儿科学终极版儿科学重点（上）

呼吸系统 急性上呼吸道感染的并发症 以婴幼儿多见，病变若向邻近器官组织蔓延可引起中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、颈淋巴结炎、喉炎、支气管炎及肺炎等。年长儿若患A组溶血性链球菌咽峡炎，以后可引起急性肾小球肾炎和风湿热，其他病原体也可引起类风湿病等结缔组织病 重症肺炎的临床表现 A循环系统B神经系统C消化系统：一般为食欲减退、呕吐和腹泻。发生中毒性肠麻痹时表现为严重腹胀，膈肌升高，加重了呼吸困难，听诊肠鸣音消失。重症患儿还可呕吐咖啡样物，大便潜血阳性或柏油样便D抗利尿激素异常分泌综合征SIADH：①血钠≤130mmol/L，血渗透压＜275mmol/L②肾脏排钠增加，尿钠≥20mmol/L③临床上无血容量不足，皮肤弹性正常④尿渗透克分子浓度高于血渗透克分子浓度⑤肾功能正常⑥肾上腺皮质功能正常⑦ADH升高。若ADH不升高，则可能为稀释性低钠血症E弥散性血管内凝血：可表现为血压下降，四肢凉，脉速而弱，皮肤、黏膜及胃肠道出血 肺炎合并心衰的临床表现及诊断要点 A呼吸突然加快＞60次/分B心率突然＞180次/分C突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长D心音低钝、奔马律，颈静脉怒张E肝脏迅速增大F尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿 具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭 肺炎合并心衰的治疗 吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。①利尿：可用呋塞米、依他尼酸，剂量为1mg/（kg*次），稀释成2mg/ml，静注或加滴壶中静点；亦可口服呋塞米、依他尼酸或双氢克尿噻②强心药：可使用地高辛或毛花苷丙静脉注射③血管活性药物：常用酚妥拉明0.5~1.0mg/（kg*次），最大剂量不超过10mg/次，肌注或静注，必要时隔1~4小时重复使用；亦可用巯甲丙脯酸和硝普钠 肺炎合并中毒性脑病的临床表现及诊断要点 A烦躁、嗜睡，眼球上窜、凝视B球结膜水肿，前囟隆起C昏睡、昏迷、惊厥D瞳孔改变：对光反应迟钝或消失E呼吸节律不整，呼吸心跳解离（有心跳，无呼吸）F有脑膜刺激征，脑脊液检查除压力增高外，其他均正常。 在肺炎的基础上，除外高热惊厥、低血糖、低血钙及中枢神经系统感染（脑炎、脑膜炎），如有A~B项则提示脑水肿，伴其他一项以上者可确诊。 肺炎合并中毒性脑病的治疗 脱水疗法、改善通气、扩血管、止痉、糖皮质激素、促进脑细胞恢复。①脱水疗法：主要使用甘露醇，根据病情轻重每次0.25~0.5~1.0g/kg，每6小时1次；②改善通气：必要时应予人工辅助通气、间歇正压通气，疗效明显稳定后应及时改为正常通气；③扩血管药物：可缓解脑血管痉挛、改善脑微循环，从而减轻脑水肿，常用酚妥拉明、654-2.酚妥拉明0.5~1.0mg/（kg*次），新生儿每次≤3mg，婴幼儿每次≤10mg，静脉快速滴注，每2~6小时一次；654-2每次1~2mg/kg，视病情需要，可以10~15分钟一次，或2~4小时一次，也可静脉滴注维持；④止痉：一般选用地西泮0.2~0.3mg/（kg*次），静脉注射，1~2小时可重复一次；也可采用人工冬眠疗法；⑤糖皮质激素的使用：可非特异性抗炎、减少血管与血脑屏障的通透性，故可用于治疗脑水肿。常用地塞米松0.25mg/（kg*次），静脉滴注，每6小时一次，2~3天后逐渐减量或停药；⑥促进脑细胞恢复的药物：常用的有三磷腺苷（ATP）、胞磷胆碱、维生素B1和维生素B6等。 SIADH的治疗 与肺炎合并稀释性低钠血症治疗是相同的。原则为限制水入量，补充高渗盐水。当血钠＜120~130mmol/L，无明显症状时，主要措施是限制水的摄入量，以缓解低渗状态。如血钠＜120mmol/L，有明显低钠血症症状时，按3%氯化钠12ml/kg，可提高血钠10mmol/L计算，先给予1/2量，在2~4小时内静脉点滴，必要时4小时后可重复一次。 支气管肺炎并发症及其临床表现 A脓胸：高热不退；呼吸困难加重；患侧呼吸运动受限；语颤减弱；叩诊呈浊音；听诊呼吸音减弱，其上方有时可听到管性呼吸音。当积脓较多时，患侧肋间隙饱满，纵隔和气管向健侧移位。胸部X线（立位）示患侧肋膈角变钝，或呈反抛物线状阴影。胸腔穿刺可抽出脓液。 B脓气胸：肺脏边缘的脓肿破裂并与肺泡或小支气管相通即造成脓气胸。表现为突然呼吸困难加剧，剧烈咳嗽，烦躁不安，面色发绀。胸部叩诊积液上方呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。若支气管破裂处形成活瓣，气体只进不出，形成张力性气胸，可危及生命，必须积极抢救。立位X线检查可见液气面。 C肺大泡：由于细支气管形成活瓣性部分阻塞，气体进的多、出的少或只进不出，肺泡扩大、破裂而形成肺大泡，可一个亦可多个。体积小者无症状，体积大者可引起呼吸困难。X线可见薄壁空洞。 以上三种并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎和某些革兰阴性杆菌肺炎 支气管肺炎抗生素使用原则 A根据病原菌选用敏感药物：在使用抗菌药物前应采集合适的呼吸道分泌物进行细菌培养和药物敏感试验，以便指导治疗；在未获培养结果前，可根据经验选择敏感的药物B选用的药物在肺组织中应有较高的浓度C早期用药D联合用药E足量、足疗程。重症患儿宜静脉联合用药。 糖皮质激素在支气管肺炎中的应用机理及使用指征 糖皮质激素可减少渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压。使用指征为：①严重喘憋或呼吸衰竭②全身中毒症状明显③合并感染中毒性休克④出现脑水肿。 循环系统 先天性心脏病的分型 A左向右分流型（潜伏青紫型）：正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等； B右向左分流型（青紫型）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等； C无分流型（无青紫型）：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。 法洛四联症TOF的病理生理 A由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室的代偿性肥厚，右心室压力相对增高；肺动脉狭窄较轻者，右心室压力仍低于左心室，在室间隔部位可有左向右分流；肺动脉狭窄严重时，右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部进入主动脉。 B由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。 C在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显。随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）、红细胞代偿性增多。 试述法洛四联症的临床表现特点及引起这种改变的原因 A青紫：其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力活动，寒冷等，即可出现气急及青紫加重。 B蹲踞症状：每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。 C杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。 D缺氧发作：婴儿有时在吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等情况下出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。 E脑血栓、脑脓肿：因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢而引起脑血栓；若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。 法洛四联症对患儿最大的病理生理影响 右向左分流而出现紫绀 右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚；进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环；缺氧出现杵状指（趾）；缺氧刺激骨髓代偿性产生过多红细胞，血液粘稠度增高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易行成脑脓肿。 要确定法洛四联症，可以做什么实验室检查？其结果如何？ A血液检查:周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长 BX线检查:靴状心：心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加 C心电图：电轴右偏，右心室肥大 D超声心动图：主动脉骑跨，室间隔中断，肺动脉狭窄，右心室、心房内径增大，彩色多普勒超声见右心室血液流入主动脉内 E心导管检查：右心室压力增高，肺循环压力降低，股动脉血氧饱和度低 F心血管造影：造影剂注入右心室后可见到主动脉与肺动脉几乎同时显影 法洛四联症的并发症 脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 左向右分流型先天性心脏病的共同特点 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室缺、房缺、动脉导管未闭等。晚期由于肺循环血量长期大量增加导致肺小动脉管壁增厚硬化形成梗阻性肺动脉高压，当右心室收缩压高于左心室收缩压时，左向右的分流逆转为双向分流或右向左的分流，出现发绀，即艾森曼格综合征。 动脉导管未闭PDA的病因及临床表现 病因：在组织结构方面，动脉导管的肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩闭塞。而出生后体循环中氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。此外自主神经系统的化学解体（如肽类）的释放也能使动脉导管收缩。 症状：小者无症状，中、大PDA可咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 体征：中PDA心界向左扩大，大PDA心前区隆起 A胸左第二肋间连续性杂音SM>DM，向左颈、背、锁骨下传导 BP2亢进 C血流量大时心尖部MDM D脉压差增大（40mmHg）时，出现血管征 E连续性杂音不典型：①肺高压时②婴幼儿③心衰 动脉导管未闭的病理分型 A管型B漏斗型C窗型 动脉导管未闭的病理生理 由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，体循环血流减少，肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。 长期大量血流向肺循环的冲击使肺小动脉反应性痉挛，形成肺动脉高压；继而管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，右心室后负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流明显减少或停止，肺动脉血流逆向分流入主动脉，出现差异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。 动脉导管未闭的并发症 感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎、肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成 室间隔缺损VSD的病理生理 正常人右心室的收缩压仅及左心室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10左右，若存在室缺，左心房血液进入左心室后，一部分从正常途径即左心室到主动脉至体循环，为有效循环，另一部分则自左心室经室缺分流入右心室到肺动脉至肺循环，为无效循环。此时两个循环量不再相等，肺循环血流量大于体循环血流量，从肺动脉瓣或二尖瓣血流量中减去主动脉瓣或三尖瓣血流量即所谓的分流量。分流量大小取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力。缺损大致可分为①小型室缺（Roger病）②中型室缺③大型室间隔缺损 室间隔缺损的并发症 支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎 房间隔缺损ASD的分型 A原发孔型房间隔缺损B继发孔型房间隔缺损C静脉窦型房间隔缺损D冠状静脉窦型房间隔缺损 房间隔缺损的心脏体征及形成机理 四大特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 房间隔缺损应用双面蘑菇伞关闭缺损的适应证 适应证：①继发孔型房缺；②直径小于30mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；④房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等。 消化系统 小儿严重腹泻的原因 A易感因素（内因）：①婴幼儿消化系统发育尚未成熟②生长发育快③机体防御功能差④肠道菌群失调⑤人工喂养 B感染因素（外因）：⑴病毒感染⑵细菌感染【不包括法定传染病】（①致腹泻大肠杆菌②空肠弯曲菌③耶尔森菌④其他）⑶真菌⑷寄生虫Ps：肠道外感染和抗生素相关性腹泻 C非感染因素：⑴饮食因素⑵气候因素 小儿腹泻的治疗原则 调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。不同时期的腹泻病治疗重点各有侧重，急性腹泻多注意维持水、电解质平衡及抗感染；迁延及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调及饮食疗法 病毒性肠炎腹泻的发病机制 病毒侵入小肠绒毛上皮细胞，细胞破坏，导致绒毛脱落（→细胞裸露→水电解质渗漏）、双糖酶不足（→乳糖堆积→短链有机酸肠腔渗透压增高），葡萄糖与钠耦联转运功能障碍，最后导致腹泻水样便 轮状病毒腹泻的临床表现 A病年龄：多见于6~24个月的婴幼儿，>4岁少见；B发病季节性：多发生于秋、冬季节，其他季节也有散发；C前驱症状：起病急，潜伏期1～3天，常有发热和上呼吸道感染症状，无明显中毒症状；D临床症状：可先有呕吐，后腹泻。大便次数增多，每日10次以内，亦可数十次，呈黄或淡黄色，水样或蛋花汤样，无黏液、血丝，无腥臭味。常出现脱水和酸中毒症状；E病程：自限性疾病，病程3～8天，少数较长；F实验室检查：大便镜检多无异常，偶有少量白细胞，感染后1～3天大便中即可检测到大量病毒。 生理性腹泻的临床特点 多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。 腹泻病低钾血症的原因 胃肠液中含钾较多，呕吐和腹泻丢失大量钾盐；进食少，钾的摄入量不足；肾脏保钾功能比保钠差，缺钾时仍有一定量钾继续排出，所以腹泻病时常有体内缺钾。但在脱水未纠正前，由于血液浓缩，酸中毒时钾由细胞内向细胞外转移，尿少而致钾排出量减少等原因，体内钾总量虽然减少，但血清钾多数正常。 腹泻病低钾血症的临床表现 一般当血清钾低于3mmol/L时即出现症状，包括：①神经肌肉：神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失②心血管：出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低，甚至发生心力衰竭；心电图表现为T波低宽、出现U波、QT间期延长，T波倒置以及ST段下降等③肾损害：低血钾使肾脏浓缩功能下降，出现多尿，重者有碱中毒症状；长期低血钾可致肾单位硬化、间质纤维化，在病理上与慢性肾盂肾炎很难区分。此外，慢性低血钾可使生长激素分泌减少。 腹泻病低钾血症的治疗 低血钾的治疗主要为补钾。一般每天可给钾3mmol/L，严重低血钾者可给4~6mmol/kg。补钾常以静脉滴入，但如病人情况允许，口服缓慢补钾更安全。应积极治疗原发病，控制钾的进一步丢失。静脉补钾时应精确计算补充的速度与浓度，因细胞对钾的恢复速率有一定的限制，即使在严重低钾病人快速补钾也有潜在危险，包括引起致死性的心律失常。肾功能障碍无尿时影响钾的排出，此时应见尿补钾。在补钾时应多次监测血清钾水平，有条件者给予心电监护。一般补钾的输注速度应小于每小时0.3mmol/kg，浓度小于40mmol/L（0.3%）。当低血钾伴有碱中毒时，常伴有低血氯，故采用氯化钾液补充可能是最佳策略。 液体疗法时常用的溶液有哪些?其用途如何? (1)液体疗法常用的溶液：①非电解质溶液:5%、10%GS 为无张力溶液②电解质溶液:a:0.9%生理盐水和Ringer；b: 3% NaCl c.碱性溶液:NaHCO3、乳酸钠；d.氯化铵；e.氯化钾 (2)用途:①非电解质溶液:用于补充水分和部分热量；②电解质溶液:补充体液容量,纠正体液渗透压，酸碱平衡和电解质平衡 a.0.9%生理盐水和Ringer等张液,补充体液量 b.3%NaCl,纠正低钠血症 c.碱性液,纠正酸中毒 d.NH4cl,纠正低氯性碱中毒 e.kcl,纠正低钾血症 小儿腹泻的补液方法 A口服补液：口服补液盐（ORS）可用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水。轻度脱水口服液含量约50~80ml/kg，中度脱水约80~100ml/kg，于8~12小时内将累积损失量补足。脱水纠正后，可将ORS用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿不宜采用口服补液。 B静脉补液：适用于中度以上脱水、吐泄严重或腹胀的患儿。输用溶液的成分、量和滴注持续时间必须根据不同的脱水程度和性质决定，同时要注意个体化，结合年龄、营养状况、自身调节功能而灵活掌握。 第1天的补液：①总量：包括补充累计损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90~120ml/kg、中度脱水约为120~150ml/kg、重度脱水约为150~180ml/kg，对少数合并营养不良、肺炎、心、肾功能不全的患儿尚应根据具体病情分别作较详细的计算；②溶液种类：溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质（等渗性、低渗性、高渗性）分别选用，一般等渗性脱水用1/2张含钠液、低渗性脱水用2/3张含钠液、高渗性脱水用1/3张含钠液。若临床判断脱水性质有困难时，可先按等渗性脱水处理；③输液速度：主要取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml/kg等渗含钠液，30~60分钟内快速输入。累积损失量（扣除扩容液量）一般在8~12小时内补完，约每小时8~10ml/kg。脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢，于12~16小时内补完，约每小时5ml/kg。若吐泻缓解，可酌情减少补液量或改为口服补液；④纠正酸中毒：因输入的混合溶液中已含有一部分碱性溶液，输液后循环和肾功能改善，酸中毒即可纠正。也可根据临床症状结合血气测定结果，另加碱性液纠正。对重度酸中毒可用1.4%碳酸氢钠扩容，兼有扩充血容量及纠正酸中毒的作用；⑤纠正低血钾：有尿或来院前6小时内有尿即应及时纠正补钾；浓度不应超过0.3%；每日静脉补钾时间，不应少于8小时；切忌将钾盐静脉推入，否则导致高钾血症，危及生命。细胞内的钾浓度恢复正常要有一个过程，因此纠正低钾血症需要有一定时间，一般静脉补钾要持续4~6天。能口服时可改为口服补充；⑥纠正低血钙、低血镁：出现低血钙症状时可用10%葡萄糖酸钙（每次1~2ml/kg，最大量≤10ml）加葡萄糖稀释后静注。低血镁者用25%硫酸镁按每次0.1mg/kg深部肌肉注射，每6小时一次，每日3~4次，症状缓解后停用。 第2天及以后的补液：经第1天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，第2天及以后主要是补充继续损失量（防止发生新的累积损失）和生理需要量，继续补钾，供给热量。一般可改为口服补液。若腹泻仍频繁或口服量不足者，仍需静脉补液。补液量需根据吐泻和进食情况估算，并供给足够的生理需要量，用1/3~1/5张含钠液补充。继续损失量是按“丢多少补多少，随时丢随时补”的原则，用1/2~1/3张含钠溶液补充。将这两部分相加于12~24小时内均匀静滴。仍要注意继续补钾和纠正酸中毒。 泌尿系统 急性链球菌感染后肾小球肾炎心力衰竭的发生机理和临床表现 发生机理：链球菌致肾炎菌株通过诱发自身免疫、形成循环和原位免疫复合物激活补体，导致内皮细胞肿胀、系膜细胞增生、毛细血管腔闭塞、肾小球滤过率降低、球管失衡、钠/水潴留、血容量增加等一系列改变，最终导致水肿、高血压、急性循环充血。（其中球管失衡可导致少尿、无尿；肾小球炎症病变导致的肾小球基底膜破坏可导致蛋白尿、血尿、管型尿） 临床表现：常发生在起病1周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。 急性链球菌感染后肾小球肾炎的临床表现 A前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1~3周无症状的间歇期而急性起病； B典型表现：a水肿b血尿c蛋白尿d高血压e尿量减少 C严重表现：a严重循环充血（常1周内水钠潴留、血浆容量增加导致呼吸困难、心率快、肺啰音、肝大、水肿加剧，病情急重，易死亡）b高血压脑病（高血压基础上，脑血管痉挛，致缺血、缺氧、脑血管通透性增加、脑血管充血扩张，合并脑水肿，血压常在150~160/100~110mmHg以上，头痛、恶心、呕吐、视力障碍、惊厥、昏迷，若血压得到控制，可迅速缓解）c急性肾功能不全（毛细血管管腔狭窄、闭塞导致滤过率降低，出现少尿、无尿、氮质血症、高血钾、代谢性酸中毒，是主要死因） D非典型表现：a无症状性急性肾炎（为亚临床病例，患儿仅有显微镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现）b肾外症状性急性肾炎（有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低）d以肾病综合征表现的急性肾炎（少数患儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征） 急性链球菌感染后肾小球肾炎的实验室检查 A尿常规：血尿+~+++，蛋白尿+~+++（与血尿程度平行），管型，白细胞，上皮细胞，4~6周正常，少数持续半年以上；B血象：轻度贫血，WBC轻度升高或正常， ESR加快，2~3个月恢复；C肾功能：持续少尿、无尿者GFR降低，Bun、Cr、尿酸升高。D有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查：感染灶细菌培养，检出率仅20%~30%；前驱期为咽炎病例抗链球菌溶血素（ASO）往往增加，10~14天开始升高，3~5周时达高峰，3~6个月后恢复正常；ADPNase， 咽炎 ；DNAase-B，脓皮病 ，持续数月；HAase: 脓皮病；多次测， 2倍以上滴度示近期感染。E血清补体，80%~ 90%以上出现，C3 、CH50 ，6~8周恢复，呈规律性动态变化，C3下降程度与病变严重程度及预后无关，持续降低考虑其它类型肾炎。 急性链球菌感染后肾小球肾炎的诊断 A链球菌感染史及前驱期B典型表现C尿检改变D血清C3降低，伴或不伴ASO升高 急性链球菌感染后肾小球肾炎的治疗 治疗原则：自限性，无特效疗法，主要为对症，防治急性期严重合并症。 A休息B饮食C抗感染D对症治疗（a利尿b降血压）E严重循环充血的治疗（a矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米注射b表现有水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5~20mg加入5%葡萄糖液100ml中，以1μg/（kg*min）速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8μg/kg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等必须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解c对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗F高血压脑病的治疗（原则为选用降血压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉）G急性肾衰竭的治疗 肾病综合征的临床表现与并发症 临床表现 A水肿：缓慢出现，凹陷性，睑→肢→浆膜腔、阴部B营养消耗和发育落后：长期丢失蛋白所致C血压改变：肾炎型肾病血压升高 并发症 A感染B电解质紊乱和低血容量C血栓形成D急性肾衰竭E肾小管功能障碍 肾病综合征的临床分型及各型诊断 依临床表现 A单纯型肾病：a大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；b血浆白蛋白低于30g/L；c血浆胆固醇高于5.7mmol/L；d不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。B肾炎型肾病：以上四大特征+下列四项之一或多项者a2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；b反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；c肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；d持续低补体血症 按糖皮质激素反应 A激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；B激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；C激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；D肾病复发与频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周；频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次 激素治疗肾病综合征的疗效评判 即肾病综合征按糖皮质激素反应分类 肾病综合征患儿高度水肿治疗时，应用低分子右旋糖酐利尿的原理是什么？而急性肾炎时肾衰尿少、可否用它来利尿？试述原因？ A①扩容，提高肾灌注②渗透性利尿③疏通微循环，改善高凝状况 B急性肾炎决不可选用 C因为急性肾炎合并急性肾功能不全时，是循环充血状态不能再扩容，否则加快病情恶化 血液系统 生理性贫血的原因 由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量增加，出生时红细胞数约5.0~7.0×1012/L，血红蛋白量约150~220g/L。未成熟儿与足月儿基本相等，少数可降低。生后6~12小时因进食较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2~3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。 贫血的病因学分类 1. 红细胞和血红蛋白生成不足：⑴造血物质缺乏（缺铁性贫血）⑵骨髓造血功能障碍（再生障碍性贫血）⑶其他（炎症性贫血） 2. 溶血性贫血：⑴红细胞内在异常①红细胞膜结构缺陷（遗传性球形红细胞增多症）②红细胞酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏）③血红蛋白合成或结构异常（地中海贫血） 3. 失血性贫血（急性与慢性） 贫血的临床表现 1 一般表现 皮肤粘膜苍白 ，易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 2 造血器官反应 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞 3 各系统症状 1 循环和呼吸系统：呼吸、心率增加，心脏扩大， 杂音，充血性心衰 2 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 3 神经系统： 精神不振、注意力不集中，年长儿可有头晕 贫血的诊断要点 1 病史：⒈发病年龄⒉病程经过和伴随症状⒊喂养史⒋过去史⒌家族史 2 体格检查：⒈生长发育⒉营养状况⒊皮肤、黏膜⒋指甲和毛发⒌肝脾和淋巴结肿大 3 实验室检查⒈外周血象⒉骨髓检查⒊血红蛋白分析检查⒋红细胞脆性试验⒌特殊检查 贫血的治疗原则 A去除病因B一般治疗C药物治疗D输红细胞E造血干细胞移植F并发症治疗 缺铁性贫血的病因 A先天储铁不足: 如早产、双胎、胎儿失血、孕母严重缺铁性贫血等。 B铁摄入量不足: 是主要原因。 C生长发育因素: 婴幼儿生长发育快，随着体重增加，血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物易缺铁。 D铁的吸收障碍: 食物搭配不合理影响铁吸收，慢性腹泻增加铁排泄。 E铁的丢失过多: 牛奶蛋白过敏、肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等导致慢性失血。 缺铁对血液系统的影响 A铁减少期（ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少； B红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少； C缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状 缺铁性贫血的临床表现 以6个月至2岁最多见，发病缓慢 A一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等 B髓外造血表现：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显 C非造血系统症状：⑴消化系统症状（食欲减退，少数有异食癖；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征）⑵神经系统症状（表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中，记忆力减退，智能多数低于同龄儿）⑶心血管系统症状（明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭）⑷其他（因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲 缺铁性贫血的实验室检查 A外周血象：Hb↓， 比RBC数↓明显，小细胞低色素性贫血，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31，Ret正常或↓，WBC、PLT正常；血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大 B骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞较小，胞浆量少，色蓝，核浆发育不衡， 浆成熟落后于核。粒系、巨核系正常。 C有关铁代谢的检查： a血清铁蛋白SF：反映贮存铁，铁减少期SF↓（灵敏），减低：12μg/L ---→ 铁贮存不足，增高：合并感染，肿瘤，肝炎等 ；b红细胞游离原卟啉FEP：FEP↑---铅中毒，慢性炎症，先天性原卟啉增多症；c血清铁SI、总铁结合力TIBC和转铁蛋白饱和度TS：SI、TS↓, TIBC↑ ---缺铁性贫血期，SI生理变异大：感染、恶性肿瘤及类风关等↓； D骨髓可染铁：细胞外铁↓，铁粒幼红细胞↓〈15 %； 缺铁性贫血的诊断 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。 缺铁性贫血的治疗 A一般治疗：加强护理，避免感染，适当休息； B去除病因：①饮食调整，强化食品，纠正偏食，避过敏原；②驱虫；③手术； C铁剂治疗：⑴口服铁剂（Fe2+，硫酸亚铁，富马酸亚铁，葡萄糖酸亚铁，琥珀酸亚铁)⑵注射铁剂（适应症：①口服后胃肠反应严重；②胃肠功能严重障碍；③缺铁明确但口服疗法无效）； D输红细胞：指征——⑴贫血严重⑵合并感染⑶急需手术 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗 对急性溶血者，应去除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。严重贫血时，可输给G-6-PD正常的红细胞1~2次。应密切注意肾功能，如出现肾衰竭，应及时采取有效措施。 新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。 地中海贫血的治疗 A一般治疗（注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E）B输血和去铁治疗（①红细胞输注②铁螯合剂）C脾切除D造血干细胞移植E基因活化治疗 小于胎龄儿常见的并发症 1 围生期窒息 2 胎粪吸入 3 低血糖 4 红细胞增多-高粘滞血综合征 5 先天畸形