凝血因子

凝血因子 概述 凝血因子是血浆与组织中直接参与凝血的物质的统称。其中已按国际命名法，用罗马数字按发现的次序编号的凝固因子有12种（原13种，VI其实是活化后的第五因子而被取消）：凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII，XIII，XIII。此外，还有前激肽释放酶、激肽释放酶，以及来自血小板的磷脂等。因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。除Ca 2与磷脂外，其余已知因子都是蛋白质，多具有酶的特性，在血液中处于无活性状态，以保持血液的液体性。只有被激活后才有凝血作用。通常于因子名称后加“a”，以示其为活化状态，如Ⅱ→Ⅱa。多数凝血因子在肝脏合成，且需维生素K参与。肝功能损伤或维生素K缺损均可能引起凝血因子缺乏，造成出血倾向。亦有因遗传性原因引起缺乏者。 凝血因子一览表 凝血因子序号 同义名称 化学本质 合成场所 血浆中浓度（mg/L） 参与凝血途径 主要功能 凝血因子 I 纤维蛋白原（fibrinogen） 糖蛋白 肝脏 3000 共同途径 形成纤维蛋白凝胶 凝血因子 II 凝血素、凝血酶原（prothrombin） 糖蛋白 肝脏 100 共同途径 丝氨酸蛋白酶催化纤维蛋白原转化为纤维蛋白 凝血因子 III 凝血酶原酶、组织因子（tissue thromboplastin） 脂蛋白 组织内皮细胞 单核细胞 - 外源途径 因子 VII的辅因子 凝血因子 IV 钙因子、钙离子（calcium） 钙离子（Ca2+） - 5 内、外及共同途径 多种因子的辅因子 凝血因子 V 前加速素、促凝血球蛋白原或易变因子（labile factor） 糖蛋白 肝脏 5~10 共同途径 因子 X的辅因子 凝血因子 VII 血清凝血酶原转变加速素、转变加速因子前体、促凝血酶原激酶原、辅助促凝血酶原激酶或SPAC 糖蛋白 肝脏 2 外源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子 X 凝血因子 VIII 抗血友病A球蛋白（AHG）、抗血友病球蛋白A（AHG A）、抗血友病因子A （AHFA）、血小板辅助因子 I、血友病因子 VIII或A（antihemophiliafactor,ahf） 糖蛋白 肝脏 0.1 内源途径 因子 IX的辅因子、加速因子 X的生成 凝血因子 IX 抗血友病B因子（PTC）、抗血友病球蛋白B（AHG B）、抗血友病因子B（AHF B）、血友病因子 IX或B（plasma thromboplastincomponent,ptc） 糖蛋白 肝脏 5 内源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子 X 凝血因子 X 自体凝血酶原C、Stuart Prower因子或STUART（-PROWER）-F（stuart-power factor） 糖蛋白 肝脏 10 共同途径 丝氨酸蛋白酶激活因子 II 凝血因子 XI 抗血友病球蛋白C、抗丙种血友病因子或ROSENTHAL因子（plasma thromboplastinantecedent,pta） 糖蛋白 肝脏 5 内源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子 IX 凝血因子 XII 接触因子、表面因子或HAGEMAN因子（hageman factor） 糖蛋白 肝脏 30 内源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子 IX及 PK 凝血因子 XIII 纤维蛋白稳定因子、血纤维稳定因子（fibrin stabilizing factor） 糖蛋白 肝脏、血小板 25 共同途径 纤维蛋白交联稳定转谷氨酰酶               相关疾病 血友病（Hemophilia）是一组遗传性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突变、基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传性出血疾病，主要是先天性出血性疾病中最常见的疾病，男女均可患病，但男性患者居多。主要包括血友病A（甲型、因子VⅢ缺乏症）、血友病B（乙型、因子IX缺乏症）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙型）。A型和B型血友病为性连锁（伴性）隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。血友病发病率A：B为138：20。血友病的临床特点是：自发性或轻微外伤出血难止。血友病的治疗主要包括局部止血、替代疗法等。替代疗法中输血浆为轻型血友病患者的最佳选择，新兴疗法包括输注重组人凝血因子（注射用重组人凝血因子VIIa，诺其）治疗，这类疗法病菌污染可能性低，因此较安全，越来越多成为临床选择Siemens各乏因子试剂报价： 货号 试剂名称 中文名称 包装 报价￥ OSGR13 Clotting Factor II-Deficient Plasma (human) 乏 II 因子血浆 3 x for 1.0ml 630.00 ORSM19 Clotting FactorV-Deficient Plasma (human) 乏 V 因子血浆 8 x for 1.0ml 1,230.00 OTXV13 Clotting Factor VII -Deficient Plasma(human) 乏 VII 因子血浆 3 x for 1.0ml 900.00 OTXY13 Clotting Factor X-Deficient Plasma (human) 乏 X 因子血浆 3 x for 1.0ml 900.00 OTXW17 Clotting Factor VIII -Deficient Plasma(human) 乏 VIII 因子血浆 8 x for 1.0ml 1,050.00 OTXX17 Clotting Factor IX-Deficient Plasma (human) 乏 IX 因子血浆 8 x for 1.0ml 900.00 OSDF13 Clotting Factor XI-Deficient Plasma (human) 乏 XI 因子血浆 3 x for 1.0ml 600.00 OSDG13 Clotting Factor XII-Deficient Plasma (human) 乏 XII 因子血浆 3 x for 1.0ml 1,050.00