过敏性紫癜的治疗

·临床名家谈· [作者单位 ] 南京军区南京总医院 解放军肾脏病研究所 　　(南京 ,210002) (刘志红 :教授、博士生导师 ,中国工程院院士。现任南 京军区南京总医院肾脏科副主任 ,中华医学会肾脏病分 会常委 ,全军肾脏病专业委员会副主任委员等职) 过敏性紫癜性肾炎的治疗 刘志红 　黎磊石 关键词 　紫癜性肾炎 　糖皮质激素 　雷公藤 　大黄素 　　过敏性紫癜性肾炎 (HSPN) 是仅次于狼疮性 肾炎的一种常见继发性 肾小球肾炎。在儿童 , HSPN 占继发性肾小球肾 炎的首位。作为系统性 小血管炎 ( leucocytoclastic vasculitis) 的一个部分 , HSPN 患者可因致敏原的 性质 ,个体反应性的差异 以及血管炎累及的脏器和病变程度的不同 ,在临床 和肾脏病理改变上呈现不同的表现 ;而不同临床病 理表现的患者对治疗反应和预后也存在着差异。例 如 ,在临床症候上 ,HSPN 可以仅表现为轻度尿检异 常 ,也可以呈急进性肾炎入院。肾活检病理改变轻 重不一 ,从轻微肾小球系膜病变 ,到新月体性肾炎不 等。在预后上 ,成人预后远较儿童差。因此 ,在 HSPN 的治疗中我们主张根据患者临床和病理表现 的不同 ,将 HSPN 分为轻、中、重三种类型。不同类 型的患者 ,治疗的侧重点不同 ,采取的措施和疗程也 有所差异。分型治疗能使 HSPN 的治疗具有针对 性 ,从而提高疗效。HSPN 的分型治疗原则为 :积极 控制免疫性炎症反应 ,抑制肾小球系膜增生性病变 , 预防和延缓肾脏慢性纤维化病变的形成。HSPN 本 质上是系统性小血管炎 ,一般说此类性质病变对激 素治疗是有效的。但是 ,对一些重症病例 ,当肾小球 出现大量新月体形成、袢坏死时 ,激素可能效果不 佳。加用霉酚酸酯 (MMF)或细胞毒类药物能及时有 效地控制急性血管炎性病变 ,缩短病程 ,改善预后。 肾小球系膜增殖是 HSPN 多种组织学改变之基本病 变 ,它的存在也是血尿 ,尤其是持续性镜下血尿形成 的基础 ,我们自己的研究发现雷公藤和大黄素对系 膜细胞增殖和炎症因子的产生有很好的抑制作用。 许多患者的蛋白尿可以因激素治疗而明显改善 ,但 镜下血尿持续阳性 ,应用雷公藤后可以促使尿红细 胞消失。因此 ,激素、MMF、雷公藤、新肾炎胶囊 (大 黄素) 构成了 HSPN 治疗的核心。以下分别叙述 HSPN 轻、中、重三型的临床病理特点和治疗。 1 　轻度紫癜性肾炎的治疗 　 　患 者 表 现 为 镜 下 血 尿 , 少 量 蛋 白 尿 ( < 1. 5 g/ 24 h) ,通常无高血压和肾功能损害。肾活 检病理改变为肾小球系膜增生性病变 ,无明显肾小 管间质损伤。治疗 :口服强的松 0. 6 mg/ (kg·d) , 服 用四周后逐渐减量至隔日顿服 ,维持量为隔日 10 mg。同时服用雷公藤多甙 1 mg/ (kg·d) 和新肾炎胶 囊 100 mg 2 次/ d。经上述治疗尿蛋白持续转阴者 , 可停用激素 ,用雷公藤多甙片和新肾炎胶囊继续维 持 ,总疗程不得少于一年。 2 　中度紫癜性肾炎的治疗 　　患者表现为肉眼血尿或大量镜下血尿 ,蛋白尿 ( > 2. 0 g/ 24 h) ,高血压、部分患者伴轻度肾功能损 害。肾活检病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变 或局灶节段硬化性病变 ,可伴有毛细血管袢坏死和 新月体形成 ( < 30 %) 。治疗 :甲基强的松龙 (MP) 0. 5 g静脉滴注 ,每日一次 ,连用三天。随后口服强 的松 0. 5 mg/ (kg·d) ,服用四周后逐渐减量至隔日顿 服 ,维持量为隔日 10 mg。同时服用雷公藤多甙片 1 mg/ (kg·d)和新肾炎胶囊 100 mg 2 次/ d。经上述治 疗尿蛋白持续转阴者 ,可停用激素 ,用雷公藤多甙片 ·641· J Nephrol Dialy Transplant 　Vol . 13 　No. 2 　Apr. 2004 © 1995-2006 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. 和新肾炎胶囊继续维持。维持期应注重慢性纤维病 变的发展 ,可加用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 或血管紧张素 Ⅱ受体拮抗剂 (ARB) 。总疗程不得短 于二年。 3 　重度紫癜性肾炎的治疗 　　患者表现为肉眼血尿 ,大量蛋白尿 ,高血压、肾 功能损害。部分患者表现为急进性肾小球肾炎。肾 活检病理改变为肾小球重度增生性病变 ,可表现为 膜增殖样病变 ,大量新月体形成 ( (30 %) ,伴袢坏死 , 血栓形成等急性病变。治疗 :急性期采用 MMF 方 案。MP 0. 5 g 静脉滴注 ,每日一次 ,连用三天 (根据 病情需要可追加一疗程) ,随后口服强的松 0. 5 mg/ (kg·d) ,逐渐减量至隔日顿服 ,维持量为 10 mg 隔日一次。MP 静脉滴注结束后 , 开始用 MMF。 MMF 起始剂量为 2. 0 g/ d ,连续应用六个月后减量 至 1. 5 g/ d ,继续服用六个月后减量至 1. 0 g/ d , 再服 用一年 ,总疗程为二年 ,如患者无条件使用 MMF ,可 使用环磷酰胺 (CTX) 替代。CTX 0. 75 g/ m2 ,静脉滴 注 ,每月一次 ,连续用六个月后改为每三个月静脉滴 注一次 ,总剂量 < 8. 0 g。当病情控制进入慢性期 后 ,停用激素 ,加用雷公藤多甙片 1 mg/ (kg·d) ,新肾 炎胶囊 100 mg 2 次/ d 和 ACEI 或 ARB ,总疗程需超 过二年。对于一些重症难治病例 ,如经上述治疗疗 效不显著者 ,可考虑重复肾活检 ,据此指导治疗方案 的调整。 [收稿日期 ] 2004202215 (本文编辑　丁大洪) [作者单位 ] 北京大学第一医院儿科 (北京 ,100034) (杨霁云 :教授、博士生导师。中华医学会儿科分会肾脏 病学组组长) 小儿过敏性紫癜性肾炎诊治中的几个问题 杨霁云 　　关键词 　紫癜性肾炎 　紫癜性肾炎病理类型 　免疫抑制治疗 　　过敏性紫癜性肾炎 (HSPN) 是指过敏性紫癜 (HSP) 时肾实质受累而 言。临床上在 HSP 病程 中 (包括病程 6 个月以 内)出现血尿和 (或) 蛋白 尿即诊为 HSPN。本症比 较多见 ,在11 531例因泌 尿系病而住院的患儿中 , 本症仅次于急性肾炎、肾 病综合征、泌尿系感染而居第四位 ;本症也是小儿时 期继发性肾小球病中最常见者。虽大多预后良好 , 但部分病程迁延、少数还可发展至慢性肾功能不全 , 故受到临床重视。 1 　小儿 HSPN的临床表现 1. 1 　肾外症状 　绝大多数以典型的紫癜皮损为首 发症状。年幼儿可于手足背、眼周、阴囊、头皮处有 血管神经性水肿。约 2/ 3 小儿有胃肠症状。腹痛最 为多见 ,腹痛虽剧烈 ,但少阳性体征 ;常伴程度不一 的胃肠道出血。应警惕偶有发生肠套叠、肠坏死、穿 孔等严重并发症者。此外偶伴发蛋白丢失性胃肠 病 ,自胃肠粘膜丢失大量血浆蛋白致低血浆白蛋白 血症、水肿者。临床上还需注意少数患儿的胃肠道 症状为 HSP 的首发症状 ,易误诊外科急腹症。我科 157 例 HSP 中有 20 例即以腹痛起病 ,但多于 1～2 周 内出现皮损。约 1/ 3～1/ 2 小儿有关节症状。 1. 2 　肾脏受累 　过敏性紫癜时肾受累的发生率报 告不一 ,此与患儿来源、观察随访时间久暂及诊断标 准不一有关。HSP 中 25 %～60 %有尿检异常 ,如以 肾组织学改变为准则 90 %以上有肾受累。临床上 年长儿、胃肠症状重、皮损反复成批出现 ⅩⅢ因子活 ·741·肾脏病与透析肾移植杂志　第 13 卷　第 2 期　2004 年 4 月 　 © 1995-2006 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.