肺泡微石症[资料]

肺泡微石症[资料] 肺泡微石症典型X线表现一例报道 杨胜云，向真慈 湖北省恩施市中心医院放射科，湖北恩施 445000 【关键词】:肺泡微石症，典型，X线 1:一般资料 患者男性，55岁，农民。因外伤致右侧下胸部疼痛3小时入院，既往身体强健，长期从事重体力劳动，否认传染病史及职业接触史。入院查体:右侧胸部侧下方压痛，胸廓挤压征(+)，肺部听诊:两肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。其余未检出阳性体征。实验室检查:尿常规:镜下见红细胞3个/HP。血，大便常规未见异常。生化检查:肝，肾功能及血清电解质(钾，钠，钙，磷。氯)所检值正常范围。USG检查:右肾上极挫裂伤，肝，胆，脾。胰，左肾及输尿管未见明显异常。胸部CR检查示:两肺广泛分布约1MM左右细小沙粒状致密影轮廓清楚，密度甚高。两侧中下肺重叠成大片密实影。两侧心缘，膈肌显示不清，两侧肺尖处见少量气胸及胸膜钙化，右侧第9肋骨骨折。入院诊断1):右肾挫裂伤，2)右侧第9肋骨骨折，3)肺泡微石症。 2::讨论 肺泡微石症是肺部少见疾病，病因不明，30-50岁多见，男女发病率无明显差异，本病有家族倾向，与生活环境也有一定关系。肺泡内结石的形成可能与代谢紊乱有关，但病人的血清钙，磷又都正常，不能完全解释其发病原理。部分学者认为钙质易溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液，如果由于某种原因使肺泡表面处于碱性状态，即可能促使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积。 肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。PAM患者多数死于呼吸衰竭，早诊断、早治疗，有利于延长患者生命。影像学检查对PAM的诊断至关重要，典型病例不需活检通过影像学检查即可诊断。 病因:PAM病因至今未明，发病缓慢，可长达数十年，于30~50岁较多见，男女发病率无明显差别，但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病，曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点，病因不明，学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等，但该病有明显的家族遗传倾向，多仅限于在同胞之间，为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同胞中有患者的占43.7%~62.3%[1]，20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹[2~9]，但很少有明确近亲结婚史。 病理:PAM是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石，而体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。PAM曾于1918年Harbitz首次描述，于1933年Tlidveppen命名为肺泡微石症(PAM)。PAM主要侵犯肺，在大体病理标本上病肺很硬，触之有沙砾感，切面呈细砂纸纹理样改变。镜检为直径仅0.01~3.0 mm 的细小结石，呈同心圆分层结构，微石延支气管、血管特别是叶间胸膜下分布偏多，几乎都位于肺泡腔内，但也有发现于肺泡壁上形成的结石，然后向肺泡腔内凸入，严重的患者，80%的肺泡内有结石。结石为钙和磷所组成，很像骨化结构，但没有矽和铁。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨噬细胞存在，但无炎性反应。肺泡壁增厚，可并发肺气肿、肺大泡，最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病，多数死于呼吸衰竭。 临床表现:多数病人均无临床症状或临床症状轻微，有些病人在随访中逐渐出现气急、咯血、杵状指和发绀，可以并发肺气肿、肺心病、气胸引起相应的体征改变。影像学检查病变明显而症状轻微是本病的最大特点，肺功能检查结果取决于结石占据肺泡的多少而不同，结石较多时，肺顺应性减低，可以出现限制性通气功能障碍及小气道功能障碍。 影像表现: 胸部平片:胸部平片主要表现:(1)基本表现为非常细小的沙粒状阴影，直径约1.0 mm，轮廓很清楚，密度浓白。沙粒状阴影呈两肺广泛分布，病变发展的程度不同而数目多少不等。病变的发展在X线片上通常非常缓慢，有时可以停止发展，维持数年无明显进展。(2)病变较轻者，仅表现为两肺散在分布的微小结节，容易导致误诊。(3)随着病情进展，两肺细微结节密集，尤以中下肺野为著，可出现“鱼子样”或“暴风沙样”改变，即病变从上至下肺野逐渐密集，尤以两肺底呈致密影像，心缘及膈面模糊不清，但肺尖及锁骨下区相对透亮。(4)病情较重者，呈“白肺样”表现或肺野与纵隔密度对比“镜像”改变，肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。(5)叶间裂增厚及胸膜或心包钙化，有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与X线平行投影而成的视觉效果，并非真正的胸膜增厚与钙化 胸部 CT:CT有横断面成像和密度分辨率高等优点，能更明确地判定细砂状结节的形态、大小、分布及密度，且能更清晰地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度。CT主要表现:(1)CT肺窗显示两肺野透亮度降低，呈磨砂玻璃样改变。(2)双肺微小结节，肺中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片， CT值可高达213~215.6 HU[2]甚至400 HU。(3)肺间质纤维化改变。 (4)侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带(即黑胸膜线)，Korn等[11]证明其实质是胸膜下排列成行的直径约5~10 mm 薄壁小气囊。(5)纵隔窗显示，肺野内不点状、条状软组织影，胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度影(“白描征”)及背侧胸膜下融合呈片状“火焰征” MRI在本病的MRI:肺泡内气体质子密度低，MRI空间分辨率低，对钙化不敏感;所以，诊断与鉴别诊断中作用有限，但可以同时显示心血管情况，对了解病情有一定的帮助。MRI表现:肺泡内微石在MRI表现为弥散性云雾状T1WI略高信号，T2WI呈低信号，而粗大条索状T1WI稍高、T2WI高信号系尚未完全成熟的肺内纤维化 胸部ECT:ECT空间分辨率低，对PAM的诊断与鉴别诊断中价值有限，但可显示肺野可有较小的灌注异常。行99 mTc标记的大颗粒聚合人血清白蛋白(99 mTc MAA)肺灌注显像，肺野可有较小的灌注异常 鉴别诊断 1 粟粒性肺结核 本病毒血症状如高热、苍白和消瘦等均很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀征”，呈现出大小、密度一致并广泛均匀地弥散于两侧整个肺野。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不均匀征”，以中上肺野分布为主。单个结节边缘密度较肺泡微石模糊，抗结核治疗后，病灶常有吸收。 2 肺血吸虫病 血吸虫病患者往往有接触疫水史，临床有咳嗽、发热、寒战，触及肝脾肿大、压痛，血象嗜酸粒细胞显著增高。肺部改变可显示为弥散在两中下肺野粟粒状阴影，但是边缘较模糊，密度较淡，直径大，可为1.0~5.0 mm，结合病史、临床表现、血象、粪便检查及免疫学诊断等不难鉴别。 3 特发性肺含铁血黄素沉着症 多见于儿童，本病特征为肺毛细血管反复出血，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小数毫米斑点状阴影，以肺门及两中下肺野较多，但无胸膜下聚积现象，阴影可吸收。另外，结合血象缺铁性贫血及胃液内检出含铁血黄素细胞，可作出正确诊断。 4 矽肺 本病患者有硅尘接触史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状结构，多可见间隔线(B线)。病变分布与支气管走行方向一致，?期或?期矽肺，两肺上部常出现融合性矽结节。 5 热带嗜酸粒细胞增多症 X线表现为两肺野分布大量斑点状阴影，大小约1.0~4.0 mm，较肺泡微石密度淡，轮廓模糊，可融合成片，并常伴有胸膜增厚。本病多发生在丝虫病流行地区，丝虫补体结合试验阳性。 近几年，CR、DR在国内已较普及，与传统的增感屏,胶片成像相比，对比度分辨率高，辐射剂量小，成像质量高。对PAM诊断将会有很大帮助，同时结合x线典型的表现及相关病史对本病不难诊断。 【参考文献】 \[ 1 \] 侯 杰.现代肺弥漫性疾病学\[M\].北京:人民军医出版社,2003:461-463. \[ 2 \] 王云华.肺泡微石症的影像学诊断\[J\].放射学实践,2002,17(1):12-14. \[ 3 \] 李健敏.家族性肺泡微石症3例\[J\].实用医技杂志,2005,12(4):919. \[ 4 \] 刘先军,张 毅,马万辉,等.肺泡微石症的影像学诊断\[J\].临床军医杂志, 2003,31(2):67-68. \[ 5 \] 汪慧英,蒋珍妮,沈华浩,等.肺泡微石症一家系4例\[J\].中华医学杂志,2002,82(15):1064-1066. \[ 6 \] 罗正德,杨井冈.家族性肺泡微石症一代2例报告\[J\].现代医用影像 学,1996,5(5):236. \[ 7 \] 浦达明,刘国山,李东煜,等.家族性肺泡微石症3例报告\[J\].心肺血管病杂 志,1995,14(2):116. \[ 8 \] 罗 刚.同胞发病肺泡微石症2例\[J\].中国实用内科杂志,1995,15(4):237. \[ 9 \] 况九龙,范希光,张文昌,等.家族性肺泡微石症2例报告\[J\].江西医学院学 报,1994,34(3):90. \[1 0\] Winzelberg G G, Boller M, Sachs M, et al. CT evaluation of pulmonary alveolar microlithiasis\[J\].J Comput Assist Tomogr,1984,8:1029-1031. \[1 1\] Korn M A,Schurawitzki H,Klepetko W,et al. Pulmonary alveolar microlithiasis :findings on high resolution CT\[J\].AJR,1992,158(5):981-982. \[1 2\] 杨光钊,宓沛朝,李森华,等.肺泡微石症的影像学表现及随访观察\[J\].中华放射学 杂志,2001,35(6):445-447.