原发性脑血管炎

nullnull原发性中枢神经系统血管炎 陶恩祥 中山大学孙逸仙纪念医院神经科 老年神经专科 概述概述原发性中枢神经系统血管炎 （Primary angitis of the central nervous system，PACNS） 中枢神经系统肉芽肿性血管炎(Granulomatous angitis of the central nervous system) 孤立性中枢神经系统血管炎 (Isolated angitis of the central nervous system) 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科nullPACNS: 局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。 仅有神经系统症状的临床现，但神经定位又不很明确. CSF、脑CT及MRI均不能明确诊断，为诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科流行病学流行病学PACNS发生于任何年龄，既往身体多健康。 平均发病年龄在40多岁(30～74岁) 男女均可发病 据报道本病发病率估计在每年1～2/100万中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科PACNS病理改变PACNS病理改变软脑膜和脑内累及的血管： 为直径 200 ～ 300 mm, 肉芽肿性和非肉芽肿性血管炎改变， 软脑膜血管可见血栓形成。 肉芽肿病变的特点： 血管壁有淋巴细胞和组织细胞浸润，血管内膜恒定增厚，纤维细胞增生，中膜有散在Langhans 细胞和异物巨细胞浸润。 软脑膜有大量的单核细胞浸润，脑组织水肿和红细胞漏出，病原体和病毒颗粒阴性。中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科null中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科临床表现临床表现约60%的患者呈急性或亚急性起病，呈缓慢进展的智能衰退，局灶性神经损害，早期症状可自行缓解。 常见症状是头痛，发生率约占58%。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科null80%患者有局灶性脑部症状与体征，表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等； 部分有高级神经活动障碍：表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。 1/3的患者脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。 少数患者可有脊髓损害的表现 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科辅助检查辅助检查血、尿便常规：大多正常。 ESR检查：大多正常，少数可增快。 腰穿：CSF压力正常，外观无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科null脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波 。 脑CT或MRI检查：表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科null脑血管造影： 71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现。 血管粗细不均，可呈节段性的狭窄、扩张、血管阻塞、血管排空延迟等似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在，但不能明确是本病。中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科脑组织活检 脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义。 活检组织的病理可见软脑膜以及脑实质内小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。 血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞、浆细胞的浸润 。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科临床诊断临床诊断PACNS缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难。 有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征，以及脊髓病、脑神经损害表现，无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PACNS。 脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有决定性价值。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科鉴别诊断鉴别诊断系统性血管炎 (结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等) 感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等） 肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等) 其他血管病(血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等) 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科治 疗治 疗目前对PACNS尚无特效疗法。 类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼松(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 结合应用抗生素阿司匹林等药物。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科预 后预 后PACNS若不治疗其病死率相当高，可达90%以上。 若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。 中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科null谢谢！