特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜

nullIdiopathic Thrombocytopenia Purpura Idiopathic Thrombocytopenia Purpura null 1. ITP是一种自身免疫性疾病 2. 临床分型：急性型、慢性型 3. 发病年龄：育龄期多见 4. 性别差别：女性多于男性（2-4:1）概 述null1)1960S公认ITP是一种自身免疫性疾病， 抗血小板因子→抗血小板抗体（PAIgG）2)1970S抗血小板抗体PAIgG有IgG1 IgG2、IgG3、IgG4四种，其中主要是PAIgG3 3)1980S直接检测PAIgG 4)其他：雌激素、毛细血管脆性、脾脏。病因及发病机理null病因及发病机理(一)1．急性型：病毒感染病毒 感染机体产生 与病毒有 关的抗体抗体与血 小板膜发生 交叉反应血小板 受到非特 异性损伤单核巨噬细胞系统清除null2.慢性型: PAIgG（血小板表面相关抗体） 雌激素、脾脏病因及发病机理(二)null临床表现出血 皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 贫血 视出血量多少 肝脾不肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大nullPurpuraPetechiaEcchymosisnull实验室检查血常规：Pt20-80×109／L 骨髓检查：巨核细胞增多伴成熟障碍 凝血功能检查：BT延长，PT APTT等正常正常增多减少null诊断1．多次化验检查血小板减少 2．脾不肿大或轻度肿大 3．骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍null4．具备下列5项中任何一项者： 1）强的松治疗有效 2）切脾治疗有效 3）PAIgG增多 4）PAC3增多 5）血小板寿命缩短 5．排除继发性血小板减少性紫癜，如：SLE诊断标准null治疗（一）1．肾上腺皮质激素： 首选:80%有效。 Pred 1-2mg/kg/day，Pt正常后,逐渐减量 至5-10mg/day，维持3-6月 2．脾切除: 2/3的病人有效null3．免疫抑制疗法 CTX 1-3mg/kg/day VCR 2mg/w 3-6W 4．其它: 免疫球蛋白0.2-0.4g/kg /day 5d Danzol 血浆置换 血小板输注治疗（一）过敏性紫癜 allergic purpura过敏性紫癜 allergic purpura南阳医专内科教研室概 述概 述 一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 过敏性紫癜allergic purpura病 因 （ etiology ）病 因 （ etiology ）感染：细菌、病毒、寄生虫。 食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等 药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等 物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗 种虫 咬、受凉及寒冷刺激等。 过敏性紫癜allergic purpura发病机制 mechanism发病机制 mechanismⅡ型变态反应 蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应 过敏性紫癜allergic purpuranullⅠ型变态反应： 小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→ 刺激机体产生抗体→吸附于血管及其周围的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。 过敏性紫癜allergic purpura临床表现 clinical presentation临床表现 clinical presentation1.单纯型（紫癜型） 2.腹型（Henoch型） 3.关节型（Schonlein型） 4.肾型： 5.混合型 过敏性紫癜allergic purpuranull主要表现为皮肤紫癜，局限 于四肢，尤其是下肢及臀 部，躯干极少受累及，紫癜 常成批反复发生，对称分 布，可融合成片，可伴有充 血表现。单纯型（紫癜型）null实验室检查 laboratory findings 实验室检查 laboratory findings 毛细血管脆性试验 尿常规检查 血小板计数、功能及凝血检查 肾功能 毛细血管镜 过敏性紫癜allergic purpura诊断与鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis诊断与鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis一、诊断要点 1.感染史1-3周前 2.典型皮肤紫癜，可伴其他症状 3.PLT、凝血正常 4.除外其他紫癜二、鉴别诊断 1.血小板减少性紫癜 2.风湿性关节炎 3.肾小球肾炎、SLE 4.外科急腹症 过敏性紫癜allergic purpura防 治 prevention and treatment 防 治 prevention and treatment 一、消除致病因素 二、一般治疗 1.抗组胺药 2.改善血管通透性药物 三、糖皮质激素 四、对症治疗 五、其他治疗： 1.免疫抑制剂2.抗凝疗法3.中医中药 过敏性紫癜allergic purpuranull