mm 8例；此外后脱位 16例，4例 同时存在前后向脱位。用 McGregor法判断，本组有 11例出现齿突垂直脱位。②CT和 MRI：CT扫描显 示，本组 68例寰枢椎不稳中，19例合并旋转半脱 位；37例出现不同程度寰齿关节和寰枢关节骨质破 坏(图2)，2例合并寰椎枕骨化，3例合并齿突发育 不全，合并 Klippel-Feil综合征 2例。MRI检查发 现，脊髓延髓受压 33例，其中单纯骨性压迫7例，另 26例患者脊髓受压的主要原因是在寰枢椎不稳基 础上出现增厚的齿突后血管翳(图 3)；脊髓信号改 变 14例，合并脊髓 空洞形成 2例，合并 Anorld． Charri畸形1例。 3．血清学检查：血常规检查中除3例合并感染 者有白细胞计数轻度增高外，其余未见明显异常。 本组 27例 ESR>20 mm／1 h，18例 RF阳性 ，7例抗 “O”阳性，其中5例上述 3项均异常，14例 ESR和 RF异常，4例 ESR和抗“O”异常。 讨 论 1．上颈椎类风湿关节炎的临床特点和诊断标 准：上颈椎以枢椎齿突为中心，其周围有比较丰富的 滑膜组织，故较易受 RA累及，其病理改变与四肢各 关节 RA基本相同。本病可见于各年龄组，发病年 龄高峰在 3O～5O岁，以青壮年为多，男：女为 1：3。 本组中男：女为 1：2．94，发病平均年龄 46．2岁，这 与文献报道基本一致。首发症状主要为顽固性颈 痛，本组有42例；颈痛也是最多见的症状，本组中有 65例，占91．5％。疼痛多向枕部放射，有时也可放 射至颈部、眼部、肩胛部及背部，颈部活动时加重，局 部制动后缓解。疼痛由关节的炎症和破坏引起，但 在神经根受压时疼痛常较为严重，多表现为 C2神 经根支配区域疼痛。颈椎活动受限也较为多见，颈 椎活动时常常可听到杂音。患者就诊时可以斜颈、 短颈等异常姿势出现，本组中有 51例，占71．8％。 当脊髓或延髓受累时可出现四肢软弱无力、感觉减 维普资讯 http://www.cqvip.com 生堡医堂盘：占!!!!笙! 旦 ! }』笙 !! 鲞筮 !j期 NatlM ed J C hhla' A p而l1 ，2008， V ol 图 l ￡：颈 椎类风 湿关 节炎 (R A )患 者颈 部 x 线侧位片 ， 提示 寰枢 关 竹周 围 骨性皇占构破 坏 、 紊乱 ， 寝枢椎前脱位 图 2 l：领 椎 R A 患 者颁 部 cT 侧位片 ， 更清晰显 示 齿突及其周 围骨质破坏吸 收 、 寰枢稚前脱位 图 3 上颈 椎 R A 患 者颈 郜 M R I 扫描侧 化 片 ， 证 实脊髓 的受压 不 仅来 fj寰枢椎脱值 ， 而且 还 存存 齿突后增 厚 的血 管翳形成 退 和 眩晕 ，此外还 可发 生神经 根刺激症状 、 椎动脉症 状 以 及膀胱 直肠 症 状 等 。 R anaw at等帕 ’将 R A 患 者 的神经 功能分为 3 度 4 级 。 M eijers 等 0¨ 提 出 ， 当临 床上 发现 下列 征象时提 示 有脊髓 损 害 ：①严 重 的颈 部疼痛 ，通 常放射 至 颈部 ；② 膀胱功 能 障碍 ；③ 四 肢 肌 力减退 ；④痉挛 步态 ；⑤手 指和 足 趾 麻木 ；⑥ 四 肢 与躯干感觉 异常 。 当颅神经 及 脑干部受压 时还 可 发 生猝 死 。 20％ ～ 50％ 的 寰 枢 椎 半 脱 位 患 者 S herp． P urser 征 阳性 ， 本组 有 21 例 。 神经 学检查 常可见 锥 体束损害 。 有些 患者 可 发生 构音或吞 咽 困难 ， 此 与 颅神经 受 累有关 ， 本组 中有 24 例 。 由 = j= R A 患 者 常 同时存在 四 肢病变 ， 关节 疼痛 和 活 动受 限 常使神经 学检 查变得 困难 。 对 于 累及上 颈椎 的 R A 病例 ，首先应追 踪其 R A 发病 的 自然 史。 ⋯ 。 本 组 在发 现 R A 累及 上 颈 椎 之 前 ， 就有 64 例已确诊 R A ， 且 相 当部分患 者有手部 畸 形 (37 例 )、糖皮 质激 素应 用 (53 例 )和 关节 成 形 术 (7 例 )等 R A 相 关 自然 史 。 一 般依据 病 史 ， 参照 美 国风湿病学会 1987 年修订 的标准 (该标 准对我 国患 者诊断的敏感性 为 9 1％ ， 特 异性 为 88％ 引 )， 典型 病例 的诊断并不难 ，但在 早期常难 以确诊 ， 除须随 访 观察外还 应 与强直性脊柱 炎等疾病相鉴别 。 2 ． 上 颈椎类风 湿性 关节 炎 的影 像学 特点 ： k颈 椎 R A 的影像学 表 现 缺乏 特 异性 ， 但影 像学 检 查 对 判断寰枢椎 的稳 定性 、 脊髓 受 压 迫 程 度 以 及 脊髓 损 害具有 决定意义 。 (I )x 线平 片 ：对所有 R A 患 者均 应摄颈椎 x 线 片 ， 如 能摄 屈／伸侧位片 则 诊 断 价值 更高 。 除寰枢椎不稳外 ， X 线 片上 通 常表现 为 C l ～ 2 小关节问隙模糊 、 消失 ， 骨赘形 成 ， 局 部 骨质疏 松 、 部分齿突 和 小 关 节 周 围骨 质 吸 收 。 ① 寰 枢椎 半 脱 位 ：当寰枢关 声受 到 R A 侵犯 时 ， 齿突的前方与后 方 均可 出现侵蚀性变化 ， 使其变小变细 ， 严重 者甚 至完 全破坏 消失 。 与此 同时 ， 位 于 齿 突后 方 的横韧带 一 方 面可 变得松弛甚 至 断裂 ， 另 一 方 面 其在 两 侧 块 附 着部也 可被侵蚀 ， 从 I而使其失 去对齿 突 的 支持功能 ， 这些 都将导致寰枢椎 的脱位或半脱位 。 此 时 如两侧 的关节 突关 l+卜也 被破 坏则脱位将 更加 明显 。 多数情 况 下 为寰椎 向前脱位 ， 颈椎前屈 位时叫显 ， 后 伸位时 脱位减轻或消失 。 _}三要诊 断指标有 A A D l和 后 寰 卤 间 距 (posterior atlan todental interva] ， P A D I )。 A A D I 一 般不 超过 3 m m ， > 3 m ill 时 应考 虑 寰枢椎 不 稳 的 可 能 ， > 10 m m 时则应考虑寰枢椎韧带 的完全 断裂 。 本组 中有 4 8例 出现 不 同程 度 A A D I > 3 lllm 的 寰枢 椎前脱位 ， 占 67 ． 6％ 。 P A D I 指 齿 状 突 后 缘 至 寰椎 后 弓前缘 的距 离 ， B oden 等一 的长期随 访表明 ， P A D I 与神经 损 害 的 相 关 性 要 比 A A D l更 为 密 切 ， 一 般 以 ≤ 14 m m 作为诊断标准 。 但有时齿状 突前方破坏 严重 或骨折 时 呵发生 寰椎 的后 脱位 ， 本组 16 例 ， 占 22． 5 ％ ；而另有 4 例 同时存 在 寰椎 前后 阳移 位 。 文 献 报 道 R A 患 者 的 寰 枢 椎 不 稳 在 10％ ～ 90％ 之 间 ’。 ] ， 本组 寰枢椎 不稳 占 90 ． 1％ 。 ② 垂 直脱位 ：也 称颅 骨下 沉 ， 足 R A 累 及 寰枢 椎 病 变 的 又 一 典型 表 现 ， 据统 计在 R A 患者 中发生 率为 5 ％ ～ 32％ 。 ⋯ ’， 本 组 有 l1 例 。 寰枢椎 两侧的关 节 突关 市破 坏后 ， 关 节 维普资讯 http://www.cqvip.com 坚堡医 志 8年4月L日第 88卷第 l3期 Natl Med J China，April 1，2008 Vo1．88 No．13 间隙变窄，而齿突的尖端因肉芽组织的增殖而形成 较厚的膜，使齿突相对变长，并向上方移位。这不仅 可压迫上段颈髓以及椎动脉、脊髓前动脉等，并能直 接造成覆膜穿孔并压迫延髓。当其与寰枢椎的水平 脱位并存时后果则更加危险。当存在垂直脱位时， 可在侧位片上观察到齿突向枕骨大孔方向的移位。 与此同时，齿突常出现局限性骨质破坏，其边缘多不 规则，严重者可发生骨折 ，甚至齿突完全破坏消失。 对于垂直脱位程度的判定有多种测量方法。有文 献 将8种测量方法进行 比较，认为将 McGregor 法、Redlund—Johnell法和Ranawat法联合应用效果最 佳，敏感性为94％。(2)cI和MRI扫描：CT在相当 程度上已被 MRI所取代，但可更清楚地显示骨质破 坏情况，在显示骨性结构的细节及矢、冠状面的重建 上仍有重要价值。如本组病例合并旋转半脱位、枕 颈部畸形等就是依据 CT扫描和重建确诊的。MRI 可清晰地显示脊髓受压的原因是骨还是不同厚度的 软组织血管翳以及脊髓受压的程度。本组有 33例 脊髓延髓压迫者，单纯骨性压迫7例，另26例患者 脊髓受压的主要原因在寰枢椎不稳基础上出现增厚 的齿突后血管翳。颈椎 RA有寰枢椎不稳者中2／3 的病例血管翳 >3 mm，仅根据 x线乎片则可能会低 估椎管狭窄和脊髓受压程度；而本组中同样观察到 X线上测量 AADI数值较大者，其 MRI显示脊髓压 迫较轻，甚至无压迫现象。采用动态 MRI即屈／伸 位 MRI检查，可以显示骨结构、血管翳和脊髓的相 互动态关系[11-12]。但也有研究未发现其 比常规 MRI检查更具优越性 引。此外，MRI在显示脊髓和 神经组织上具有 x线和 CT不可比拟的作用，这对 准确判断患者病情和预后具有重要意义。如本组有 14例出现脊髓信号改变，有 2例合并脊髓空洞，1例 合并 Anorld—Charri畸形。 3．血常规和血清学检查：血常规和血清免疫学 检查已广泛用于 RA患者的诊断和鉴别诊断。本组 除3例合并感染者有白细胞轻度增高外，其余未见 明显异常，表明 RA不是一般的感染性疾病。而血 清学检查中的ESR、RF和抗“0”阳性，则更多地反 映RA是否活动和进展，通常RA累及上颈椎后，其 病史已较长，滑膜炎症多数已趋于稳定，本组 27例 ESR>20 mm／1 h，18例 RF阳性，7例抗“0”阳性， 其中上述3项均异常者5例，ESR和RF异常 14例， ESR和抗“O”异常 4例，就证明了此现象。这也从 另一角度说明，上颈椎 RA的诊断，较之血清学检 查 ，患者的自然史更能提供详尽的依据。 综上所述，累及上颈椎的 RA在临床上并不少 见，在充分认识该病的前提下结合其自然史，诊断不 难。依据 x线、CT、MRI检查如何准确判断寰枢椎 不稳和脊髓压迫 ，以及由此造成的神经功能损害程 度，是诊断本病的关键点，对指导外科干预、提高该 病的疗效有重要的意义。 参 考 文 献 [1]Nguyen HV，Ludwig SC，Silber J，et a1．Rheumatoid arthritis of the cervical spine．Spine J．2004，4：329-334． [2]Pellicci PM，Ranawat CS，Tsairis，et a1．A prospective study of the progression of rheumatoid arthritis of the cervical spine．J Bone Joint Surg Am，1981，68：342-350． [3]戴力扬．颈椎类风湿性关节炎及其手术治疗．临床骨科杂志， 2003，6：78-82． [4]Maeda T，Saito T，Harimaya K，et a1．Atlantoaxial instability in neck retraction and protrusion positions in patients with rheumatoid arthritis．Spine，2004．29：757-762． [5]谭俊铭，史建刚，严望军，等．上颈椎类风湿性关节炎与脊髓 损伤．脊柱外科杂志，20o5，3：257．260． [6]Ranawat CS，O Leary P，Pellicci P，et a1．Cervical fusion in rheumatoid arthritis． J Bone Joint Surg Am，1979， 61： l0o3．1OlO． [7]Meijers KA，Cats A，Kremer HPE，et a1．Cervical myelopathy in rheumatoid arthritis。CIin Exp Rheumatol，1984，2：239．245． [8]Fujiwara K，Yonenobu K，Ochi T．Natural history of upper cervical lesions in rheumatoid arthritis．J Spinal Disord，1997，10： 275．281． 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