缺血性视神经病变

缺血性视神经病变 导师：李长清教授 1.定义 2.分类 3.病因和发病机制 4.临床特点 5.诊断和鉴别诊断 6.治疗和预后 定义:缺血性视神经病变(ischemic optico-neuropathy ) 是指视神经的营养血管发生循环障碍的营养不良 性疾病。 分类：一般以视网膜中央动脉在球后9-11mm处进入视 神经为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。 前部缺血性视神经病变：(anterior ischemic optic neuropathy,AION) 为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血,致使 供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野 缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。 后部缺血性视神经病变：（posterior ischemicopticneuropathy,PION) 是指自视神经框内段至视交叉发生缺血性改变，有视力下降视野缺 损而无视乳头水肿的现有人认为仅是临床推测,缺乏令人信服的诊 断依据。 缺血性视神经 病变依据发病原因分为动脉炎性 (arteritic AION)以及非动脉炎性缺血性视神经病变 (nonarteritic AION)两种。 动脉炎性：是指由巨细胞性血管炎引起，病人年龄 多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双 眼先后发病，视力损害较重。 非动脉炎性：患者年龄较前者为轻，约有半数以上 病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病;大约25% 的病人为双眼发病 。 缺血性视神经病变的可能病因 1.急性大出血引起的失血性休克 使血压过低，以致视盘上的小血管 供血不足，发生血循环碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。 2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病 使血管壁发 生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局 部缺血。 3.严重的贫血 使血液带氧量减低;血液的黏稠度增加，如红细胞增多 症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。 4.青光眼的眼压增高 使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足 5.血管炎类 巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、全身性红斑性狼疮，Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放 射性坏死。 6.血液性疾病 真性红胞增多症、镰状细胞病、急性低血压休克等。 发病机制 据近年来的研究认为发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血病 变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血 管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫 状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1 支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产 生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为 视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜 中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%～24%。 一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常比较一致。因此，两眼 常先后发病，病变位置也相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。 临床特点 1.发病年龄 一般多在中年以后。 2.双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至 数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。 3. 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4.主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天 或几周内逐渐加重。 5.病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。 6.眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/盘比较小。 7.黄斑区 通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。 8.眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患 者还可观察到对侧眼虽然功能正常，然而也可能表现为视盘 肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。 9.视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。 10.视野缺损 比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典型的视野变化。 11.伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或 颞动脉炎等疾病。 12.眼动脉血压测量无明显异常。眼动脉和视网膜中央动脉并 不缺血。 13.动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症， 如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等颞部皮下可见颞动脉变 粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。 14.动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低;并 可能伴有明显的贫血。 视野缺损表现 眼底荧光造影表现 1.造影早期视盘显示弱荧光，造影后期视盘呈强荧光或强弱不对称 是急性缺血性视神经病变的特征。 2.视野缺损，包括偏盲、扇型和象限性缺损，特别是与生理盲点 相连的视野缺损，更具有诊断价值。 3.视野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系，与FFA 所见的视盘损害基本相符：即上部视盘弱荧光，下方视野缺损; 颞侧视盘弱荧光，鼻侧视野缺损。这是由于急性缺血性视盘发病 后，视盘局部组织缺血而致视神经纤维损害，即可出现相应 的视 野缺损 。 视野缺损是本病的主要特点，常表现为视神经纤 维束型视野改变，其大小、形状因缺血所致视神 经纤维损害的数目和部位有所不同，最常见的是 与生理盲点相连的视野下方或上方的象限性或水 平性缺损，也可为颞侧或鼻侧的象限性或垂直性 缺损，如乳头黄斑纤维束受侵犯还可以表现为中 心暗点 。 诊断 前段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降，典型视 野缺损;②头痛、眼痛、特别是由于颞动脉炎引起;③视盘呈灰白 色水肿;④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不 充盈;⑤手足有Raynaud现象;⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显著 率低。 后段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降并有视野 缺损;②无头痛、眼痛;③眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清; ④年龄大于40岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成分 的改变;小于40岁多有Raynaud 现象，或有外伤或惊恐史等。 鉴别诊断 1.急性视盘炎 发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能手动， 甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性 缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神 经呈继发性萎缩改变。 缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但 充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。 2.颅内占位病变的视盘水肿 多系双眼同时发生，视盘水肿程度 高，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视 野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经系统 损害体征。 3.Foster-Kennedy综合征 表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘 水肿。其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一 占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩;同时，由于颅内 压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变的区 别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其 他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网 膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗 点。而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高 及神经系统体征，仔细分析仍不难区别. 治疗 1.应针对病因治疗。 2.球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血 运障碍，阻断恶性循环。 也可短期给予大剂量的皮质类固类药 物，但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用。 3.口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。 4.可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。 5.低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应 用。 6.体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流 量，眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网 膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使 视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善 视神经的缺血和缺氧状态。 7.用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能， 缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方 樟柳碱可分Ⅰ号(0.05%樟柳碱0.5～1.0ml加4%普鲁卡因1.5ml)双 肾俞穴注射; Ⅱ号(0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B12100μg加2% 普鲁卡因0.3ml)患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情 每日1次或每周3次，10次为一疗程，最多连续4疗程逐渐停药。 8.动脉炎性AION患者更应给以大剂量的糖皮质激素治疗;一眼发 病的动脉炎性AION，如能及时给以糖皮质激素，有可能防止 对侧眼发病。 预后 缺血性视神经病变常在半个月～2个月，其视盘 水肿即可自行消退，留下局限性的苍白区。如能及时 给予治疗，视功能预后较好。假如未能及时治疗，可 能将留下不同程度的视神经萎缩。 谢谢！