新生儿黄疸

nullnull 新生儿黄疸null 新生儿黄疸是新生儿(NB)期最常见症状，尤其是生后一周内的NB，大约50％—60%足月儿和80％早产儿可出现黄疸， 如果NB血中BIL>5-7mg/dl可出现肉眼黄疸，部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病→死亡，存活者多有后遗症。null 新生儿胆红素代谢特点一、胆红素生成过多一、胆红素生成过多 是血红素分解产物，80%来源于HB,20%他组织， NB生成BIL约8.8mg／kg/日，成人3.8mg／kg ↑原因： 1、胎儿PO2低，RBC多，生后PO2高，过多RBC破坏； 2、NB红细胞寿命比成人短20~40天，（70、80、120）且HB的分解速度是成人的2倍， 3、其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。(二)转运胆红素的能力不足(二)转运胆红素的能力不足联结的BIL量少，BIL与白蛋白联结后，→肝，不能透过屏障，刚出生NB常有酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。 （三)肝细胞处理胆红素的能力差（三)肝细胞处理胆红素的能力差①Y、z蛋白含量低，5～10天后才达成人水平。 ②形成结合胆红素的功能差，葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的含量低（1周正常）且活力不足(仅为正常0～30%)，不能有效地将间胆与UDPGT结合成水溶性直胆， ③排泄结合胆红素的功能差，易致胆汁郁积。（四)肠肝循环特性（四)肠肝循环特性初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内β葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏。null 由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1％～2％．因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或内出血时，黄疸加重。null新生儿黄疸的分类 (一)生理性黄疸(一)生理性黄疸50％—60％足月儿80％早产儿出现～ ①一般情况好 ②足月2～3出，4～5高峰；5～7退，<2W, 早产3-5出，5-7高峰，7-9退，可延4W. ③每日BIL上升<85umol/L,5mg/dl. ④BIL足月儿<221umol/L,12.9mg/dl,早产儿<257umol/L,15mg/dl。null以上数值已经提出异议，因较小早产儿即使胆红素17l(10mg／d1)，也可发生胆红素脑病。 国外足月<220．5(12．9mg／dl为生理性黄疽； 国内发现正常足月儿生理性黄疽的胆红素值上限在205.2～256.5(12～15mg／dl)之间，超过205者占31.3％~48.5％，早产儿血清胆红质上限超过256.2者也占42.9％，故通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疽的诊断.2不同胎龄／出生体重的早产儿干预标准表2不同胎龄／出生体重的早产儿干预标准胎龄／体重 出生～24h ～48 ～72 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 ~28周 ＜1000g ≥1~5 ≥5~7 ≥5~7 ≥7~9 ≥7 ≥9~10 28~31周 1~1.5kg ≥1—6 ≥5—9 ≥6~9 ≥8~13 ≥9 ≥11~15 32~34周 1.5~2kg ≥1-6 ≥5-10 ≥6-10 ≥10-15 ≥10-12 ≥15-17 35~36周 2~2.5kg ≥1-7 ≥5-11 ≥7-12 ≥12-17 ≥12-14 ≥16-18(二)病理性黄疸(二)病理性黄疸有以下特点： ①生后24h内出现； ②BIL>221(足)257（早），或每日上升超过85mol/l(5mg/dl； ③黄疽持续时间长(足月>2周，早产>4周)； ④黄疽退而复现； ⑤血清结合胆红素>34mol/L(2mg／dl)。 任何一项。 病理性黄疸的病因病理性黄疸的病因null1、胆红素生成过多null①红细胞增多症；600万，HB>220,V>65% ②血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他出血， ③免疫性溶血：ABO、Rh ④感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见null⑤肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸 (可与乳B—葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合BIL生成↑，黄生后3—8出现，1—3周高峰，6—12周退，停母乳3—5黄疽明显减轻或退 ⑥血红蛋白病：地中海贫血等 ⑦红细胞膜异常：G—6—PD，遗传球，VitE缺乏，低锌血症等 2．肝脏摄取和（或） 结合胆红素功能低下 2．肝脏摄取和（或） 结合胆红素功能低下 null (1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。 (2)Crigler—Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏 I型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活； Ⅱ型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。 null (3)Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红增高症，常染色体显性遗传，由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疽较轻，如伴UDPGT活性降低时黄疽较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。null(4)Lucey—Drisoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疽，由于孕妇血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疽重，2—3周自然消退。null(5)药物： 某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、z蛋白的结合位点。null(6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疽消退延迟。null 3．胆汁排泄障碍 null (1)新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。 (2)先天性代谢缺陷病：a1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。null（3）先天性非溶血性结合BIL增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。 (4)胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿，使肝内、外胆管阻塞，结合BIL排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因； 胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合BIL排泄障碍，见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫胆管造成阻塞 黄疸的鉴别黄疸的鉴别nullnullnullnull再见！