第15单元 癫

第15单元 癫 一、病因 1．遗传性因素→特发性癫。 2．脑部病损或代谢障碍→症状性癫。 二、临床表现 1．癫痫发作的表现 分为部分性发作、全面性发作、不能分类的样发作（2002）。 （1）部分性发作和全面性发作：最常见类型（2002）。 ①部分性发作：起于一侧脑部局灶性或局限性，也可扩展至两侧；全面性发作则同时起于两侧脑结构。 ②全面性发作：通常两侧对称，无局限表现。又可分为强直或强直阵挛（大发作）发作、小发作、单纯失神发作、复杂小发作（有短暂强直、阵挛、或自主神经症状等一种或数种成分）。 （2）不能分类的癫发作。 2．部分性发作的临床表现 （1）单纯部分性发作：通常无意识障碍。 ①部分运动性发作：指局部肢体的抽动，有时表现为言语中断（2007）。杰克逊（Jackson）瘫痪发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动。病灶在对侧中央前回运动区（2005）。 ②特殊感觉或躯体感觉发作：闪光等单位视幻觉，病灶在枕叶；焦臭味等嗅幻觉，病灶在沟回前部；眩晕发作，病灶在颞叶部；发作性口角、指或趾等区麻或刺感。病灶在对侧中央后回感觉区。 ③精神性发作：主要表现包括各种类型的遗忘症、情感异常、错觉、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。 （2）复杂部分性发作（颞叶癫）：通常有意识变化，开始可为单纯部分发作。发作起出现各种精神症状或特殊感觉症状，后出现意识障碍或自动症和遗忘症（2003、2006、2007）。 （3）部分性发作转为全身性发作。 3．全面性发作的临床表现 （1）强直－阵挛发作（大发作）：以意识丧失和全身抽搐为特征，发作开始至意识恢复历时5～10分钟，呼吸首先恢复，意识逐渐清醒。 ①强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。 ②阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期（持续1／2～1分钟）。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀。瞳孔对光反射和深、浅反射消失，伸性跖反射。 ③惊厥后期：短暂的强直痉挛，牙关紧闭，大、小便失禁。 （2）失神发作：EEG上呈规律和对称的3周／秒棘慢波组合；意识短暂中断3～15秒；无先兆和局部症状；发作和休止均突然；每日发作数次至数百次（2002）。 （3）不能分类的发作的临床表现：癫持续状态，在全身性强直阵挛的多次发作间隙意识一直不清的状态。死亡率和致残率相当高。 三、癫的诊断原则和鉴别诊断 1．确定是否为癫 （1）病史：详细又准确的病史是诊断的主要依据。医生如能目睹患者的发作，对诊断有决定性作用。 （2）脑电图检查：对癫诊断有很大帮助。脑电图的异常波形，对癫的诊断极有价值（2001、2002），脑电图的变化除非发现特异性或局灶性变化，一般诊断仍需结合临床现象考虑。 2．明确癫的发作类型 3．明确病因 结合脑的影像学检查及其他辅助检查。 4．鉴别诊断 （1）强直－阵挛性发性发作与假性癫发作（癔症性发作）鉴别见表8－3。 表8－3强直－阵挛性发作与假性癫发作鉴别 鉴别点 癫发作 假性癫发作 发作场合和形式 任何情况下，突然及刻板式发作 有精神诱因及有人在场时，发作形式多样 眼部表现 上睑抬起，眼球上串或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大，对光反射消失 正常，对光反射存在 摔伤，舌咬伤，尿失禁 可有 无 Babinski征 常为阳性 阴性 （续　表） 鉴别点 癫发作 假性癫发作 持续时间及终止方式 1～2分钟，自行停止 可长达数小时 暗示治疗 无效 有效 发作时脑电图 样放电 无样放电 （2）失神发作与晕厥鉴别。 （3）儿童癫与热性惊厥鉴别。 四、癫的治疗原则 1．病因治疗 对继发性癫要积极消除病因。 2．控制性发作 （1）药物的选择：主要依据癫发作的类型选择药物（2005），如特发性失神发作首选乙琥胺；青春期肌阵挛发作首选丙戊酸钠；单纯部分性发作首选卡马西平；复杂部分性发作首选卡马西平；部分性发作与失神发作合并发生时，首选丙戊酸钠（2001）；全身性发作首选丙戊酸钠。 （2）药物剂量：自小剂量开始，逐渐增加剂量到控制发作，且无不良反应出现（2002）。 （3）单药治疗：开始用单一药物治疗。 （4）合并用药：对混合性癫可以根据发作类型合并用药，一般不应超过3种药物。 （5）药物不良反应：在整个治疗期间，应经常注意药物不良反应，定期体检、复查血象及血生化。 （6）停药标准：全面性强直－阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制3～5年后，失神发作在完全控制1年后，可考虑停止治疗。停药必须缓慢减量。病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需减慢。复杂部分性发作很少能完全控制，停药应慎重。 3．癫持续状态的治疗 关键是从速控制发作，常使用安定，发作基本控制后苯巴比妥肌内注射。24小时后改为口服或鼻饲给药。 历年考点串讲 癫是必考，其中癫的诊断和治疗是重点，应熟练掌握。癫的病因和临床表现应熟悉。常考的细节如下。 1．详细又准确的病史是诊断癫的主要依据。 2．癫持续状态的治疗关键是从速控制发作，常使用地西泮（安定）。 3．癫发作的两大主要类型是全面性发作和单纯部分发作。 4．抗癫药物治疗用药的原则是按发作类型长期、规则用药。 5．全身性发作癫治疗首选丙戊酸钠。