臀肌挛缩症病因及诊断的研究发展

臀肌挛缩症病因及诊断的研究发展 作者:卢浩浩 刘国辉 杨述华 臀肌挛缩症,gluteal muscles contracture～GMC,是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩～导致髋关节内收、内旋功能障碍～从而表现出特有步态和体征的临床症候群。1969年Valderrama首次～国内由马承宣等在1978年首次较系统地报道～其病理改变为部分臀部肌肉组织发生纤维瘢痕化～伸缩功能障碍。近些年来～该病越来越受到临床医生的重视～对其病因和诊断的研究不断深入～出现了很多新的进展。 1 病因 1.1 肌肉注射学说 很多研究表明臀肌挛缩症的发生与患儿臀部肌肉注射有关～所注射的药物主要是青霉素、链霉素～庆大霉素、维生素和解热镇痛药等。药物注入臀肌后～沿着肌束纤维～顺着肌间隔方向扩散～反复药物刺激和针头穿刺损伤可使局部形成硬块～即为肌纤维组织炎表现。Richard J„1?与Sheridan GW„2?认为儿童臀肌软组织菲薄～当大量注射或小容量多次注射后～由于药物吸收缓慢～加上药物反应性 炎症水肿～致使臀部肌间隙内压力增高～肌肉压迫性缺血或化学性肌炎导致纤维化。其中2%苯甲醇做溶媒的青霉素钾盐是最危险的致病因素。2%苯甲醇青霉素对肌肉有强烈的刺激作用～在局部可造成强烈的溶血反应～所释放的代谢产物如5 羟色胺、组织胺等～可对组织代谢旺盛、异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆转的肌纤维损害～使肌肉组织肿胀、变性～日久发生纤维化及瘢痕挛缩。研究表明用75%酒精浸泡的注射器臀部注射～因混有酒精可影响横纹肌的能量代谢和损伤神经纤维～从而引起臀肌筋膜挛缩。还有其他一些因素如注射液中含有颗粒物、进针深度和注射手法不合适等也可以造成挛缩发生。 1.2 先天性与遗传性因素 先天性臀肌挛缩症的确切病因尚不清楚。郑稼等„3?认为本病是先天性因素造成肌肉发育不良或发育不全所致。Peiro A„4?认为本病与先天性肌性斜颈、三角肌、股四头肌挛缩一样～是先天性因素引起的肌肉发育障碍性疾病。国内兰志辉报告了8例患者～认为本病与遗传有关。姜洪和„5?报道38例均无肌肉注射史～而且都在出生后1岁左右发生挛缩～其中1例3代都有发病～另2例本人及其舅舅均患本病～说明有遗传因素。Shen YS„6?报告了9例也无肌肉注射史～其中4对兄弟姐妹患相似的肌肉挛缩症～因此认为与遗传有关。 1.3 性格因素 薛惠祥等„7?对312例臀肌挛缩的典型临床表现的患者研究后发现～患病率男性低于女性～年龄3，25岁～男性患者性格均为内向、软弱或有女性格化倾向～女性患者无1例性格豪爽顽强者。 1.4 免疫功能异常 武富良等对该病患者基础免疫检查发现C4有显著差别,P,0.05,～一般情况下C4降低表明患者易患胶原性疾病～且抗感染能力下降～所以认为臀肌挛缩症的发病与C4降低有关。杜靖远等„8?认为正常情况下～当臀肌接受药物注射后～针刺损伤或药物刺激导致的出血块及变性坏死的肌纤维可迅速地被红细胞C3b受体识别并将其黏附～通过其细胞内过氧化物酶直接清除针刺局部的坏死细胞与凝血块。红细胞还可以清除其它吞噬细胞在吞噬免疫复合物中产生的活性氧化物～使其吞噬率提高15%，34%～因此大多数儿童即使多次接受臀部刺激性药物注射～也不会发生臀肌纤维化及挛缩～但当机体红细胞免疫功能下降～就不能及时有效地黏附和清除针刺注射后局部变性坏死的细胞～使臀肌纤维变性坏死并堆积～逐渐形成大片肌肉组织纤维化～最后导致瘢痕挛缩。邵增务等„9?研究表明～本病患儿其免疫清除功能低下～使注射药物产生的免疫复合物在局部沉积较正常组明显增加～引起血管内皮细胞损伤～继而～管腔狭小、闭塞、血管数目减少～导致组织缺氧～活化成纤维细胞～促进胶原纤维产生～最终 导致肌纤维化。 1.5 体质关系与儿童易感因素 每天都有成千上万的儿童接受肌肉注射～但发病仅为少数～Peiro A观察到患儿在手术后愈合过程中切口有瘢痕疙瘩形成～由此推测患病儿童可能存在某种易感性因素导致对肌肉注射产生异常反应～认为发病与儿童的异常体质有关。Young Shung„10?发现在臀肌挛缩症患者手术治疗时～均有瘢痕疙瘩形成～提示该病患者可能为瘢痕体质～因此认为患病儿童可能存在某种易感因素～导致对肌肉注射的异常反应。 1.6 性别因素 关于此病男女性发病的比例各家报道并不一致。顾洁夫报道发病率男性明显高于女性。但是也有学者研究表明„11?患病率女多于男～他认为可能很多研究结果来自于收治情况而不是普查～而农村多重视男性身体状况～本病男患者大多送治～而女性患者往往得不到治疗～所以可能收治男患者多于女患者。 1.7 其他 还有报道表明～营养不良和农村地面不平坦等因素也是导致农村臀肌挛缩症高发的原因。近年来有人报道感染性疾病～先天性髋关节脱位术后～股骨髓内针固定术后以及臀肌筋膜室综合征后都有可能出现臀肌挛缩症等。 综上所述～臀肌挛缩症的病因非常复杂～不能用单一因素解释。现在绝大多数人的观点都认为本病主要是具有瘢痕体质的儿童在接受反复臀部肌肉注射后表现出的一种局限性病变～其他原因造成的臀肌纤维化也可有类似临床表现。 2 发病机理 臀大肌为臀部浅层肌肉～起于髂嵴后份～髂骨臀面臀后线后方～骶尾骨背面～骶结节韧带的后方～约呈45?向下外方并向前斜行。3,4止于髂胫束～1,4止于臀肌粗隆。臀大肌起点固定时～拉力方向是由前外下向后内上～使髋关节后伸并稍外旋。上点固定时～拉力方向为由后内上向前外下～使躯干和骨盆向后倾斜～维持直立姿势。臀大肌起点相对较固定～故臀大肌挛缩后纤维挛缩带牵拉下肢后伸及外旋～临床上表现为髋屈曲及内收障碍～一般不致骨盆位臵改变。臀中、小肌位于髋关节外侧面～是使髋外展的主要肌群。起于髂骨外面臀前 线与髂嵴之间的区域。由于髂骨外面是从内后向外前方倾斜～臀中肌起点也是从内后向外前方～呈扇形行向下外方～止于大粗隆上面的后份。其前部纤维基本上位于矢状面上～后部肌纤维则渐向额状面倾斜。故臀中肌收缩时～前、后部纤维所起作用是不同的:起点固定时～前部纤维在矢状面上使髋关节外展～后部纤维则主要使下肢后伸并稍外旋～较少参与外展动作。止点固定时～前部纤维拉力方向为由下向上～牵拉骨盆侧屈～后部纤维则使骨盆和躯干后仰。故致骨盆倾斜的臀肌挛缩部位在臀中肌前部肌纤维。郑启新等„12?报告臀中肌挛缩导致骨盆倾斜是由于其解剖特点～挛缩肌肉组织可起到“缰绳作用”～牵拉相对活动～如两侧挛缩程度相等～则不发生倾斜～如不相等～则可向挛缩严重一侧倾斜。臀肌挛缩症导致的双下肢不等长～是由于骨盆向患侧倾斜造成的。其实患侧的腿实际并没有增长～而是由于骨盆向患侧的倾斜造成患侧下肢假性增长所致。 3 临床表现 臀部局部皮肤凹陷～臀部欠丰满～尤其在下蹲时呈凹陷状～为“尖臀征”,皮下可触及纤维束带,站立时下肢外旋～不能完全并拢,患肢运动不协调～呈“外八字”步态～如两侧不平衡时呈“摇摆步态”～由于曲髋受限～跑步时呈“跳跃步态”,坐位时双膝分开～不能并拢～不能翘“二郎腿”～即双下肢交膝试验阳性,中立位曲髋时～髋关节须外展外旋才能完成曲髋动作～下蹲时双膝分开～在髋关节屈曲90? 时～双膝向外划一弧形～然后再靠拢～完全下蹲～呈“划圈征”,当挛缩累及臀中、小肌和髂胫束时～下蹲时双髋呈外展外旋位～双膝分开～严重者成1条直线～足跟不着地～呈“蛙腿征”,髋关节屈曲受限～脊柱弯曲代偿～出现驼背畸形,有些患者曲髋或被动内收内旋时出现“弹响征”或“弹跳感”,骨盆及髋关节的继发改变～轻者仅表现为髋关节外展外旋～骨盆外旋～重者可致骨盆倾斜～假性肢体不等长～甚至可造成髋关节脱位～脊柱腰段代偿性侧弯,阔筋膜张肌或髂胫束挛缩者～出现“Ober s征”阳性。 4 辅助检查 X线:颈干角增大～CE角增大～股骨头指数下降～股骨上端外展外旋～髂骨高宽比和髋臼指数变小～骨盆倾斜～髂骨致密线形成等～大转子骨骺肥大～脊椎生理曲度消失～骨盆倾斜～脊柱侧突„13?。 CT:早期:密度减低～肌间隙模糊～肌肉体积并不缩小。晚期:肌肉体积缩小～密度增高～肌间隙增宽„14?。 MRI:臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎缩变薄～重的甚至臀中、小肌消失～肌间隔明显增宽～形态不规则～能直接观察纤维条索的部位、范围和深度等～为手术提供了良好的参考„15?。 B超:臀肌有不同程度萎缩～肌纤维排列紊乱～散在大小不等回声较强的斑块～筋膜增厚～回声增强„16?。 血液检查和肌电图一般均为正常。 5 诊断 根据患者反复多次臀部注射的病史、症状、体征和辅助检查结果可以诊断。但是该病需要和肌肉病、小儿麻痹后遗症、先天性骨骼发育异常～臀部硬纤维瘤、骨骺损伤、先天性髋关节脱位、髂胫束挛缩等相鉴别。 6 分型与分度 合理的分度和分型对于术前手术方法的选择和术后功能恢复的评估有很重要的意义。国内刘宗昭把臀肌挛缩分为3种类型,臀大肌挛缩型～臀大肌、臀中肌复合挛缩型～臀中肌挛缩型,余希临„17?根据临床表现的不同～将患有或合并患有骨盆倾斜、肢体假性不等长的患儿分为臀大、中、小肌挛缩型～臀中小肌挛缩型～单纯臀小肌挛缩型,沈品泉„18?等从外观上分为:,1,肿块型,,2,膜型,,3,束带型。从程度上分为:,1,轻型,,2,重型,,3,骨盆倾斜型。曾湘穗„19?根据术前Ober s试验将挛缩分为轻、中、重、极重4 种,刘国辉等„20?提出2型3度区分法:即典型类型和特殊类型, 轻度、中度和重度。尽管临床上分型各有不同～但共同的目的是为了 更好地指导临床。 7 展望 虽然现在对臀肌挛缩症的研究越来越多～但是其病因仍不明 确～有待进一步的深入研究～这对该病的预防和治疗将会有很重要的 意义。 【参考文献】 „1? 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