慢性淋巴细胞白血病ppt课件

医院-社区一体化糖尿病教育项目 慢性淋巴细胞性白血病 马晓军 www.themegallery.com 概述 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。 www.themegallery.com 慢淋临床现 70%-80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。 随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动 50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等。 www.themegallery.com 淋巴结肿大 www.themegallery.com 肝脾肿大 www.themegallery.com 颈部淋巴结 www.themegallery.com 实验室检查 血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞） 骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成熟小淋巴细胞为主 免疫分型： B细胞CD5、CD19、 CD23 阳性，CD20弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达，sIg弱表达。 染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，FISH检测阳性率高。 IgHV基因突变预后好。 www.themegallery.com 实验室检查 免疫标志 积分 1 0 CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79 阳性 阴性 阳性 阴性 阴性 阳性 弱表达 中等/强表达 弱表达/阴性 中等/强表达 CLL 4-5分 www.themegallery.com 涂片：慢性淋巴细胞性白血病 www.themegallery.com 诊断 外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，且≥3个月。 形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%，诊断为CLL/PL。 典型的免疫表型特征：sIg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。 排除其他一些易误诊的B-LPD。 www.themegallery.com 诊断 典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。 小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L。SLL的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。 www.themegallery.com 鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病 套细胞淋巴瘤 滤泡细胞淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤 www.themegallery.com 慢淋Binet分期 分期 临床特点 中位生存期（年） A B C 淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大。 淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大。 HGB ＜100g/L和（或）PLT ＜100×10^9/L ＞10 7 5 www.themegallery.com 慢淋Rai分期 分期 改良分期 临床特点 中位生存期（年） 0 I II III IV 低危 中危 中危 高危 高危 淋巴细胞增多 淋巴细胞增多+淋巴结肿大 淋巴细胞增多+脾大 淋巴细胞增多+Hb＜110g/L 淋巴细胞增多+ plt＜ 100×10^9/L ＞10 7~9 7~9 1.5~5 1.5~5 www.themegallery.com CLL治疗 化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 1/3患者无需治疗，1/3患者需要即刻治疗， 1/3患者诊断时无需治疗，病情进展需要治疗。只有Rai III和IV期或Binet B和C 期的患者治疗能改善预后。 www.themegallery.com CLL治疗 进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血，血小板减少进展或恶化。 巨脾（如左肋缘下＞6cm）或进行性，有症状的脾大。 巨块型淋巴结肿大（如最长直径＞10cm）或进行性，有症状的淋巴结肿大。 进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或淋巴结倍增时间（LDT）＜6个月。 自身免疫性贫血和或血小板减少对糖皮质激素或其它治疗反应不佳。 www.themegallery.com CLL治疗 至少存在下列一种疾病相关症状：1、以前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。2、严重疲乏，不能正常工作、常规活动。3、无其他感染证据，发热＞38.0℃， ≥2周。4、无感染证据，夜间盗汗＞1个月。 淋巴细胞数目不能作为治疗的唯一指标。 www.themegallery.com 化疗 最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~12mg/d，分3次口服。 环磷酰胺 50~100mg/d，分1-2次口服。 氟达拉滨（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重复一次 利妥昔单抗单药、COP、FC、FCR等。 www.themegallery.com 放疗 用于淋巴结肿大伴压迫或脾大伴有疼痛、血细胞减少，且不适宜脾切除的病人。 目前放疗已不是CLL的主要治疗。 www.themegallery.com 造血干细胞移植 年轻高危患者亦可以考虑造血干细胞移植。 www.themegallery.com 并发症治疗 感染：抗感染，静脉丙种球蛋白 合并AIHA或血小板减少，用糖皮质激素 www.themegallery.com 免疫治疗 阿来组单抗:CD52 利妥昔单抗;CD20 医院-社区一体化糖尿病教育项目