风湿性多肌痛临床诊疗指南

风湿性多肌痛临床诊疗指南 风湿性多肌痛临床诊疗指南 （选自中华医学会2005版《临床诊疗指南·风湿病分册》） 风湿性多肌痛（PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）、颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病甚少。女性较男性多2-3倍。有家族聚集发病现象。我国PMR并不少见。 [临床表现] 1、​ 症状与体征 （1）​ 一般症状：发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。 （1）​ 典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。 1、​ 辅助检查 （1）​ 可有轻至中度正细胞正色素性贫血；（2）血沉显著增快（>50mm/h魏氏法），C反应蛋白增高，且与病情活动性相一致；（3）肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内；（4）肌电图和肌活检无炎性肌病的依据；（5）抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子通常均为阴性；（6）肩、膝或髋关节可有少量滑膜积液，为非特异性炎症性反应。 [诊断] 可根据下述6条临床特征作出诊断： 1、​ 发病年龄≥50岁。 1、​ 颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。 1、​ 血沉≥50mm/h（魏氏法）。 1、​ 抗核抗体及类风湿因子阴性。 1、​ 小剂量糖皮质激素（泼尼松10-15mg/d） 治疗反应甚佳。 1、​ 须除外继发性多肌痛症。 [鉴别诊断] 1、​ 巨细胞动脉炎（GCA）：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。 1、​ 类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。 1、​ 多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。 1、​ 纤维肌痛综合症（fibromyalgia syndrome）：该综合症躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛棘上方近内侧缘、第二肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下处、臀部外上缘限臀肌皱褶处、大转子后处、膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、血沉正常、类风湿因子阴性；糖皮质激素治疗反应不佳。 1、​ 排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合症、系统性血管炎相区别。 [治疗原则] 1、一般治疗： 作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。 2、药物治疗： （1）​ 非甾体类抗炎药：对初发或较轻病例可试用，如消炎痛、双氯芬酸等。约10-20%的患者单用可以控制症状。但难以防止并发症发生。 （2）糖皮质激素：一般病例首选泼尼松10-15mg/d口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15-30mg/d，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5-10mg/d，维持时间不应少于6-12个月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。 必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症（高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），及时给以相应治疗甚为重要。 （3）免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳，或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5-15mg/w，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。 [预后] 经过适当的治疗，PMR 的病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。