x综合征(微血管病变)
X综合征(微血管病变)
主要症状
常为较典型的劳力型心绞痛,但有些患者胸痛持续时间可长达半小时以上,及持续时间较长的闷痛。,含服硝酸甘油效果不好。一部分患者休息时也可发作,并可于后半夜或凌晨痛醒。
心电图:休息时心电图大多在正常范围,胸痛发作时心电图可出现缺血型ST-T改变。运动试验阳性。但也有一些患者典型胸痛发作时未能检出心电图缺血性改变。
运动核素心肌瘤注扫描当运动诱发心绞痛时,心肌灌注扫描可发现节段性心肌灌注减低和再分布证象;。
发病机制
提示这类患者主要是由于小冠状动脉扩张储备降低或收缩而导致的心肌缺血。
Maserl认为,在X综合征患者涉及血流代谢调节的冠状前小动脉可能有片
状分布的异常收缩,由于前小动脉阻力增加导致冠状动脉扩张反应降低,即
使当小动脉已达到最大扩张时也是如此,当心肌需氧量超过冠状动脉供氧量
时,可导致缺血发生。
X综合征患者冠状动脉扩张储备降低的原因
可能是出于血管内皮依赖性舒张功能障、异常的神经刺激或者代谢障碍等多种作用 结果。新近研究表明,X综合征患者胸痛发作时静脉血内皮素(ET-1)浓度升高,心房调搏时冠状静脉窦ET-1升高,认为ET-1 升高与冠状动脉血流减少相联系、在X综合征患者胰岛素抵抗很常见,但其是否与心肌血流动力学和代谢有关则不清楚,新近一项研究人明,X综合征时心肌能量代涮受影响,胰岛素刺激的葡萄糖摄取与心肌血流不相关。自主神经调节障碍也参与X合征心肌缺血的发作,提示迷大张力减弱与综合征时动力性心肌缺血的发病有关。
至于x综合征时小冠状动脉血流受限究竟是功能性还是器质性的,笔者认为,毋庸置疑,X综合征主要是由于小冠状动脉的舒、缩功能障碍所致,但不能否认,在一部分患者存在的原发成继发性小冠状动脉狭窄也是血流受限的因素之一,正如心外膜大冠状动脉痉挛可以发生在固定狭窄病变基础上一样
诊断(在临床上须采取较为严格的诊断标准)
目的通常采用的诊断标准为:
, 有典型劳力性心绞痛;
, 运动试验阳性(缺血型压低,0.0 1mV)、
, 左室功能及冠状动脉造影正常;
, 麦角新碱激发试验阴胜(排除大冠状动脉痉挛);
当具备上述各项时,临床上x综合征的诊断可成立。
预后
X综合征一般预后良好
, 据Kemp等对200例冠状动脉造影正常的心绞痛患者经过6年的长期随防
察,半数以上未经特殊治疗,症状逐渐改善,仅8,的患者胸痛加重。 , 冠状动脉造影正常者,平均随访4.1年,其中 80,的患者心绞痛减轻, 20,
保持稳定,l例猝死,病理检查显示冠状动脉及心肌正常其余患者症状均无
进展,无心肌梗死和心力衰竭等并发症发生。
, Lichtlen等对 166例 X综合征患者随访平均 12.4年,尽管胸痛可能持续
多年,但远期预后良好,冠状动脉的致死、致残率与整个人群相似。
治疗 (改善症状治疗)
, X综合征无特殊治疗;
, 常用的抗心绞痛药物 ß受体阻滞剂、硝酸酯及钙桔抗剂等都可用于本综合
征的治疗,但疗效不恒定。(阜外医院应用ß受体阻滞剂、钙括抗剂等常用
抗心绞痛药物治疗X综合征,绝人多数患者症状均有显著改善)
, ß受体阻滞剂为一线用药,在这几类药物中效果最好。
, 最近研究证明,血管紧张素转换酶抑制对部分患者有一定效果。
, 另据报道,氨茶碱静脉输注或口服有改善症状和缺血性ST-T改变疗效(由
于其对抗腺苷的作用)