第5单元 风湿性心脏瓣膜病

第5单元 风湿性心脏瓣膜病 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则极为罕见。联合瓣膜病常见的是二尖瓣合并主动脉瓣病变（2001、2005）。 一、尖瓣狭窄 1．病理生理 风湿性二尖瓣狭窄可分为两种类型：①隔膜型狭窄；②漏斗型狭窄。 2．症状、体征 （1）临床表现：临床症状的轻重主要取决于瓣口狭窄的程度。临床上可出现气促、咳嗽、咯血、发绀等症状，有时可以诱发阵发性气促、端坐呼吸或急性肺水肿。肺淤血引起的咯血，为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰液。有的病例由于支气管黏膜下曲张静脉破裂，可引起大量咯血。此外，还常有心悸、心前区闷痛、乏力等症状。 （2）体格检查：常见二尖瓣面容，并发心房颤动者则脉律不齐。心前区可扪及收缩期抬举性搏动。心尖区能扪及舒张期震颤。心尖区可听到第一音亢进和舒张中期隆隆样杂音，这是风湿性二尖瓣狭窄的典型杂音。肺动脉瓣区第二音常增强。重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣功能性关闭不全的舒张早期高音调吹风样杂音。 3．辅助检查 （1）心电图检查：中度以上狭窄可呈现电轴右偏、二尖瓣P波。肺动脉高压病例，可示右束支传导阻滞或右心室肥大。病程长的病例，常示心房颤动。 （2）X线检查：中度或重度狭窄，常见到左心房扩大，双心房阴影，主动脉结缩小、肺动脉段膨出。可见Kerley线和含铁血黄素沉着的阴影。（1999） （3）超声心动图检查：显示二尖瓣瓣叶增厚和变形，活动受限制，瓣口狭小、大瓣正常活动波形消失，代之以城墙垛样的长方波。左心房前后径增大。并可检查左心房内有无血栓、瓣膜有无钙化以及估算肺动脉压增高的程度，排除左心房黏液瘤等情况。 4．治疗（2000、2003） （1）手术适应证：无症状或心脏功能属于Ⅰ级者，不主张施行手术。心功能Ⅱ级以上者均应手术。对隔膜型二尖瓣狭窄，同时没有房颤、左房内无血栓时，可进行经皮穿刺球囊导管二尖瓣交界扩张分离术或在全身麻醉下剖胸行闭式二尖瓣交界分离术；二尖瓣狭窄伴有关闭不全或明显的主动脉瓣病变，或有心房纤颤、漏斗型狭窄，瓣叶病变严重，有钙化或左房内有血栓，二尖瓣术后再狭窄的病例，应在体外循环直视下行二尖瓣交界切开分离术或瓣膜成形术。若瓣膜及瓣下结构病变严重，已有重度纤维化、挛缩、钙化等则需切除瓣膜并做人工瓣膜二尖瓣替换术。 （2）手术：①闭式二尖瓣交界分离术，术后会再度发生狭窄，目前已很少采用。②直视手术，现在一般赞成行人工瓣膜替换术。 二、主动脉瓣狭窄 风湿性主动脉瓣狭窄是由于风湿性病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。病程长久者可发生钙化或合并细菌性心内膜炎等。常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变等。而先天性主动脉瓣二瓣化畸形的病人在成年或老年时可发生瓣叶钙化和瓣口狭窄。 1．症状、体征 （1）临床表现：可有乏力、眩晕或昏厥、心绞痛、劳累后气促、端坐呼吸、急性肺水肿等症状，可并发细菌性心内膜炎或猝死。 （2）体格检查：胸骨右室第2肋间能扪及收缩期震颤。主动脉瓣区有粗糙喷射性收缩期杂音。 2．治疗（2003、2006） 临床上呈现心绞痛、昏厥或心力衰竭者，病情往往迅速恶化，应争取尽早施行手术治疗，切除病变的瓣膜，进行人工瓣主动脉瓣膜替换术。经皮穿刺气囊导管行扩张分离术仅在少数狭窄较轻又不适合手术的病人才考虑选用。 三、二尖瓣关闭不全 1．病因 风湿性二尖瓣关闭不全较为多见，半数以上病例合并狭窄。细菌性心内膜炎、腱索断裂、乳头肌功能不全、二尖瓣脱垂等也可造成二尖瓣关闭不全。 2．症状、体征（2005） （1）临床表现：可出现乏力、心悸、劳累后气促等症状。急性肺水肿和咯血的发生率远较二尖瓣狭窄少。临床上出现症状后，病情可在较短时间内迅速恶化。 （2）体格检查：心尖区可听到全收缩期杂音，常向左侧腋中线传导。第一心音减弱或消失。 3．治疗 症状明显、心功能受影响、心脏扩大时即应及时在体外循环下进行直视手术。手术方法可分为两种。 （1）二尖瓣修复成形术：包括瓣环的重建和缩小，乳头肌和腱索的缩短或延长，人工瓣环和人工腱索的植入，瓣叶的修复等。修复效果不好仍有明显关闭不全者，则应行二尖瓣替换术。 （2）二尖瓣替换术：不适于施行瓣膜修复术的病例需行二尖瓣替换术。临床上使用的人工瓣膜有机械瓣膜、生物瓣膜两大类。 四、主动脉瓣关闭不全 1．病因 风湿性主动脉瓣关闭不全常伴有程度不等的主动脉瓣狭窄。细菌性心内膜炎、马方综合征（Marfan syndrome）、先天性主动脉瓣畸形、主动脉夹层动脉瘤等也是临床上造成主动脉瓣关闭不全的原因。 2．症状、体征 （1）临床表现（2005）：早期症状定为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。重度关闭不全者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿。 （2）体格检查：在胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区有叹息样舒张早、中期或全舒张期杂音。重度关闭不全者呈现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动等征象。 3．治疗 临床上出现症状，如出现心绞痛、左心衰竭或心脏逐渐扩大，则可在数年内死亡，故应争取尽早施行人工瓣膜替换术。 历年考点串讲 风湿性心脏瓣膜病历年有考，1999～2009年考试的频率约9次。 其中，二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄的临床表现和治疗是考试的重点，应熟练掌握。预防应熟悉。 常考的细节有： 1．二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄的临床表现和治疗原则。 2．二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全的临床表现和治疗原则。 3．风湿性主动脉瓣关闭不全常伴有程度不等的主动脉瓣狭窄。 4．典型病例一：女性，30岁，患风湿性心脏病二尖瓣狭窄合并关闭不全，心悸，气短，下肢浮肿，每日口服地高辛0．25mg，双氢克脲塞25mg，1个月后感恶心、呕吐，心电图示窦性心律，心率68／min，室性期前收缩二联率，治疗应给予氯化钾。 5．典型病例二：女性，40岁。发现室间隔缺损38年。3个月前拔牙后持续发热至今。查体：体温37．6 ℃，睑结膜苍白，有瘀点，胸骨左缘第3肋间可闻及全收缩期杂音，脾肋下可触及。血培养有助于诊断。