2。过敏性紫癜

null 过敏性紫癜 过敏性紫癜null[概述] 过敏性紫癜（allergic purpura）又称Schonlein-Henoch综合征，是一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血，可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 本病多见于儿童和青少年，中年人少见，老年人罕见。 有人报道一组139例，发病年龄为10个月~12.5岁（平均5.2~5.6岁），男女之比为3：2。根据瑞金医院350例统计，年龄最小为5个月，最大为49岁，<12岁者251例，占71.71%,<20岁者303例，占86.57%。男性200例，女性150例，男：女为4：3。null[病因] 本病属免疫血管性疾病，过敏原可由多种因素引起，但其直接致病原因往往很难肯定。 细菌病毒感染： 常见的细菌感染有β溶血性链球菌，其次为金葡菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌等。 临床上常在某些急性感染后，经过一定潜伏期发病，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染（皮肤、牙齿、口腔、中耳）等。 病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。 在瑞金医院350例中有79例，占22.57%。null食物因素： 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致。鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起发病。 瑞金医院仅见6例。 药物因素： 近年来抗生素类如青霉素（包括半合成青霉素）、头孢菌素类抗生素引起致病的屡见报道。 其他药物包括磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿剂、解热镇痛药（水杨酸类）。 瑞金医院共12例，占3.36%。 其他因素： 寒冷、外伤、虫咬、植物花粉、结核菌素试验、预防接种、精神因素等。 瑞金医院1例因海水浸泡受冷后发作，另1例游泳后发病。null速发型变态反应： 致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，经一定潜伏期（5~20天）刺激免疫组织与浆细胞，产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上（血管周围、胃、皮肤）。当上述半抗原再次进入机体时，抗原便与吸附于肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组织胺、5-HT、缓激肽、过敏慢反应物质（SRS-A），能兴奋交感神经，释放Ach。SRS-A由白三烯C4( LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变成LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这些生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张，通透性增加，组织器官出血、水肿。null抗原-抗体复合物反应： 主要发病机制 致敏原刺激浆细胞产生IgG (也可为IgM和IgA)，后者与相应抗原形成抗原抗体复合物，其小分子部分属可溶性，在血液中可以逐渐沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、6、7，可吸引中性粒细胞，后者吞噬Ag-Ab复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官，另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核-巨噬细胞系统清除，一般不产生病理变化。 null[临床表现] 大多数病例在紫癜发生前数天至2周常有全身不适，头痛、乏力、低热、胃纳减退、上呼吸道炎等表现。少数病例在紫癜发生前先有关节、腹部或肾脏等症状，易造成早期诊断的困难。 （一）单纯型（紫癜型）： 为最常见类型 皮肤紫癜， 大小不一， 主要分布于下肢的伸侧和臀部，常为对称性， 面部和躯干少见。 紫癜高起皮面，伴轻微痒感， 初为鲜红色， 继而为暗红色、褐色， 可融合成片， 分批出现， 反复发作 有的伴局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼睑等 也可表现为荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑，甚至溃疡坏死等 皮肤紫癜通常经过2周渐消退null腹型（Henoch型） 除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状和体征。 由于血性液体渗入肠壁，腹痛常呈绞痛，多位于右下腹和脐周，亦可遍及全腹，但很少出现腹肌紧张。 可伴有恶心、呕吐、便血和粘液便等。肠道不规则蠕动，亦可导致肠套叠， 这在小儿多见。如腹部症状不伴有紫癜，常易误诊为“急腹症”。（急性阑尾炎、肠套叠、出血性小肠炎）null关节型（Scholein型）： 关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍。 病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿性关节炎”。主要关节周围病变，可反复发作，但不留关节畸形。null肾型：最常见的并发症之一 国外报道22~60%，国内12~49%，瑞金医院350例中，并发肾炎者120例（34.28%）,以儿童为多见 一般紫癜出现后1~8周内发生，轻重不一，有的仅有短暂血尿，有的很快进展为肾衰竭。 主要表现：肉眼血尿（30%）、蛋白尿（<1g/d占50~60%）、水肿、高血压，可见肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d者占15~39%）。肾活检有一定程度改变者达80%，90~95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见（6%） null混合型：皮肤紫癜合并其他临床表现 其他： 神经症状：少数病人在出现紫癜后，病变可累及脑及脑膜血管，表现为中枢神经系统的症状，如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。 偶见哮喘、声带水肿引起的呼吸道阻塞并发症。null主要表现为皮肤紫癜，局限 于四肢，尤其是下肢及臀 部，躯干极少受累及，紫癜 常成批反复发生，对称分 布，可融合成片，可伴有充 血表现。单纯型（紫癜型）null[实验室检查] （一）一般检查：白细胞计数正常或轻度升高，有感染时可达10~30×109/L，嗜酸性粒细胞增多也常见。重症病例可有轻、中度贫血，血小板多数正常，少数轻度降低，但不＜80×109/L。尿常规可有血尿、蛋白尿、管型尿。 （二）出凝血机制检查： 约有半数患者毛细血管脆性实验阳性，甲皱毛细血管镜检示毛细血管扩张，扭曲或畸形，其他出凝血检查均在正常范围。 （三）免疫指标： 约有50%的病人血清IgA增高，IgA常沉积在皮肤及肾脏。有的IgG也可升高，原因不明，可能与胃肠道粘膜浆细胞数增多有关。null[诊断要点] 发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史 典型四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节痛、和（或）血尿 血小板计数、功能及凝血检查正常 排除其他原因所致之血管炎及紫癜 null[鉴别诊断] 皮肤型：需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。 关节型：需与风湿性关节炎相鉴别。 腹型：需与急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、急行菌痢等鉴别。腹痛部位不固定，腹痛虽明显，但局部体征较轻，且多无腹肌紧张 肾型：需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别 null[病程及预后] 病程一般3~6个月，一次发作可持续1周~6个月不等。 本病预后大多良好，如果并发肾炎进展为肾功能衰竭，或有脑部病变并发脑溢血者预后严重。null[治疗] 消除致病因素： 控制感染，驱除寄生虫，避免过敏性食物和药物， 一般疗法： 抗组胺药物： 路丁和维生素C 止血药 肾上腺皮质激素： 对腹型、皮肤型、关节型疗效好，但对肾脏病变无效 一般强的松30mg，每天口服。如一周内皮疹不褪，可加至每日40~60mg，症状控制后逐渐减量。 也可用氢化考的松或强的松龙null免疫抑制剂： 并发肾炎者，对激素疗效不佳或病情迁延者，可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗凝治疗： 对急进性肾炎、肾病综合征病例，除用皮质激素、环磷酰胺外，还可用抗凝治疗。 如低分子肝素、华法林等。 中医中药null关于紫癜型过敏性紫癜的临床表现，描述不正确的是 　　A．皮肤反复出现淤点，淤斑 　　B．血管壁可有壮性坏死及血小板血栓形成 　　C．可出现血性丘疹或小形荨麻疹 　　D．少数可有局限性血管性水肿 　　E．常有阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血 nullnull