十二指肠良性间质瘤的临床特征及外科治疗

十二指肠良性间质瘤的临床特征及外科治疗 中国医科大学硕士学位论文十二指肠良性间质瘤的临床特征及外科治疗姓名王立新申请学位级别硕士专业外科学指导教师孔凡民20080301??英文缩略语??中国医科大学研究生学位论文独创性声明本人申明所呈交的学位论文是我本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。据我所知除了文中特别加以标注和致谢的地方外论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果也不包含为获得我校或其他教育机构的学位或证书而使用过的材料与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示谢意。申请学位论文与资料若有不实之处本人承担一切相关责任。论文作者签名宣丝籀日期壶盟笸』中国医科大学研究生学位论文版权使用本人完全了解中国医科大学有关保护知识产权的规定即研究生在攻读学位期间论文工作的知识产权单位属中国医科大学。本人保证毕业离校后发表论文或使用论文工作成果时署名单位为中国医科大学且导师为通讯作者通讯作者单位亦署名为中国医科大学。学校有权保留并向国家有关部门或机构送交论文的复印件和磁盘允许论文被查阅和借阅。学校可以公布学位论文的全部或部分内容保密内容除外以采用影印、缩印或其他手段保存论文。论文作者签名垒缬指导教师签名垒垒纽日??中文结构式摘要??十二指肠良性间质瘤的临床特征及外科治疗目的探讨十二指肠良性间质瘤的临床表现病理特点诊断及治疗。方法回顾性分析了我院年月一年月例十二指肠良性间质瘤临床资。结果本组病例发病年龄一岁平均年龄岁男女发病女性多于男性女男为。十二指肠良性间质瘤例发生在降部例发生在球部例发生在水平部。例出现消化道出血症状例出现腹部不适例出现贫血症状例出现饱胀例为体检时发现。例行胃镜检查例发现病交例行内镜超声检查发现病变例行?检查例发现病变例行钡餐检查例发现病变例行检查例发现病变例行腹部超声检查例发现病变。例中胃肠吻合术例肿瘤的局部切除例。免疫组化检测阳性率为阳性率为阳性率为为。结论十二指肠良性间质瘤主要表现为消化道出血但症状无特异性术前确诊率低是最好的术前检查组织学形态观察和、的阳性表达是理想的诊断标准根据十二指肠间质瘤大小和确切位置应采取不同的手术方式。关键词十二指肠肿瘤间质瘤诊断治疗??英文结构式摘要???——嬲??论文??十二指肠良性问质瘤的临床特征及外科治疗刖吾胃肠道间质瘤是由和年首次提出的是表达蛋白、富于梭形细胞或上皮样细胞的胃肠道间叶性肿瘤是目前公认的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤不同于典型的平滑肌及神经源性肿瘤?可发生在胃肠道全长范围随着诊断标准的明确病例数近年来不断增多但发生于十二指肠者仍较少约占所有间质瘤的孙本文通过回顾性分析我院例十二指肠良性问质瘤临床资料阐述十二指肠良性间质瘤的临床表现、病理特点及诊断和治疗。资料与方法一、方法回顾性分析年月年月于中国医科大学附属第一医院诊治的例十二指肠良性间质瘤的临床资料。二、一般资料本组例十二指肠间质瘤均经术后病理证实组织形态学及免疫组化其中男性例女性例年龄一岁平均年龄岁。三、临床表现本组例患者中以消化道出血为首发症状的有例其次是上腹疼痛为主诉的例饱胀为首发症状的例体检时发现者例合并贫血者例。四、诊断手段、影像学检查项目纤维内窥镜内镜超声钡餐腹部超声。、免疫组化染色采用的检查项目酪氨酸受体和造血干细胞抗原可溶性酸性蛋白一泼型蛋白。结果一、肿瘤形态学观察、肿瘤大体表现在大体形态上本组例十二指肠良性间质瘤直径在之间起自粘膜下层肌层或浆膜层肿瘤无包膜或可有假包膜形成切面灰白质硬部分可呈鱼肉状部分肿瘤常发生囊性变坏死和局灶出血还可见粘膜溃疡。、镜下观察肿瘤由梭形细胞或上皮样细胞组成梭 形细胞排列成束状或编织状胞浆嗜酸性上皮样细胞呈弥漫片状乱圆形或多边形胞浆弱酸性良性肿瘤核异型性小未见核分裂数。二、免疫组化结果病理诊断定性主要依靠阳性和或阳性。前者比后者有更高的敏感性和特异性。本组病例酪氨酸受体阳性率为高于造血干细胞抗原阳性率为泼型蛋白阳性率为可溶性酸性蛋白一为各项免疫组化指标的阳性率见表镜下免疫组化见图。表各项免疫组化指标的阳性率?„????。。。、、、„蠢二一一??。„??。、二??„?互小?一一。、??。????一?”?„?。?一„三乏?至姆??聋??。?。??一。』。饪夕、?„„、一??„?”?。?„“?粥阳性似呻。鲋阳性删?三二父?二二之一??。二?挚?二二。?蠢一二?。、?二一一夕?一。????。一一、。?????一????、交一二毫?、、?弋掌?娄。麓鏊篓?。、、。??一一、。一乏??„????„二„一乙??乏„、一?表各项影像学检查的检出率四、手术治疗本组例十二指肠间质瘤患者全部行外科手术治疗例均完整切除均行肿瘤的局部切除手术切除率仅有例患者术后出现腹腔内感染均治愈出院无手术死亡。例十二指肠间质瘤发生部位为十二指肠球部例降部例水平部例。术后经病理证实均为良性。性别及肿瘤于十二指肠的发生部位情况见表。表肿瘤于十二指肠的发生部位讨论一、发病情况胃肠道间质瘤 在人群中的发病率为万?万多发生在?岁岁前发病很少儿童患病更为罕见。可发生在消化道的各个部位最常发生于胃“其次是小肠?结直肠和食管以下偶见于网膜和肠系膜等胃肠外部位心?引发生在十二指肠的间质瘤较少约占所有间质瘤的?国内外十二指肠问质瘤报道较少。二、临床特点、疾病分布年龄和性别荷兰全国性病理数据库有资料显示男女发病率没有明显的差异但小肠的更多见于女性。等?统计了年例病例报道病人的发病年龄—岁中位年龄岁根据北美及瑞典的一项大范围研究结果盯们以上的发生在岁以上平均年龄岁。本组病例发病年龄岁平均年龄岁男女发病女性多于男性女男为。发病部位本组例十二指肠闯质瘤发生部位为十二指肠球部】例降部例水平部例其中以十指肠降部居多。、临床表现十二指肠间质瘤病人的症状与肿瘤的大小和生长方式有关经常是非特异性的。临床表现主要为消化道出血常伴轻重不等的贫血其次为腹部疼痛不适症状等部分病人可无任何症状。由于其临床症状无特异性单靠临床症状很难诊断总之由于其临床表现不特异常不易与消化性溃疡、胰头癌等疾病鉴别当患者出现消化道出血症状若能排除消化性溃疡门脉高压症时应及时考虑到十二指肠间质瘤尽早合理治疗。三、诊断、影像学诊断结果纤维内窥镜本组的十二指肠间质瘤患者行纤维内窥镜检查阳性率为内镜检查能有效地显示肿瘤部位及粘膜是否光滑有无溃疡及肿瘤压迫胃肠壁等情况并能钳取组织行病理检查但内窥镜通常不能判断肿瘤是否浸润周围组织所观察肿瘤大小较手术证实的肿瘤尺寸要小对鉴别粘膜下及腔外病变效果也不理想而且十二指肠间质瘤多位于十二指肠壁肌层内镜活检有时不能达到其深度在内镜下可见肿瘤呈球形或半球形隆起基底广阔表面光滑平坦柔软色泽正常部分可形成“桥形皱璧肿瘤质硬可活动可在粘膜下有限移位。超声内镜本组的十二指肠间质瘤患者行超声内镜检查阳性率为。超声内镜能近距离接近消化道并提供高分辨率图象能够清晰地显示胃肠道壁各层的结构并能够对胃及十二指肠粘膜下、粘膜外病变及周围结构进行观察有利于鉴别病变和正常组织压迹、判断肿物来源是一种非常敏感的检查方法可以发现直径小于的肿瘤阳超声内镜下显示的十二指肠间质瘤肿物多位于第层即固有肌层为均匀低回声也可因肿瘤内部缺血坏死液化而出现液性暗区伴 或不伴斑片状高回声。超声内镜下还可进行活检超声内镜引导下的细针穿刺活检技术诊断上消化道粘膜下肿瘤安全、有效可获得满意的病理组织能明显提高诊断阳性率文献报道其敏感性特异性正确率分别是口。电子计算机断层扫描及磁共振成像本组的十二指肠间质瘤患者行其中例检查阳性率为能显示肿瘤的大小形态与周围结构的关系以及肿瘤内部有无出血坏死钙化对于明确病变部位其准确率较高平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形少数呈不规则形。肿瘤多小于者通常密度均匀边缘锐利极少侵犯邻近器官可以有钙化肿瘤多大于者常见边界不清与邻近器官粘连有时甚至不能分辩肿瘤来源器官。增强可见均匀等密度、呈均匀中度或明显强化螺旋尤以静脉期显示明显。信号表现复杂能区分是粘膜和粘膜下层增厚的肿瘤还是肌层以及腔外的脂肪组织。预后佳的实体瘤加权像的信号与肌肉相似加权呈均匀等信号或稍高信号边界清晰预后不良者不论或信号表现均不一致可见瘤体内坏死、囊变和出血。消化道钡餐本组的十二指肠间质瘤患者行消化道钡餐检查阳性率为均表现为肠腔内充盈缺损诊断考虑肿瘤因此对于明确十二指肠肿瘤的部位和组织来源有重要意义其对肠腔内病变及粘膜情况显示较好可以表现为肠管受压改变肠间距明显增宽局部粘膜皱裂撑开或展平表浅溃疡形成致充盈缺损严重者出现肿块内的气液平面或穿孔肠梗阻征象少见。数字减影血管造影本组的十二指肠间质瘤患者行检查阳性率为小的十二指肠间质瘤造影表现为肿瘤染色呈类圆形边界锐利供血动脉稍增粗肿瘤周围血管呈抱球状较大的十二指肠间质瘤表现为供血动脉明显增粗血管增多紊乱、中断部分血管边缘模糊整个肿瘤呈乱发状或蜘蛛网状当十二指肠间质瘤出现中央坏死、液化时肿瘤中心造影池明显有时见血管减少或空白。腹部超本组的十二指肠间质瘤患者行腹部超检查阳性率为。超声检查定位不准确易误诊为胰头占位腹膜后肿物或肠系膜肿瘤这与十二指肠的解剖位置及受长到气体和腹部脂肪干扰有关。有学者认为”根据十二指肠间质瘤从腔内向腔外扩展的生长规律首先常规行上消化道造影或十二指肠低张造影及上腹部结合十二指肠镜检查有利于明确病交部位提高十二指肠闽质瘤的诊断率。但十二指肠闻质瘤最终依靠组织病理学及免疫组化检查来确诊。、免疫组化分析的发生与位于号染色体上的基因突变密切相关导致其编码的蛋白在细胞水平常常有过度表达羽几乎所有的都表现为的弥漫性强阳性故阳性已成为的定义性特征之一“踟可与联合应用。在超过的组织中呈弥漫性强表达与联合应用与鉴别胃间质瘤的诊断阳性说明肿瘤来源于间叶细胞故可将其用于鉴别和典型的平滑肌瘤和神经鞘瘤后两者的一般都为阴性。为可溶性酸性蛋白其作为神经源性肿瘤的指标在中有不同程度的表达具有一定鉴别意义并为了解其组织发生及进一步分型提供了依据为泼型蛋白也是间叶源性细胞表达。免疫组化表型特征表明十二指肠间质瘤是一类不同于典型平滑肌瘤亦不同于神经鞘瘤的胃肠道间叶源性肿瘤具有非定向分化的特征。免疫组化显示的的阳性率分别高达钔本组病例酪氨酸受体阳性率为高于造血干细胞抗原阳性率为另外泼型蛋白阳性率为可溶性酸性蛋白一为与国内外文献报道基本相符一埔?有学者提出和的表达是胃肠道间质瘤的主要诊断依据但和在良恶性十二指肠间质瘤中的表达差异无显著意义因此不能作为评价肿瘤良恶性的标记物别。肿瘤良恶性的判断我们采用了侯英勇朱雄增的判断良恶性的诊断标准引?术中所见播散和转移?肌层、粘膜或周围组织浸润?脉管浸润或瘤栓形成?肿瘤性坏死?核分裂数?个?瘤细胞围绕血管呈簇状排列?细胞密集且明显异型。只要具备上述一项指征即提示恶性其余为良性间质瘤即 肿瘤体积小境界清楚细胞欠丰富无核分裂。四、台疗对放疗和化疗均不敏感码目前治疗以手术切除为主饽对于良性病人局部切除已无异议只要能完全切除肉眼可见肿瘤行局部楔形切除就能达到良好的效果。有人认为局部切除后即使显微镜下切缘有残留也不影响术后生存期。因为这类肿瘤大多呈外生型生长切缘阳性远不如瘤细胞向腹腔散落重要九。由于十二指肠位置较深且固定是由边缘动脉供血血循环差并有十二指肠乳头开口毗邻肝脏胰腺等重要脏器和腔静脉肠系膜上静脉肝总动脉等重要血管这些解剖特点增加了手术切除的难度。根据肿瘤所处的位置和大小不同也有其他的手术方式如十二指肠节段切除术以及胰十二指肠切除术。乜嵋发现胃肠道间质瘤的生存率与手术切除范围无显著相关性心等也认为既然生存率与手术方式无关现普遍认为当肿瘤直径且肿瘤位于十二指肠降部距离十二指肠大乳头以内应行胰十二指肠切除术而对于十二指肠降段外侧距离乳头位置较远或位于十二指肠第一三四段肿瘤均应首先考虑行十二指肠节段切除或局部切除。切除十二指肠乳头附近肿瘤时为避免损伤十二指肠乳头可放置内引流管。如考虑可能造成十二指肠乳头狭窄应做胆总管切开放置型管。为避免缝合后十二指肠漏可行十二指肠减压引流必要时十二指肠旷置半胃切除胃空肠吻合达到减压目的。很少经周围淋巴结转移主要是手术区周围局部复发或通过血行转移到肝脏或腹腔种植播散因此即使是恶性肿瘤术中也不需行淋巴结清扫术幽删。结论、十二指肠间质瘤的临床表现不典型最常见的临床表现为消化道出血其次是腹部疼痛不适常伴轻重不等的贫血。、检查准确目前已作为对术前评估、选择治疗方案及评价治疗效果的常规检查作为术前检查为临床提.