儿童食管裂孔疝

第五节儿童食管裂孔疝 食管裂孔疝(hiatus hernia)是指胃通过发育异常宽大的食管裂孔突人到胸腔内，像其他部位的疝一样也可以伴有疝囊，可回纳 第五节儿童食管裂孔疝 食管裂孔疝(hiatus hernia)是指胃通过发育异常宽大的食管裂孔突人到胸腔内，像其他部位的疝一样也可以伴有疝囊，可回纳。甚至于发生嵌闭现象。1931年Findley和Kelly报道在新生儿期即可存在裂孔疝。 本病儿童可以发生在各年龄组，往往以食管下端病损为主。Waterston于1954年报道在刚出生1周的婴JLI≥P可有食管裂孔疝。其以后可发生各种病理类型，且可伴有合并症，如部分胸腔霄、先天性短食道、先天性食管狭窄、先天性食管蹼等。 一、病理改变 按手术所见与病理研究，最重要的异常是裂孔本身，裂孔宽大，肌肉环薄细、无力，胃突入到横膈以上胸腔内，绝大多数病例并不伴有疝囊。贲门往往位于横膈以上，呈现各种不同病理类型，某些病例迷走神经表现为不适当的松弛状态。一般形成裂孔疝须有3个因素：①膈肌的结构改变。②支持结构上有萎缩变弱。③腹腔压力增加失去平衡。儿童裂孔疝多为先天性膈裂孔发育不全所致。 病理类型主要是按裂孔疝本身疝入情况而定，大多数分为滑动性食管裂孔疝、食管旁疝和巨大食管裂孔疝伴短食道。[!jIeltex(1969)又详细把儿童裂孔疝分成5型。 据报道大多数新生儿及婴儿裂孔疝是一种滑动性疝，但在较大儿童出现一些可变类型，最多见是小裂孔疝且不伴有腹膜囊，占70％，一般无需手术，大多可以采用体位治疗。另一类型为非常大的疝，多见于女婴，贲门常在胸腔内，这不是一种旁疝，但是一种滑动性疝，胃的一半位于腹膜囊内(膈上)，贫血及呕吐是主要症状，可能是疝内胃血管出血(充血)之故。其他的腹部器官也可疝入到这种大的疝囊内且有腹腔囊，如见到横结肠肝脏左叶沿着胃的边缘纳入大网膜。胸腔内胃可以有一个小的憩室，也可以是食管狭窄合伴各种类型的消化性溃疡，形成一个局部狭窄环，有人错误地称之为先天性狭窄。这种狭窄可以非常严重，中间仅有一小孔，称为蹼。 二、临床表现 由于许多新生儿仅伴有小裂孔疝，症状不典型，临床上往往因呕吐频繁或在X线检查中才发现有裂孔疝的存在，故真正发病率难以统计。据文献报道似乎有地区差别，男女之比约3：1。 文献中偶见本瘸有家族史阳性，但十分少见，难以作出肯定与遗传有关的结论。 (一)呕吐 典型病史是自出生后即出现呕吐，其中80％病例是在出生后第1周内，另约15％是<1个月。一般呕吐量大、剧烈，大多数病例呕吐含血性物，往往患儿母亲描述呕吐是棕褐色或巧克力色。大出血少见，呕吐为胆汁样亦罕见。 (二)便秘 按常规这些患儿不应该有便秘，但有时可用作与先天性幽门肥厚鉴别，后者便秘症状较多见。 (三)吞咽困难 在无症状裂孔疝中，此症状不太常见。当大量呕吐以后反而十分愿意摄入食物，吞咽中出现不适和烦躁通常提示在食管有狭窄与溃疡形成。一半以上病儿诉有上腹部与剑突区疼痛感。 (四)体重 一般初诊时体重低于平均年龄体重，50％以上病例有此现象，个别严重病例在出生后第1周即可出现严重脱水。 (五)贫血 可以是出血及营养不良而致，贫血程度往往与食管炎严重程度有关。 (六)合伴其他先天性畸形情况 1．先天性幽门肥厚性狭窄 据英国资料统计，150例儿童食管裂孔疝中，在新生儿、婴儿组5例在手术中可证明有先天性幽门肥厚性狭窄，Olsen和Hanington早在1948年报道220例裂孔疝病例中也有这种合 并畸形的出现。 2．偏头痛和周期性发作综合征 Bonham．Carter提出有12例裂孔疝发生症状典型的偏头痛和周期性呕吐。 3．声门或气管异常 少数文献报道有这种异常情况。 4．智力发育延缓 据资料分析，150例中有12例合伴有智力发育障碍，其中2例苯丙酮尿症(phenylke．tonuria)，4例蔗糖血尿症(suvtosuria)和7例伴Down症。 除上述情况外，因食管裂孔疝可以合伴食管下端炎性改变(又名化学性食管炎)，又可因呕吐物误吸入肺部而导致吸入性肺炎。极个别严重病例可发生纳入胸腔的胃或肠警嵌闭梗阻甚至组织坏死。 三、诊断 临床上十分可疑的病例如新生儿呕吐往往经X线检查即可获得明确诊断，有时需要反复多次，当胃内充满气体和咳嗽时，有一定量的返流，这在出生后初几个月中是正常的，但持续性返流需十分怀疑裂孔疝，往往胃的底部扩张。故有时可作线形摄像X线检查。 放射学检查主要是提示部分胃组织通过食管裂孔进入到胸腔。在某些患儿，：甚至可见到腹腔其他脏器组织也随同疝人胸腔。下列X线表现提示有食管裂孔瘤的存在。 (1)膈上出现疝囊，为膈上出现一扩张的囊状阴影，为充盈造影荆。 (2)膈上出现胃黏膜，表现为粗大、迂曲的皱襞。有时呈粗颗粒状≯而歪常鏖管和前庭段的黏膜纹呈平行排列，形态较细。 (3)膈上出现胃小区。 (4)食管下括约肌环(A环)的上升和收缩，在疝囊上方出现一宽约1 crn的环状收缩，它的出现有助于与膈壶腹相鉴别，正常膈壶腹上方一般无局限性环状收缩。 (5)食管胃环(B环)的出现，正常人食管胃环位于膈下，在钡荆检叠时不易I显示，当发生裂孔疝时，它可出现于扩大的疝囊上，也可出现于无明显疝囊而上移蛉胃食管前庭段。表现为膈状切迹。 (6)膈下无贲门影像。 也有一些征象可作为滑动性食管裂孔疝的参考，如胃食管返流，食管胃角，变钝，胃食管前庭上移和增宽，胃食管前庭段呈尖幕状，贲门以上管道黏膜纹增粗、扭曲和存在食管炎警。如出现这些征象，应作仰卧头低足高位和大量服钡剂检查，以提高检出率。 此外，食管动力学检查及食管pH 24 h监测、食管内窥镜等也是辅助了解病况的检查方法。 四、治疗 新生儿期大多数滑动性食管裂孔疝(约占90％)，可以经非手术治疗而得到缓解，包括半卧坐体位，少量多次喂养及增加营养等方法。而食管裂孔旁疝，经非手术治疗未得到缓解的及伴严重症状的滑动性食管裂孔疝则往往需要外科手术加以纠治。 据Palmcr(1968)、Hafter(1974)报道的经验，非手术治疗原则是降低腹压、防止返流和药物治疗，后者主要包括抗酸、抗胆碱药物及镇痛解痉药等。儿童食管裂孔疝除一部分轻中型滑动性食管裂孔疝外，均需要行手术修补纠治。 1．手术适应征 有并发症的裂孔疝，如①严重的食管炎、溃疡、出血、狭窄、脏器嵌顿和膈部合并症；②食管旁疝和巨大裂孔疝；③经内科正规治疗无好转者等。 2．、手术选择的原则 自20世纪50年代采用Allison提出的裂孔疝修补术，至今临床已有很多经验体会，正确选择手术必须要求做到：①贲门复位，使腹段食管回复到膈下正常位，且保留一段正常腹段长度，一般随儿童年龄而长度不一(1～3.5 cm)，达到能对抗腹内压的目的，这是贲门关闭重要机制之一。②胃固定在腹腔，固定方法多种多样，较好的方法是HiIl(1967)提出的背侧胃固定术(dorsol gastrgexy)。③建立或(和)恢复抗胃食管返流机制，除了上述膈下腹段食管有足够长度外，还要有锐性His角，甚至有一部分学者提出加作Nissen(1962)胃底折叠术，以达到抗返流目的。④将扩大的裂孔缩小，主要缝合左右膈肌脚。 1969年，Meads等提出治疗食管裂孔疝采用“多种手术方法”，包括裂孔疝修补术、抗返流术及减酸手术。笔者的体会是，在儿童中主要采用裂孑L疝修补加作抗返流手术，可以获得满意的效果。 3．经腹裂孔疝修补术 这种方式颇受小儿腹部外科医师喜欢，其优点是不但可达到上述手术原则的要求。还可以探查腹腔内其他脏器有无畸变病损，在护理上也较经胸径路术方便一些。 (1)麻醉：儿童均须全麻，并自鼻孔插入／bJL胃管一根。 (2)体位：平卧位，上腹部略抬高。 (3)手术方法：取上腹正中切口，下至脐，上达剑突。进入腹腔先分断肝左叶的三角韧带并推向右侧。解剖增大的裂孔，剪开膈食管膜将疝复位，游离出食管绕以布带牵位。剪开小网膜上部，解剖右膈脚，分断2～3个胃短血管显露左膈脚和正中弓状韧带，在腹腔动脉之上、主动脉之前侧，用压肠板轻轻推压腹腔动脉和胰腺，使正中弓状韧带显示清楚。为了缝合准确，用长Babcock钳将正中弓状韧带和膈脚的汇合处掀起。Vansant等(1976)在膈脚汇合点之上，将主动脉前筋膜切开，用手指作钝性分离，将正中弓状韧带分离出来，缝合时手指插入两者之间以保护主动脉。裂孔以不吸收缝线间断缝合缩小，仅通过一指尖为宜。然后，加作Nissen胃底折叠术以利达到抗返流作用。 ， 手术结果：裂孔疝修补术后应随访，除了注意临床症状有无缓解外，还应作X线检查，特别注意有无返流，要作食管动力学测定和pH 24 h监测，对比术前检查情况，以明确裂孔疝修补术抗返流的改善。据文献统计术后复发率在0．98％-4％，上海新华医院统计18年资料，结果仅有1例复发。 4．经胸裂孔疝修补术 麻醉同上，病人取右侧卧位。 手术方法：病人右侧卧位，经后外侧第7或第8肋切口进入胸腔，将肺下叶向上前方推开显露胸腔后下部分，疝入的胸胃位于心包、膈和主动脉所形成的三角区。从胃疝之上正常食管部位剪开纵隔胸膜，并向下至膈肌，再沿裂孔向前后伸延，游离出食管下段绕以布带牵拉。如有食管周围炎或食管纤维化变短，需从受累部位向上解剖到正常的食管，解剖过程要避免伤及迷走神经、胸导管和右侧胸膜。助手将食管向前牵开，沿食管后侧解剖到贲门和胃，并在胃后侧无血管区解剖出两侧膈脚，在膈脚三角区的最下角开始向前缝合两侧膈脚的肌肉组织。缝针穿过右膈脚时注意勿损伤下腔静脉和双侧膈神经后支，大约需要缝合3～5针。最上面一针要穿过下段食管壁肌层，暂不结扎。裂孔的前侧缘解剖清楚后，距裂孔缘3 cm作对称弯形切口长约4 cm(也可不作此切口)，注意勿切断膈神经，术者手指可经此切口从腹腔向上探查腹膜和膈食管膜疝入胸腔的范围和部位。在前侧切口胸膜处从裂孔缘解剖腹膜和残留的膈食管膜，再距食管附着处1 cm做环形切开，其范围主要在食管的前侧和左侧。膈食管膜下断端的多余部分可以切除。切除时注意止血，因膈食管膜残端向膈下回缩，出血点不易发现。用hiis钳翻转裂孔缘显露膈下面，在裂孔的前面和侧面做褥式缝合固定食管和裂孔，缝线先穿过脶肌距裂孔缘2 cm和膈食管膜的袖状食管附着点，此点食管壁较坚固，不易撕脱。此针缝线再经裂孔接近开始穿过点处，从膈下穿入膈上，这样缝合需要3～5针。将食管拉到膈下，全部缝线穿过后再逐一结扎。最后再沿裂孔上缘用细丝线间断结节缝合固定食管数针。缝合时注意勿损伤脾和胃短动脉。 结扎膈脚最后一针缝合线时，要使食管在裂孔内松紧适度，过紧引起食管狭窄，过松疝易复发。为此可先在食管内放一粗胃管，缝完后裂孔可容纳一食指尖为宜。纵隔胸膜松松缝合。放置胸腔引流管后关闭胸腔切口。经胸裂孔疝修补术后，也须加作抗返流手术；通常仍于经胸切口完成修补裂孔，作Belsey前侧胃底折叠术。 5．手术后处理和并发症 (1)术后处理与一般经胸或经腹手术一样，手术后即需作胃肠减压，儿童尤为注意水、电解质平衡及能量补充，体位取半卧位，上半身抬高。经胸途径术后有胸腔闭式引硫，故按常规观察，特别注意渗液情况。 (2)术中并发症：在开胸游离食管时，可能损伤胸导管和迷走神经。如有全肌层食管炎或食管周围炎、纵隔纤维化，解剖食管或疝囊时易损伤食管和胃而发生穿孔。从膈上盲目地缝合膈肌有可能损伤膈下动脉造成腹腔出血。经腹切口最常损伤脾脏。根据Polk(1976)的1组统计，脾脏损伤的发生率为7％。 (3)术后早期并发症：儿童裂孔疝修补术的早期术后合并症主要是肺部并发症，包括肺炎、肺不张、肺脓肿和哮喘病及其他处感染如切口感染、脓胸、膈下脓肿和腹膜炎等。据1979年Postiethwait一组成年人有关裂孔疝和抗返流手术报道，因早期合并症的死亡率约占0．9％。 Bettex(1983)曾提出儿童裂孔疝死亡率极低，而早期合并症发生关键是手术中损伤迷走神经及在行抗返流术或裂孔修补术时缝合太紧而导致的食管狭窄。 (4)晚期并发症：除了疝复发和胃食管返流外，常见的是气胀综合征(gas-bloat syndrome)，即不能打嗝和呕吐。删ward(1975)报道此种综合征在手术后随时间越长症状越轻。Nissen发现在食管胃底折叠术后常常发生轻度吞咽困难，有的是胃底包裹过紧，有的是瘢痕形成，也有包裹的胃底移位、胸腔胀大而压迫食管者。Postlethwait(1979)报道2例在Belsey手术后发生幽门梗阻，其原因可能与手术中损伤迷走神经有关。故在手术中作食管下端分离折叠术时，有相当一部分临床医师喜欢再加作幽门成型术，减少胃排空阻力，有利症状缓解。当出现复发时，必然再作回复脏器及裂孔疝修补，复发大多数因裂孔未能关闭到适当程度或缝合线撕裂。出现食管胃连接处狭窄，可望通过食管扩张得以解决。上海新华医院于20世纪80年代首先提出采用食管气囊扩张术，即采用专用气囊扩张导管插入或在食管内窥镜指导下气囊扩张。食管内窥镜指导下气囊扩张术(endoscopy-guided balloon dilatation，简称EGBD)，是目前治疗食管狭窄最安全、有效的新技术。以往常用的硬性塑料扩张探条已被气囊扩张导管取代。其优点是：①其力向是四周受力而非单一方向，故对食管狭窄扩张十分有效且很少有损伤。②可以直接通过x线荧光屏观察到扩张的效果。③可以食管内窥镜直接观察到狭窄部，然后插入气囊导管，避免了因硬性扩张条所致的穿孔危险。④同一号气囊扩张导管可在X线屏幕下监视下渐增加充盈量。⑤应用范围除食管闭锁术外，代食管吻合口狭窄、食管失弛缓症及返流性食管炎后狭窄均可使用。 严重的难扩性食管狭窄可作狭窄段切除食管—食管端端吻合、食管狭窄松解补片(结肠补片、人工生物合成补片)、代食管手术等。 《小儿外科特色治疗技术》.科学技术文献出版社,2004年03月第1版.