癫痫障碍

null癫痫伴发精神障碍的诊断和治疗癫痫伴发精神障碍的诊断和治疗 南 京 脑 科 医 院 刘三源null 第1节概 述 癫痫的历史可能和人类的历史一样久远，人们对于癫痫的认识也经历了漫长的过程。关于癫痫发作的记载可以追溯到公元前400年，当时称之为“神圣病”，认为这种病是神的超自然的力量控制了人，或者是恶魔侵人人体，因此治疗多数是求助于宗教或魔术师。 古代中国早就对癫痫有所认识，“黄帝内经”中对癫痫二字有过确切的定义，“癫”即癫狂，表示发作时的意识障碍，“痫”即抽搐，表示发作时的痉挛状态。 现在的医学发展使人们对癫痫有了更深的认识。癫痫发作也称为痫性发作，是大脑神经元过度同步放电造成的一过性临床表现，电生理基础是神经元的异常兴奋导致过度同步放电，临床表现具有突发突止的特征。null 癫痫(epilepsy)是以多种原因造成的慢性脑功能障碍为基础，以神经元过度同步放电引起反复自发并且不可预期的癫痫发作为共同特征，并易于导致躯体和社会心理不良后果的脑部疾病。 癫痫与其说是一个特异的疾病，不如说是包括了一组以反复无诱因的癫痫发作为共同特征的疾病谱。目前仍然缺乏一个世界范围内癫痫的定义，但普遍认可的特征包括：具有反复发作的倾向；一次以上的发作；慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础，除了会造成反复的癫痫发作以外，还会对大脑的其他功能产生不良影响，同时长期的癫痫发作也会对患者的躯体、认知、精神心理和社会功能等多方面产生不良影响。 null 癫痫和精神科关系密切，人们通过长期的观察发现，癫痫患者容易出现多种类型的精神问、情感障碍、社会心理障碍和行为以及人格的改变等。 目前，WHO的ICD、美国的DSM，我国的CCMD，癫痫性精神障碍已经成为器质性精神障碍中一个肯定的类别，是指与癫痫有着特殊精神病理学关系的精神障碍。 癫痫性精神障碍的症状表现各异，可大致分为发作性和非发作性两种。 发作性精神障碍 可表现为感觉、知觉、记忆、思维、精神运动性发作、情绪变化及短暂精神分裂症样发作。 非发作性精神障碍 则表现为慢性精神分裂症样精神病、情感障碍、人格改变及智力衰退等。null 实际研究表明多数癫痫患者都能过正常或接近正常的生活，2／3的患者并无严重的精神及智力问题。 只要能得到及时而正确的诊断和治疗，多数癫痫患者的预后是好的。 大部分患者都没有器质性脑损害， 智力及精神状态是正常的。 仅一小部分合并有器质性脑损害或频繁的发作长期得不到控制的患者可伴有智力和精神方面的障碍。 特别是难治性癫痫合并精神、智力和心理障碍较多。 近年来，难治性患者的诊断和治疗有了长足的进步，及时地控制癫痫发作对于精神障碍的预防有着重要的意义。null 第1节概 述 癫痫的历史可能和人类的历史一样久远，人们对于癫痫的认识也经历了漫长的过程。关于癫痫发作的记载可以追溯到公元前400年，当时称之为“神圣病”，认为这种病是神的超自然的力量控制了人，或者是恶魔侵人人体，因此治疗多数是求助于宗教或魔术师。 古代中国早就对癫痫有所认识，“黄帝内经”中对癫痫二字有过确切的定义，“癫”即癫狂，表示发作时的意识障碍，“痫”即抽搐，表示发作时的痉挛状态。 现在的医学发展使人们对癫痫有了更深的认识。癫痫发作也称为痫性发作，是大脑神经元过度同步放电造成的一过性临床表现，电生理基础是神经元的异常兴奋导致过度同步放电，临床表现具有突发突止的特征。null 癫痫(epilepsy)是以多种原因造成的慢性脑功能障碍为基础，以神经元过度同步放电引起反复自发并且不可预期的癫痫发作为共同特征，并易于导致躯体和社会心理不良后果的脑部疾病。 癫痫与其说是一个特异的疾病，不如说是包括了一组以反复无诱因的癫痫发作为共同特征的疾病谱。目前仍然缺乏一个世界范围内癫痫的标准定义，但普遍认可的特征包括：具有反复发作的倾向；一次以上的发作；慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础，除了会造成反复的癫痫发作以外，还会对大脑的其他功能产生不良影响，同时长期的癫痫发作也会对患者的躯体、认知、精神心理和社会功能等多方面产生不良影响。 null 癫痫和精神科关系密切，人们通过长期的观察发现，癫痫患者容易出现多种类型的精神问题、情感障碍、社会心理障碍和行为以及人格的改变等。 目前，WHO的ICD、美国的DSM，我国的CCMD，癫痫性精神障碍已经成为器质性精神障碍中一个肯定的类别，是指与癫痫有着特殊精神病理学关系的精神障碍。 癫痫性精神障碍的症状表现各异，可大致分为发作性和非发作性两种。 发作性精神障碍 可表现为感觉、知觉、记忆、思维、精神运动性发作、情绪变化及短暂精神分裂症样发作。 非发作性精神障碍 则表现为慢性精神分裂症样精神病、情感障碍、人格改变及智力衰退等。null 实际研究表明多数癫痫患者都能过正常或接近正常的生活，2／3的患者并无严重的精神及智力问题。 只要能得到及时而正确的诊断和治疗，多数癫痫患者的预后是好的。 大部分患者都没有器质性脑损害， 智力及精神状态是正常的。 仅一小部分合并有器质性脑损害或频繁的发作长期得不到控制的患者可伴有智力和精神方面的障碍。 特别是难治性癫痫合并精神、智力和心理障碍较多。 近年来，难治性患者的诊断和治疗有了长足的进步，及时地控制癫痫发作对于精神障碍的预防有着重要的意义。null 第二节 癫痫的分类 癫痫的临床表现非常复杂，目前国内外最为常用的分类法是癫痫发作的分类(1981)及癫痫和癫痫综合征的分类(1989)，本章做简要介绍。 一、癫痫发作的国际分类 癫痫发作的分类依据临床发作的特征，并结合脑电图所，原则采用了二分法， 即如果发作起源于局部，并且脑电图也是局灶性的起源，则称为部分性或局灶性发作； 如果临床表现是全面性的，并且脑电图的异常放电也是全面性的，则称为全面性发作。 null (一)部分性发作 是指临床发作表现为局灶性或部分性的特征，脑电图为起源于脑的一个局部或一侧半球的异常放电。 根据发作时是否存在意识障碍又进一步区分为简单部分性和复杂部分性发作。 1．简单部分发作 发作时患者的意识存在。单纯部分性发作。 2．复杂部分发作 为局部起源的发作，发作时患者伴意识障碍。这种意识障碍可以发生在起病的一开始，也可以由简单部分发作发展而来。 复杂部分发作时表现为意识障碍并伴感知、情感、记忆障碍等，同时有愣神、咂嘴及双手的不自主摸索动作称为自动症或精神运动型发作。null 3．部分性发作继发全面化 上述两种部分发作也可能演变为全身强直阵挛发作或称大发作，有时和全面性发作不易鉴别。实际上这是一种由局部起始的继发性全身强直阵挛发作。 (二)全面性发作 全面性发作是指临床和脑电图变化从发作一开始就同时侵犯两侧大脑半球，临床症状是双侧对称的，大部分均有意识丧失或意识障碍。 1．失神发作 多见于儿童，女孩较多。临床表现为短暂的失神，此时叫之不应，两眼发直，有时伴眨眼或轻度自动症动作。一般持续几秒或十几秒，一天多时发作十余次或几十次。脑电图在发作间歇期可见中短程或者不规则的每秒三次的棘慢波综合，发作时为双侧对称同步每秒三次null棘慢波综合节律，长程爆发出现。 2．肌阵挛发作 临床为全身型发作。表现为一瞬间的全身肌阵挛样动作，脑电图在发作间歇期可见到多棘波或单个的多棘慢波综合。发作时为对称同步出现的短暂的多棘慢波综合节律。 3．强直发作 全身强直伸展并伴意识丧失，常常同时突然尖叫，有时患者因而摔倒，强直发作大部分发生于睡眠中。 4．阵挛发作 多发生于儿童及幼儿，表现为两侧肢体的阵挛样抽搐且常合并意识障碍。 5．强直阵挛发作 就是一般所谓的大发作：其临床表现为突然意识丧失并全身抽搐，典型的包括一开始的强直期及随后出现的阵挛期，持续1—2分钟后患者全身松弛无力、昏睡。醒后有头痛、全身乏力、酸痛等症状。null 6．失张力发作 经常表现为失张力后的摔倒，典型的为突然的猝倒。发作时的脑电图有些仅仅表现为单发的棘慢波综合，在很多情况下经常看不到明确的特异性放电。 (三)不能分类的发作 二、癫痫及癫痫综合征的国际分类 国际抗癫痫联盟(ILAE)于1989年发表了癫痫及癫痫综合征的国际分类法。 按病因分 为特发性、症状性及隐源性 。 按部位分 为全面性及部分性。 (一)病因分类 1．特发性癫痫 为一大组癫痫综合null征，其主要特点为： ①发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病； ②发作相对稀少； ③脑电图检查背景活动正常； ④一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 ⑤神经放射检查无异常； ⑥有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈。 2．症状性癫痫 临床上有如下特点： ①年龄相关性不如原发性强； ②较为明确的病因；null ③发作相对较多，甚至癫痫持续状态； ④脑电图检查欠正常； ⑤可有神经系统阳性体征及影像学异常； ⑥部分患者有精神运动障碍及智力异常； ⑦部分患者难治。 3．隐源性癫痫 是指一组原因未明的症状性癫痫。 (二)部位分类 1．全面性癫痫 是指脑电图具有普遍的、两侧对称性的癫痫样放电，临床发作为全身型发作，即发作自一开始就是两侧对称的，如失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作等。 2．部分性癫痫 是指由大脑某一局灶起源的癫痫放电null以及临床部分型发作组成的癫痫。各种不同的部分性癫痫临床表现多种多样。 在确定为癫痫发作后，且已知道癫痫发作的类型， 然后又能确认病因， 还必须再加上患者癫痫发作的初发年龄、 神经系统检查、神经影像检查、 引起癫痫发作的诱因以及病程等，而进行癫痫或癫痫综合征的分类。 null 其中，颞叶癫痫是指发作起源于颞叶的癫痫类型，属于症状性或者隐源性部分性癫痫类型，是最常见的癫痫综合征之一。主要见于成年人和青少年。 具体可以分为内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫，绝大多数癫痫均为内侧颞叶癫痫。多种损伤性因素都可以导致发病，海马硬化是最多见的病理改变。由于海马、杏仁体也参与了情感、记忆等功能的维持，因此，内侧颞叶癫痫患者更容易出现精神方面的问题。发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分的发作等。部分患者对于药物的反应性欠佳，需要接受手术治疗。脑电图显示颞区的癫痫样放电。null 三、难治性癫痫 经过正规的抗癫痫药物治疗，有70％-80％患者的发作能够完全缓解或者得到很好的控制，但是仍有小部分的患者对药物的反应性差，因此，学术界提出了难治性癫痫的概念。 一般认为，应用了至少两种以上的一线抗癫痫药物治疗，药物的血浓度达到有效的范围，无严重的药物不良反应，至少观察两年以上，并且每月的发作至少四次以上，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者，称为难治性癫痫。 在成人以颞叶癫痫最为常见。 null 第三节流行病学 一、癫痫的流行病学调查 癫痫是神经科的一种常见病、多发病。国外报道癫痫的发病率为每年17—50／10万人，世界每年新发生的癫痫患者约3.5万人。根据各国的流行病学调查，患病率在4％0—10％o，发展中国家的患病率高于发达国家。 根据我国最新的流行病学调查，癫痫终身患病率为7.0 ％o ，5年内有癫痫发作的活动性癫痫的患病率为4.9 ％o 。因此，癫痫患者在我国有700万～800万，活动性癫痫的患者在500万以上，分布于全国各省市、各个年龄组及各种职业，尤以儿童及青少年为多见。癫痫患者中大部分(75％)通过常规一线的抗癫痫药物治疗能够获得满意的疗效；大约25％为难治性癫痫，我国目前至少有150万人以上为难治性癫痫。null 二、癫痫患者合并精神障碍的 流行病学调查 目前尚缺乏癫痫患者合并有癫痫性精神障碍详细精确的流行病学资料，多个调查研究的结果也有较大的差异。原因一方面是由于不同调查研究中的不同， 总体来说，在癫痫患者中的精神障碍的患病率远高于正常的人群。 来自社区、精神病医院以及癫痫诊所的资料显示，癫痫患者有较高的精神方面问题，大约1／4的癫痫患者具有躁狂、抑郁、人格障碍以及性欲低下等问题。null 许多研究发现，精神障碍与发作起源于内侧颞叶结构的患者的关系更为密切。 对一组具有复杂部分性发作的100名癫痫儿童的长达30年的随访中发现，有87例最终存活，9例诊断了精神障碍 对就诊同一医院的600名以上的颞叶癫痫患者的回顾性调查研究中发现，有19％的患者在临床上表现有明显的焦虑症状，另有约11％的患者则表现有抑郁症状。 癫痫发作控制较差的患者，即难治性病例，更容易出现精神障碍。加拿大的调查研究发现，对一些难治性癫痫患者在手术治疗前的评定中，约有45％的患者在发作间期对普通健康问卷的回答中隐含有精神障碍的问题。null 癫痫患者中精神症状出现率较高的人群主要是那些住院的患者和那些经常光顾门诊的难治性癫痫的患者，很大一部分具有抑郁和焦虑症状的癫痫患者只有当上述症状发展到相当严重的程度后才主动就医，或者被建议进行心理和情绪的调整和治疗。因此，一些少见的精神症状可能也有较高的发病率。 我国在成都对710例癫痫患者进行的调查发现，癫痫伴有持久性精神障碍者占12.6％， 赵耕源(1963)报道精神障碍患者住院中，癫痫伴有明显精神异常者占25.27％。null 第四节 病因及发病机制 一、癫痫的病因 癫痫的病因就是引起癫痫的原因，寻找癫痫病因对于选择治疗、判断预后都有帮助。 癫痫可以分为特发性癫痫、症状性癫痫以及隐源性癫痫 随着医学的快速进展和具有较高敏感性与特异性的检查手段的不断出现，更多的癫痫找到了病因，症状性癫痫占所有癫痫的50％以上。 (一)常见病因与年龄的相关性 病因与年龄的关系较为密切，不同的年龄组发病的病例往往有不同的病因范围。病变累及了大脑皮质以及边缘系统易于出现癫痫发作和形成癫痫。null 新生儿以及婴儿期 先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、代谢性因素、脑发育异常等 儿童以及青春期 特发性病例(遗传相关)、先天以 及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑 发育异常等 成人期 头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等 老年期 脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等 (二)常见病因 1．染色体异常 染色体异常合并神经系统受损的表现，智力发育低下者，其中癫痫发作是常见的症状之一。 null 2．皮质发育不良 无脑回、巨脑回、小多脑回和神经元异位等都容易引起癫痫。 3．遗传代谢病 某些遗传代谢病可以伴有癫痫发作，如苯丙酮尿症等，临床发作表现形式多样，多于婴幼儿发病，控制困难，呈现进行性的病程。 4．围产期损伤 母亲怀孕期间的病毒、寄生虫感染等，分娩过程中的缺氧窒息以及颅内出血等情况均会造成新生儿、婴儿的癫痫发作。 5．颅脑外伤 颅脑外伤是现代社会的常见疾病，也是造成癫痫发作和癫痫的常见原因。 6．脑血管疾病 各种脑血管疾病都有引发癫痫发作的可能。脑动脉血管畸形容易在青春期和成人期出现癫痫发作。脑血管意外多出现在老年患者，刺激性病变如脑出血比脑梗死更容易出现癫痫发作。null 7．中枢系统感染 包括细菌性、病毒性、寄生虫和真菌性的颅内感染都可能造成癫痫发作和癫痫。其中，中枢神经系统囊虫感染在我国是一个不容忽视的因素。 8．脑肿瘤 是癫痫的常见病因，原发性以及转移性脑肿瘤都可以导致癫痫。 9．缺血缺氧性脑损害 各种原因造成的缺血缺氧性过程都会对大脑造成损伤，都可能导致急性期的癫痫发作，并在随后形成癫痫。 10．代谢性障碍和中毒性因素 常见的包括电解质紊乱、高血糖、低血糖等代谢性因素以及酒精中毒、酒精戒断和其他中毒性因素等，引起临床癫痫发作。 null 二、癫痫的发病机制 过去的几十年中，人们对于癫痫发病机制有了较深入的了解，但由于癫痫的发病机制极其复杂，目前对于癫痫的发病机制的认识还不令人满意。 (一)神经电生理 癫痫的异常放电可以出现在发作期，也可以出现在发作间歇期。根据目前的研究，各种因素可能造成一群大脑细胞膜的电位异常去极化，并同步化形成周围神经元的点燃效应。产生过度的同步化的电生理活动，当同步化的神经元足够多，并传播到周围或者更远的区域，则产生临床发作。具体来说，不同类型的癫痫有不同的发病机制。总之，癫痫发作是大脑神经细胞异常、过度放电的结果。 null (二)神经病理学 1．特发性癫痫与离子通道病 离子通道是一类维持神经元正常功能所必需的跨膜蛋白，基因的突变造成了离子通道功能紊乱，出现神经元的兴奋性异常。现在认为特发性部分性癫痫很可能属于离子通道病。 2．症状性癫痫 对于部分性症状性癫痫的病理有很多的研究。远离致痫损害而在解剖上有联系的神经元，其兴奋性可升高，但本身并无器质性损害。脑电图上存在的散在棘波或节律性痫性放电，可作为部分性癫痫的诊断证据，但并不能肯定致痫损害就在同一部位。多种原因造成的脑缺血、缺氧(如癫痫持续状态)最容易导致海马的神经元脱失，而随后局部复杂的神经网络的重新构造能够造成局部的兴奋性和抑制性的失衡，从而产生癫痫。另外，海马区的受累在临床上往往容易引发精神障碍和认知损害。null 三、癫痫精神障碍的发生机制 对癫痫性精神障碍的产生原因有很多的研究，主要包括以下几个方面的因素： (一)病理学因素 导致癫痫的器质性或者结构性病变本身就能够同时造成癫痫发作以及精神障碍。 精神障碍的临床严重程度类型和精神障碍的类型与病变部位、程度等有关，其中边缘系统结构对人的记忆、精神和情感功能等有关键的作用，累及此部位的癫痫类型，更容易出现精神行为异常。null 一般认为癫痫患者伴发的精神障碍，如偏执状态、精神分裂症样状态及攻击型人格障碍与大脑优势半球的病变有关，而抑郁状态与非优势半球病变有关。 癫痫患者发作间歇期的大脑局部表现为低代谢或者低灌注的现象，提示脑功能的降低，也有可能造成精神行为问题 (二)发作的影响 癫痫发作时特别是强直阵挛发作能够造成大脑一定时间的缺血缺氧，大脑兴奋性神经递质、炎性介质等的聚集，均会影响精神行为和对大脑神经元造成损伤。 (三)发作期及发作间歇期大脑异常放电的影响null 无论是发作期还是发作间歇期，大脑都会有异常电活动的发放，也称为癫痫性放电，这些异常的放电对正常神经环路的功能造成了干扰，在临床水平会造成精神行为障碍 (四)社会心理因素 包括公众对于癫痫患者的态度以及教育状态、工作状态和婚姻状态等的认识。社会心理因素即使在现代的社会，对于癫痫仍然存有许多误解，癫痫患者特别是癫痫发作长期得不到很好控制的难治性患者在社会生活中有“羞耻感”，感觉受到孤立和无助，不可避免地会对癫痫患者造成精神和心理的不良影响。 null(五)其他 另外，在进行抗癫痫药物治疗的同时，抗癫痫药物所 导致的精神行为障碍也引起了人们的关注。 抗癫痫药物的药理机制主要是通过作用于大脑神经元受体调节大脑的兴奋性和抑制性功能而发挥作用，也会对精神行为造成一定的影响。null 第五节 癫痫性精神障碍的临床表现 根据精神障碍与癫痫发作有无直接关系的分类方法，癫痫性精神障碍可以分为发作相关的精神障碍和与发作无关的发作间歇期精神障碍。 发作相关的精神障碍 包括发作期的精神障碍和发作前后的精神障碍，为一定时间内的感觉、知觉、记忆、思维等障碍，心境恶劣，精神运动性发作，或短暂精神分裂症样发作，发作具有突然性、短暂性及反复发作的特点。 与发作无关的发作间歇期精神障碍 为分裂症样障碍、人格改变或智力损害等。这种分类方法得到了广泛应用。 一、发作期精神障碍 发作期精神障碍主要包括发作性精神运动性障碍、发作性情感障碍及短暂性精神分裂症样发作等。 发作时的各种不同症状是由病灶的部位决定的。发作时的精神障碍主要有下列几种： 1．知觉障碍 多为原始性的幻觉为简单部分性发作或者null先兆，即意识保存。 (1)视觉发作： 这是一种常见的感觉症状，如看到闪光、冒金花、黑蠓 但亦可看到很复杂而完整的情景，或既往经历的重现，有时可出现错觉或感知综合障碍，后者常为视物显大症、视物显小症及视物变形症等。此外，患者还可有自身幻视或自窥症。 (2)听觉发作： 出现的是单调的听幻觉，如耳鸣，有时可伴有眩晕 幻听的内容也可为言语声、音乐或歌曲的片段。 (3)嗅觉发作： 患者可嗅到难闻的气味，有时像烧焦了的胶皮味。 null (4)味觉发作：患者可尝到某些不愉快或特殊的味道。 2．记忆障碍 患者可体验到一种记忆障碍，例如，对某些熟悉的名字，突然不能回忆； (又称似曾相识感)； (又称旧事如新感)。 3．思维障碍 可有思维中断，患者感觉自己的思潮突然停止， 或有强迫性思维，患者的思维不受自己意愿的支配， 强制性地大量涌现在脑内，并常互相缺乏联系，但意识保存。 4．情感障碍null 可有发作性的恐怖、抑郁、喜悦及愤怒表现。 发作性的情感障碍无明显精神因素，突然发病，时间短暂，反复出现同样内容的临床症状，有时发作常与错觉、幻觉同时存在。 5．自主神经功能障碍 是指单独出现的自主神经系统功能发作，如头痛、头胀、流涎；恶心、呕吐、腹部不适、呼吸困难、心悸、出汗、竖毛、面色苍白或潮红等症状。 6．自动症 最常见于复杂部分性发作。约75％的颞叶癫痫有自动症发作。核心症状为意识障碍，不过常常在意识模糊的情况下作出一些目的不明确的动作或行为，或无目的、无效率的反复无意义动作。 null 7．非抽搐性癫痫持续状态 是指特定的癫痫发作状态，非抽搐性发作类型，常见的包括简单部分性发作、复杂部分性发作以及失神发作等，如果发作持续时间超过30分钟，或者在短时间内频繁发作，则为持续状态。 临床表现为有较深的意识障碍、有明显的定向力丧失、注意力涣散以及对周围事物理解困难等。 伴有生动、鲜明、恐怖的错觉及幻觉，如看到凶恶的“鬼怪”，或听到枪炮声，将周围人当作敌人与之搏斗或夺窗而逃。患者思维不连贯，并可有片段性妄想等。 自动症发作持续状态时，脑电图显示一侧或两侧的颞部导联有持续存在的异常节律性活动。 蝶骨电极导联往往能够显示前颞叶局灶性的棘波或尖波持续发放 null 二、发作前后精神障碍 1．发作前精神障碍 部分患者在癫痫发作前数分钟、数小时或数天出现焦虑、紧张、易激惹、冲动、抑郁、淡漠等心境恶劣或一段时间的自主神经功能紊乱，如胃纳减退、面色苍白、潮红及消化不良等症状，使患者感到发作即将来临，称之为前驱症状。 2．发作后精神障碍 发作后精神障碍可发生于任何年龄的患者。癫痫发作后的朦胧状态常发生于全身强直—阵挛性发作及部分性癫痫发作后，尤其是全身强直-阵挛发作持续状态后。在发作后可出现意识模糊、定向力障碍、幻觉、妄想及兴奋等症状，其中兴奋激动及意识模糊是常见的症状。有时幻视或幻听及妄想很明显，幻视常具有完整的结构及迫害性，以致患者企图逃避，偶然会出现意外。每次可持续5—10分钟到数小时或更长。发作后精神障碍时的脑电图主要表现为高波幅节律，null 发作前后的精神障碍往往随着发作的增多而加重，但在很少的情况下，精神症状与发作的频率呈现相反的关系。这种现象也称之为“替代性精神障碍” ，即当患者存有癫痫发作时，没有精神症状，但当发作消失后和脑电图正常，却出现精神症状。 三、发作间歇期精神障碍 这类精神障碍是指一组无意识障碍，发生于两次发作之间，并且与发作本身并不直接相关。但其精神症状的病期具有迁延性，可持续数月至数年之久。包括慢性精神病状态如精神分裂症样精神病、人格改变。相对较少见，在非选择的病例中约占10％—30％。然而，就严重程度与持续时间而言，临床上要比发作时及发作后的精神障碍更明显 。null (一)精神分裂症样精神病 它指慢性癫痫患者尤其是颞叶癫痫所见出现慢性幻觉妄想性精神病，或称为“慢性癫痫性妄想性精神病”。可出现精神分裂症所特有的症状，如关系妄想、被害妄想、被控制感、思维被掠夺，但以慢性妄想幻觉状态多见。也可出现思维中断、语词新作、强制性思维等。约半数有幻听，内容为迫害或命令性，常具有宗教迷信色彩，也可出现幻视、幻嗅和幻味。情感异常多为易激惹、抑郁、恐惧、焦躁，偶见欣快，也可表现情感淡漠。 精神分裂症与癫痫性精神分裂症样精神病之间存在明显的差别，癫痫性精神分裂症样精神病存在某些特征，如情感保留、频发妄想和神秘宗教体验以及较少运动性症状， 阴性症状少见且缺乏真正的思维紊乱及紧张症。null 幻视要比幻听更明显突出。妄想的内容缺乏组织性及条理性。 一般认为，癫痫性精神病与精神分裂症之间不存在任何的精神病理差异。长期预后要比精神分裂症的好。 经过随诊患者后发现，尽管是慢性的，但精神症状有逐渐消失的趋势且很少出现人格障碍。 (二)人格障碍 有关癫痫特别是颞叶癫痫患者出现人格障碍的研究已有不少的文献报道。人格改变特征性的临床表现包括智力及情感两部分。 人格改变以情感反应最明显，可带有“两极性”。 如一方面易激惹、残暴、凶狠、固执、敌视、仇恨、null冲动、敏感及多疑； 另一方面又表现过分客气、温／顷、亲切及赞美 患者可在不同的时间内具有某一特点的倾向，但也可同时具有两个极端的特点。患者常因琐事发生冲突及攻击性行为。此外，患者的思维迟缓、粘滞和内容贫乏。 在过去的几十年中，对是否存在“癫痫性人格”这一问题曾引起激烈的争论，癫痫患者被另眼看待，仍存在对于癫痫患者的偏见，只有通过共同不懈的努力，才能改变这一局面，使癫痫患者享有充分的社会权利。目前，对于“癫痫性人格”的直接否定就是出于这一方面的努力。 null 四、与发作可能有关的行为障碍 (一)解离障碍 一部分癫痫患者，特别是颞叶癫痫患者，容易出现解离障碍，表现为人格解体感和不真实感。 (二)心境障碍 患者可以单独罹患抑郁或焦虑，但在大多数情况下，抑郁或焦虑是同时并存的。抑郁或焦虑两种症状的出现也可能与患者生活环境的改变、癫痫的存在以及抗癫痫药物的治疗无明显关系。 null (三)暴力冲动 有关暴力行为与癫痫的相关关系问题争论已久。来自监狱调查的一些报告认为，在监狱中犯人的癫痫患病率较普通人群高。在癫痫发作时出现的攻击性行为一般是突然的、毫无计划性的，持续时间平均约29秒，多在复杂部分性癫痫发作中出现。 在癫痫发作中直接的攻击行为是十分罕见的，而一些所谓犯罪性的谋杀、胡乱性的屠杀以及不可控制的精神运动性自动症状等几乎都是不可能的， Devinsky和Bear在对具有攻击性行为史的5名颞叶癫痫患者的详细观察研究结果表明，癫痫发作期的攻击性行为是十分少见的。 null (四)性功能障碍 性功能障碍多见于癫痫患者，许多报道性功能障碍常见于颞叶癫痫患者。 男性癫痫患者的性欲减低、阳痿及早泄是最常见的症状 但也有人认为，许多癫痫患者的性心理不成熟、依赖性强、缺乏性交的技能和社会适应能力不良是引起性功能障碍的原因。 (五)自杀 癫痫患者的自杀率高于非癫痫人群4—5倍，颞叶癫痫患者更高。事实上，尝试自杀的患者多伴有人格改变和精神病的障碍，有时发作时出现的幻觉，让患者受到自杀的暗示，也能够造成自杀行为。 (六)智力障碍及痴呆null 近来许多学者的临床观察表明仅有少数癫痫患者出现智力低下。 Lennox报道在1905例癫痫患者中，智力有轻度低下者占22％，中度低下者占12％，严重低下者占2％。因此约有2／3的癫痫患者智力正常，1／7的患者智力明显低下。其他学者所报道的明显智力衰退发生率亦相近。 一般认为癫痫患者的发病年龄越早，全身强直-阵挛性发作越频繁，越容易出现智力衰退及人格改变。严重者多系进行性衰退，可发展成为痴呆。 这种痴呆发生的原因较多，除脑部器质性损害外，还有遗传、心理社会因素及长期服用抗癫痫药物等因素。表现 慢性脑病综合征。首先是近事记忆力减退，再累及远记忆、理解、计算、及判断等能力，同时在思维、情感及行为等方面都带有癫痫的共同特点——粘滞性和刻板性null 五、抗癫痫药物引起的精神障碍 抗癫痫药物在控制癫痫的同时，引起精神障碍的现象也得到了人们充分的关注。 抗癫痫药物在通过降低神经系统的兴奋性，治疗癫痫控制癫痫发作的同时，也会产生带来不同程度的精神行为障碍不良作用。 目前的临床能够应用的抗癫痫药物种类较多，有十余种，苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、氯硝西泮等。由于临床应用时间长，称为传统抗癫痫药物， 而在20世纪90年代上市的抗癫痫药物，如非胺酯、拉莫三嗪、奥卡西平、托吡酯、左尼沙胺、左乙拉西坦、氨基己酸等称为抗癫痫新药，针对那些传统药物治疗效果不好的难治性癫痫，主要作为添加治疗。 null目前抗癫痫药物大体可以分为4类： ①主要提升中枢神经系统内抑制性递质GABA的作用， 如苯巴比妥、苯二氮草类等； ②调节电压门控通道为主的药物：如卡马西平、拉莫三嗪、丙戊酸钠等； ③同时具有以上两种作用：托吡酯； ④其他：目前还不清楚作用机制的药物，如左乙拉西坦 一般认为，传统药物更容易引起精神行为障碍。苯巴比妥对于认知和行为的影响非常突出。大约1／3以上的患者出现注意力和警觉性下降、抑郁、反应迟钝和认知功能下降等，在儿童和老年患者，常常产生多动、异常兴奋和攻击性行为异常。 null苯妥英钠能够产生焦虑、抑郁以及对于智力造成影响， 苯二氮草类药物，如氯硝西泮，能够引起困倦和行为 异常，包括容易激惹、注意力下降、过度兴奋甚至攻击行为，特别多见于儿童，偶尔能够导致抑郁。 对于卡马西平、丙戊酸钠，研究显示没有或者仅有轻微的精神行为方面的不良作用，并且还有改善作用的报道。 新药中副作用比较突出的是托吡酯，在开始用药时，特别是在快速加量期，能够产生较为明显的注意力、语言流畅的负面影响作用。null 第六节 诊断和鉴别诊断 一、癫痫发作和癫痫的诊断 癫痫发作和癫痫的诊断是建立在完整的病史资料基础上，并结合体格检查和辅助检查进行。 (一)癫痫发作的诊断 经过人们的长期观察，归纳出癫痫发作具有的普遍的规律，即癫痫发作具有反复性、刻板性、一过性、无规律性的本质特点。 null (二)癫痫诊断 根据癫痫和癫痫发作的定义，癫痫发作是一过性的临床现象，符合癫痫发作的电生理特性以及临床特征的发作性事件可以诊断为癫痫发作，但是并不意味着能够诊断癫痫。需要注意： 1．单次或单簇的癫痫发作仅能诊断为癫痫发作，不能诊断为癫痫。 2．有诱因的癫痫发作仅能诊断为癫痫发作，不能诊断为癫痫，大脑不具有出现反复自发发作的倾向。 (三)癫痫的诊断层次 完整的癫痫诊断能够为患者提供适宜的治疗选择和大体的预后信息。 进行癫痫的诊断需要注意几个层次： ①癫痫发作的诊断：针对具有发作性事件的患者，区分发作性事件是不是癫痫发作； null ②癫痫发作的分类诊断：是哪一种类型的癫痫发作； ③癫痫综合征的分类诊断：能不能诊断为癫痫，并区分是哪一种类型的癫痫综合征； ④病因诊断：具体的病因是什么； ⑤相关状态的评估：在有条件的情况下，对癫痫造成的躯体、社会心理影响进行评估。 null 二、检查手段 (一)脑电图 脑电图反映大脑电活动，通过记录到癫痫特异波，是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。 常规清醒脑电图检查一般包含睡眠在内多种诱发试验，可能诱发出脑电图异常，甚至也可以诱导发作，如睁闭眼、闪光刺激及过度换气。 在应用中必须充分要了解脑电图的价值和局限，以及不同癫痫发作和癫痫类型的脑电图特征性表现。 1．应用价值 脑电图发现的癫痫样放电，在临床资料提示癫痫的情况下，支持癫痫的诊断。 2．应用局限 不能仅仅根据脑电图发现癫痫样放电就诊断癫痫，很少一部分正常人也存在癫痫样放电；脑电图的正常也不意味着排除癫痫。 null (二)神经结构影像学 神经系统一般检查发现有局灶性神经系统体征或是有部分性癫痫发作，则需要酌情考虑安排神经影像检查。 1．CT 能够发现较为粗大的结构异常，但难以发现细微的结构异常。 2．MRI MRI具有很高的空间分辨率，能够发现一些细微的结构异常，对于病因有很高的提示价值，特别是对于难治性癫痫的评估。 (三)神经功能影像学 现在的应用主要是在癫痫的诊断确立以后，评价脑功能和进行癫痫源定位。 1．单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 它可以反映脑灌注情况。目前广泛的应用于难治性癫痫的术前定位中。癫痫源在发作间歇期SPECT为低灌注，发作期为高灌注 2．正电子发射断层扫描(PET) 观测局部脑代谢变化。null理论上讲，发作间歇期癫痫源呈现低代谢，发作期呈现高代谢。 3．磁共振波谱(MRS) 能够提供癫痫的脑生化代谢状态的信息，并有助于定位癫痫源。 4．功能磁共振成像(fMRl) 能够在不应用示踪剂或者增强剂情况下无创性的描述大脑内神经元激活的区域，是血氧水平依赖技术。主要应用于脑功能区的定位。 null 三、鉴别诊断 需要与癫痫发作进行鉴别诊断的症状很多。包括昏厥、过度换气、低血糖、一过性脑缺血、不随意运动、心因性发作、发作性睡病、猝倒症，偏头痛及发作性精神症状，如癔症性状态、冲动以及小儿的屏气，各种类型的睡眠障碍等。 这些鉴别诊断都要靠详细的病史，尤其常常需要有见证人的描述和补充。 一般说来，在询问病史时要注意到如何开始发生、发生的过程、意识状态的变化与发生期间伴随症状的出现、结束的状况、患者在发生前以及发生后的感受、是否有伤害行为等。 当确定是癫痫发作时，便需要判定是哪一种类型的癫痫发作，还必须再确定患者是否有第二种、第三种发作类型，有些患者可能同时有癫痫发作和非癫痫发作。 null 四、癫痫性精神障碍的诊断 癫痫性精神障碍的诊断要符合脑器质性精神障碍的诊断标准，建立在已经明确癫痫诊断的基础上进行。精神障碍的发生与病程、癫痫相关。 1．需要注意区分单纯的精神障碍的表现与癫痫发作的表现 一部分精神障碍患者的临床表现也会呈现发作性，如癔症、惊恐发作等。 2．需要明确精神症状与发作的关系 如果是在癫痫发作时出现的精神症状，可以考虑发作期的精神症状； 如果癫痫发作后短时间内出现的精神症状，那可考虑“发作后精神障碍”的诊断； 发作间歇期的精神障碍往往为迁延性。如果是病程较长的癫痫患者，在癫痫发作得到控制后出现精神症状，可以考虑“替代性精神障碍”。null 3．需要进一步明确精神症状的具体类型可以根据 ICD， DSM，CCMD分类系统进行具体的诊断和分类。null 第七节癫痫性精神障碍危险性评估 六级危险性评估 0级：无符合以下1－5级中的任何行为。 1级：口头威胁，喊叫，但没有打砸行为。 2级：打砸行为，局限在家里，针对财物。能被劝说制止。 3级：明显打砸行为，不分场合，针对财物。不能接受劝说而停止。 4级：持续的打砸行为，不分场合，针对财物或人，不能接受劝说而停止。 5级：持管制性危险武器的针对人的任何暴力行为，或者纵火、爆炸等行为。无论在家里还是公共场合。 null 案例鉴定1. 梁某 寻衅滋事 案情摘要 2006年1月至今，被鉴定人梁某多次到上峰派出所，以要钱看病为由,多次冲砸派出所、司法所，任意毁损财物。案件审理中因梁既往患有“癫痫”，为慎重，故提请鉴定。 鉴定结论 被鉴定人梁庭付患有癫痫所致精神障碍（人格改变），作案时具有限制责任能力。null 案例鉴定2. 陈某 故意杀人 案情摘要 2005年12月13日凌晨5时许，被鉴定人陈某持刀无故将隔壁住院的病人朱某和护工苏某刺伤。经法医初步鉴定朱某为重伤，苏某为轻伤。审查中，陈某的家人反映，陈某有精神疾病史。为明确陈小炉作案时有无精神疾病及责任能力，提请鉴定。 鉴定结论 被鉴定人陈某患癫痫－精神运动性发作，作案是疾病发作所致，无责任能力。null 案例鉴定3. 潘某 侮辱他人 案情摘要 2002年4月20日上午，被鉴定人潘某到厂办找领导反映生活困难问题，在领导接待时，潘突然从裤裆内掏出大便，抹在厂邱助理身上。审查中，发现潘曾患有癫痫伴发精神障碍，为慎重，提请鉴定。 鉴定结论 被鉴定人潘某系患 1）癫痫大发作 2）癫痫精神运动性发作。 作案时处癫痫精神运动性发作，无责任能力。null 案例鉴定4. 梁某 寻衅滋事 案情摘要 被鉴定人梁某于 2003年，在村中强邀本村村民黄某陪其打牌，遭拒绝后，梁某便对黄某追打，并窜至黄的家中冲砸，致黄之妻子服药自杀。案件审理中，梁称有癫痫病，故予鉴定。 鉴定结论 被鉴定人梁某系患癫痫所致人格改变，作案时有限制责任。能力。null 癫痫伴发精神障碍的住院59案例分析 1.诱因：30例 2.先兆：8例 3.意识状态：意识障碍20例，意识清楚17例 4.脑电图：异常31例，正常9例 5.攻击形式：持刀16例，用砖石9例，棍棒2 例，徒手6例 6.攻击后果：轻伤l3例，重伤l7例，死亡3例 ，不详7例。 7.司法问题：仅一例提出司法精神医学签定。null 讨论：癫痫的攻击行为相当普遍，约占67．79%，以男性多见，且以青壮年居多。35%可找到病因，以脑外伤及围产期损伤为常见。20&有阳性家族史．癫痫的病程多在l0年以上。有人认为产生攻击行为的机制是颞叶癫痫波及了边缘系统所致。 本组病例80%有大发作。从统计学上没有证据表明颞叶癫痫比其它类型癫痫更易发生暴力行为“。癫痫病人的攻击行为： (1)约一半无诱因，真正与攻击行为有因果关系者更少； (2)仅少数病人有先兆，并呈急性阵发； null (3)一半病人存在某种程度的意识障碍，呈阵发性，持续时间短暂，往往事后遗忘或部分遗忘，并有悔意。 另一半病人则神志清楚．表现为易激惹，报复性强，伤人手段残恶，如刀砍石砸、扭断手臂，事后毫无悔意，并振振有词地为己辩护。 (4)77．5%的病人EEG异常。EEG定位和严重程度均与攻击行为之同无内在关系” (5)67．5％病人攻击时持刀、砖、石块、木捧等，事先无准备，事后也不毁藏。家人与外人同样容易受攻击，自伤者也不步见。住院后仍可攻击病友、医务人员；null (6)攻击造成重伤的多，有的致死亡。少数病人在院外缓解期作案．故应严格掌握病人的离院标准；(半数病人伴有幻听或幻视及妄想观念，以被害妄想和关系妄想为常见。一尽管这些攻击行为造成了不少严重伤亡事故·但要求司法精神医学鉴定者仅一例． 关於癫痫病人违法行为责任能力的判断，主要根据病人当时有无意识障碍或智能缺陷。 鉴於不少癫瘸病人具有一定行为责任能力，仅因人格改变反复肇事，给社会带来严重的危害，精神科医师应主动向有关司法部门反映，使肇事者不能在“精神靖”的幌子下逃避惩罚，也才可能减少或防止恶性事故发生。抗癫痫药并不能有效阻止或减少冲动攻击行为。null 因此，此类病人的违法问题显得日益重要，广泛宣传癫痫的有关知识．对有癫痫伴发精神障碍 者严加监护，才是有效防范其危害社会的良策。 null 第八节 治 疗 对于癫痫患者的精神障碍的治疗，不但需要从精神治疗方面，并且还要从积极控制癫痫发作频度方面进行努力。 一、癫痫的药物治疗 大多数癫痫的预后是好的。 一组癫痫患者经20年的长期随访，有70％—80％的发作可在最初的5年内缓解，其中50％可完全停药。一般来说，对仅有一次发作的患者可以暂不予治疗。 (一)选择药物 癫痫的药物治疗有其一般选药用药原则，主要是： ①根据发作的类型选药； ②根据癫痫综合征选药； ③根据特殊的病因进行治疗。 一般说来， 1.部分性发作和部分性癫痫,症状性癫痫首选卡马西平， 2.全面性发作和全面性癫痫,特发性癫痫首选丙戊酸钠，null (二)选择用量 药物的剂量在儿童按千克体重计算，成人按一般常用剂量。 选择药物用量的原则为能够 控制发作的最低剂量。开始阶段以半量或1／3量用一周，如无特殊副作用即可加至足量。 要根据药物半衰期的长短来判断抗癫痫药物达到稳态浓度所需要的时间，再配合抗癫痫药物血中浓度的监测，以决定药物的最佳用量。 (三)选择配伍大多数患者(约80％)单药治疗即可奏效。因此，对于初诊的癫痫患者提倡使用单一药物治疗， null 不能控制发作者可考虑选择联合用药，抗癫痫药物联合用药的一个严重的问题就是药物的相互作用；加用第三种药物出现疗效的几率很小。 (四)增减药物 增药可适当快，减药一定要慢。增减药物必须逐一进行 关于停药的时间，各国学者有不同的掌握标准，但一般的原则为： ①至少在两年之内临床无发作； ②脑电图恢复正常才能逐渐减药与停药。 减药停药的过程仍应尽量缓慢、谨慎，有些患者减药至完全停药甚至需要经历一年以上的时间。null 二、癫痫外科手术治疗 经过抗癫痫药物治疗，大部分患者(约75％—80％)均能达到治愈或缓解的目的。20％—25％的患者癫痫发作比较顽固，服用各种抗癫痫药物仍不能缓解。 近几十年来，癫痫的外科手术治疗才有了长足的进步，主要是由于脑电图和神经影像学定位的飞速发展，对癫痫灶的定位能力大大提高了。 癫痫病灶的切除手术必须有特定的条件： ①癫痫灶定位必须十分的明确； ②切除病灶应非常局限； ③术后不会留下严重的功能障碍。 只有药物治疗确实无效的难治性患者才考虑手术。效果不尽如人意。相比手术本身，癫痫源的综合定位更为重要；否则会引起手术的并发症，如偏瘫、失语 null 三、发作间歇期精神障碍的治疗 (一)抗癫痫药物的作用 某些抗癫痫药物，同时对情绪有稳定作用，例如卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪可能是具有一定的抗躁狂和抗抑郁作用，并且卡马西平联合丙戊酸钠能够改善攻击性行为和人格障碍。 如果患者表现为严重的情感障碍，如抑郁、妄想、焦虑等，可在抗癫痫药物的基础上加用相应的药物(如抗抑郁药、抗焦虑药)，以帮助患者度过危险期。 某些抗癫痫药物能够引起精神障碍，例如苯巴比妥等，在存在精神障碍的患者中，应尽量减少或者避免使用此类药物。 (二)抗精神障碍的药物 对癫痫发作已终止或发作频度已减少的精神障碍患者伴null发偏执状态及精神分裂症样精神病的治疗，在应用抗癫痫药物治疗的同时。 要注意某些抗精神病药物，如吩噻嗪类药物可降低惊厥阈，以致可诱发癫痫发作。由于发作间期精神障碍患者的预后与其癫痫发作的频度有关，如发作频度增加或未能有效控制，则可影响其精神障碍的好转。 一般来说，氟哌啶醇很少会诱发癫痫发作，因此使用这类抗精神病药物是比较适宜的。长效剂如氟奋乃静癸酸酯或三氟噻吨癸酸酯可作为维持疗法的药物。这种长效剂不会影响控制癫痫发作药物的作用。 近代有关抗精神病药物与抗癫痫药物发生相互作用的报道很少。在治疗过程中应密切观察药物的副作用，并嘱咐患者不要擅自减药或停药。 null 三环类抗抑郁药物也可应用，但如应用容易引起癫痫发作的药物，必须同时并用抗癫痫药物以有效地控制癫痫发作。 关于癫痫患者使用电休克治疗的问题，目前意见尚不一致。有人认为电休克治疗对有明显情绪障碍和幻觉妄想的癫痫患者特别有效，对严重抑郁状态的患者也可使用这种疗法。 最难治疗的是病理性赘述、粘滞性人格障碍。对大多数抗癫痫药物和精神调节药物反应欠佳，进行行为疗法及自知力训练疗法的效果也有限。 同时应用抗癫痫药物治疗和抗精神治疗会产生相互作用 与传统的抗癫痫药物相比，新的抗癫痫药物与精神药物的相互作用更少。 四、心理治疗