髌骨软骨母细胞瘤一例报告

. 376 . 中国骨肿瘤骨病2009年12月第8卷第6期 Chin J Bone Tumor & Bone Disease, December 2009, Vol 8, No.6 髌骨软骨母细胞瘤一例报告 刘之群　黄万通　张志刚 作者单位: 130062 长春，解放军第208医院全军骨科中心 doi:10.3969/j.issn.1671-1971.2009.12.016 病例介绍 患者，男，15岁。因左膝关节疼痛1年，加重 ３个月入院。患者1年来左膝关节疼痛症状间断发 作，近３个月左膝关节活动时疼痛加重。查体： 左膝关节无畸形及明显压痛点，非负重时活动不 受限。 影像学检查：左膝关节Ｘ线片显示左髌骨外 上方有一溶骨性病灶，边缘可见薄层硬化带，无 明显骨皮质增厚和骨膜反应，病灶内无分隔及皂 泡样改变(图1)；CT显示左髌骨外侧溶骨性病灶， 边界清晰，髌骨内侧关节面骨皮质不连续，病灶 内有散在钙化灶及较细的骨间隔(图2)。 手术及病理所见：术中见髌骨外上1/3处关节 软骨面破坏，破坏面积约0.7cm×0.7cm，周围可见 轻度软骨面剥脱，且有乳白色囊性物质突出于关 节面外，质软。将囊性物质摘除后，探查见病灶 周围有完整的囊壁，突出关节面的囊性物质为囊 壁的一部分。将病灶内的残留组织刮除，刮出物 为暗红色液性组织，有沙粒感。术中冰冻切片检 查提示为良性病变，遂行肿物囊内清除植骨术。 镜检：可见散在的软骨母细胞，大小一致，无异 形性。肿瘤细胞间可见纤维红染的基质呈网状分 布，基质上可见钙盐沉淀呈网格样(图3)。病理诊 断：髌骨软骨母细胞瘤。 讨　　论 软骨母细胞瘤是一种少见的源于软骨的良性 肿瘤，约占骨肿瘤的１%。最早由Kolodny(1927 年)描述为含软骨的巨细胞瘤，Ewing(1928年)称 为钙化性巨细胞瘤，后称Codman瘤。最终Jaffe和 Lichtenstein(1942年)在综合临床现及病理特点的 基础上，将其从骨巨细胞瘤中独立出来，命名为 良性软骨母细胞细胞瘤[1]。该肿瘤好发于青少年， 年龄多在10～25岁之间，男女比例为2.2:1[2]。好发 于四肢长骨骨骺和骨突部，典型部位是股骨上下 端、胫骨上端及股骨大转子和胫骨粗隆[3]。而发生 于短骨和小管状骨等不典型部位的软骨母细胞瘤 最常见于足部[4]，发生于髌骨者罕见。此例患者无 特殊临床症状和体征。影像学表现为左髌骨外侧 溶骨性病灶，此种溶骨性病灶需与骨巨细胞瘤、 动脉瘤样骨囊肿、软骨肉瘤、软骨黏液纤维瘤等 鉴别[5]。软骨母细胞瘤有其特殊的生物学行为， 即良性的组织形态而表现恶性的生物学行为。所 以软骨母细胞瘤在骨病灶手术后，可出现肺部转 移，且切除肺部病变后患者仍可长期存活。肺部 转移病变组织学检查与软骨母细胞瘤相同，也有 图1　Ｘ线正侧位片显示左髌骨外上极有一溶骨性病灶， 边缘可见薄层硬化带 图3　病理片示散在的软骨 母细胞，大小一致，无异形 性，软骨基质均等，胞浆丰 富淡粉色(HE×400) 图2　CT显示左髌骨外侧溶 骨性病灶，边界清晰，髌骨 内侧面下方骨皮质不连续， 病灶内有散在钙化灶及较细 的骨间隔 . 个案报告 . 中国骨肿瘤骨病2009年12月第8卷第6期 Chin J Bone Tumor & Bone Disease, December 2009, Vol 8, No.6 . 377 . 肺部转移病变不再长大，因而认为即使有肺部转 移也不能说明肿瘤就是恶性[6]。软骨母细胞瘤的治 疗以手术为主，采用彻底刮除病变组织并一期植 骨。病灶清除时刮除不净、术中术野污染或肿瘤 种植是软骨母细胞瘤复发的主要原因[7]。 参 考 文 献 胡毓亮. 软骨母细胞瘤X线诊断. 中国临床医学影像杂1 志, 2004,12:704-706. 周震涛, 邵增务, 毛唯. 软骨母细胞瘤研究进展. 国际骨2 科学杂志, 2007,1:7-10. I l a s l a n H , S u n d a r a m M , U n n i K K．Ve r t e b r a l 3 chondroblastoma．Skelet Raliol, 2003,2:66-71. 蒋智铭, 张惠箴, 谭云山, 等. 不典型部位软骨母细胞瘤. 4 中华病理学杂志, 2004,6:503-506. 郭茂凤 , 晓茹 , 李立 , 等 . 软骨母细胞瘤及诊断5 与鉴别诊断附 1 0例报告 . 苏州大学学报医学版 , 2006,26:1052-1053. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health 6 Orgnization classification of tumors. Pathology and geneties of tumors of soft tissue and bone.Lyon:IARC Press, 2002,241-242. Accadbled F, Brouchet A, Salmeron F, et a1． Recurrent 7 aggressive chondroblastoma two cases and a review of the literature． Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot, 2001,7:718-723. (收稿日期：2009-04-07) . 个案报告 . 生长于骨膜的尤因肉瘤一例报告 吴军　朱兵 作者单位：100700，北京军区总医院骨科 doi:10.3969/j.issn.1671-1971.2009.12.017 患者，女，12岁。以“右大腿疼痛、肿物１ 个月”于2007年11月16日入院。入院前１个月剧 烈活动后右大腿疼痛并发现右大腿中段包块，无 明显夜间痛，无发热。入院时查体：轻度跛行， 右大腿中段饱满，扪及深处包块，边界不清，固 定，无压痛。皮表无静脉充盈，皮温稍高。髋、 膝关节活动正常，腹股沟淋巴结无肿大。Ｘ线 片显示右股骨中段内侧、后侧皮质变薄，近端 Codman三角，外侧皮质增厚，骨干周围可见软组 织包块影，髓腔未见异常(图1)。MRI示右股骨中段 骨膜下皮质外软组织肿物，包绕股骨生长，T1低 信号，T2高信号(图2)。皮质、髓腔未见侵及。入 院诊断：右股骨中段骨膜骨肉瘤。 入院后为明确诊断，行切开活检术，术 后病理诊断为“尤因肉瘤”(图3 )，并经免疫 组化(CD99阳性，NSE阳性)、电镜检查证实。 遂行新辅助化疗，为异环磷酰胺3g×5d， 阿霉素40mg×2d，长春新碱2mg×1d，vp-16 100mg×5d。术前共化疗６个疗程。2008年５月４ 日行右股骨瘤段切除、异体骨植入、髓内钉内固 图3　病理组织切片镜下像：由均匀一致的小圆或椭圆形 未分化细胞构成(HE×200) 图1　尤因肉瘤术前右大腿X 线正位片 图2　术前右大腿MRI冠状位 T2抑脂像