第2单元 急性感染性多发性神经炎

第2单元 急性感染性多发性神经炎 1．概念及临床表现 （1）概念：急性感染性多发性神经炎又名Guillain-Barre综合征，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病（2007）。病前多有非特异性细菌、病毒等感染史。 （2）临床表现：①病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。②运动障碍，首发症状常为四肢对称性无力（2007），瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。呼吸肌麻痹为本病最大的威胁。③感觉障碍，一般比运动障碍轻，为肢体远端感觉异常和（或）手套、袜子样感觉减退（2004）。有的病例疼痛明显。④脑神经损害，以双侧面神经麻痹常见，尤其在成年人；其次为舌咽、迷走神经麻痹。⑤自主神经功能障碍，严重者可有心动过速、直立性低血压或血压增高。 2．诊断（2005）与鉴别诊断 （1）诊断：①病1～4周有上呼吸道感染或腹泻史；②急性或亚急性起病；③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪；④四肢远端手套和袜子样的感觉障碍；⑤四肢呈周围性瘫；⑥可伴有脑神经损害；⑦脑脊液的蛋白－细胞分离现象。 （2）鉴别诊断 ①脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。 ②急性脊髓炎：有损害平面以下的感觉减退或消失，括约肌功能障碍较明显，有锥体束征。 ③周期性麻痹：呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。 3．治疗 治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉滴注。呼吸肌麻痹的救是本病降低病死的关键（2002）。 历年考点串讲 急性感染性多发性神经炎1999～2007年共考过5题，其中急性感染性多发性神经炎的临床表现是重点，应熟练掌握，急性感染性多发性神经炎的诊断和治疗应熟悉。 常考的细节有以下几点。 1．急性感染性多发性神经炎脑脊液特征为蛋白－细胞分离。 2．急性感染性多发性神经炎的治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴。 3．吉兰－巴雷综合征患者病后5天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸困难、构音含糊。首先的治疗是气管切开并用呼吸机。