胰岛素瘤

胰岛素瘤 疾病名称(英文) insulinoma 拚音 YIDAOSULIU 别名 胰岛B细胞瘤 西医疾病分类代码 内分泌腺肿瘤 中医疾病分类代码 西医病名定义 胰岛素瘤，是由胰岛产细胞生成的瘤或癌，少数为增生，由于分泌胰岛素及(或)胰岛素原过多引起反覆发作性低血糖，病程较长，如及早诊治可获痊愈。 中医释名 西医病因 中医病因 季节 地区 人群 强度与传播 发病率 发病机理 中医病机 病理 据世界大系列综述，此瘤大都属良注(约84,)，少数为癌与增生，且以单个占大多数(83,)，约13,为多个，约有4,见于 I型多内分泌腺瘤病。瘤体直径可, 0(5cm也可, 5(ocm，其中 87,为0(5—5cm，均等分布于胰头、体及尾部。中国所见，大致与国外相似。此瘤大都呈灰白色或紫红色，质较正常胰组织为软，面不平，血供丰富，但有时瘤体小而深藏于外分泌胰组织中，手术时难以搜寻。良性者大都在胰腺内，异位者罕见;有癌肿者，常向肝及淋巴结等转移。瘤细胞大致分4类，典型尸细胞中有典型产颗粒，分泌胰岛素最多;其次为部分典型。细胞、部分为不典型产细胞，其中含A、D细胞颗粒，分泌胰岛素较少;第三类为不典型细胞，分泌胰岛素更少，但胰岛素原较多;第四类无颗粒，系癌肿样细胞，但亚微结构示高功能活动，其分泌物可能主要为胰岛素原或其类似物。总之肿瘤细胞的形态和分泌功能5分化程度有关，分化愈成熟者分泌胰岛素愈多，愈不成熟者愈少，但同时可能有其他分泌功能。又此种瘤细胞分泌胰岛素系属自主性，即既不受高血糖刺激也不受低血糖抑制，故虽血糖降至2(2mmol,L(10mg,dl)以下时，仍有胰岛素分泌;正常人周围血循环内胰岛素中约有5,一48,(一般人15,)为胰岛素原，此瘤分泌胰岛素原的百分率高于正常，故临床上测血浆胰岛素时可不明显增高。 病理生理 中医诊断标准 中医诊断 西医诊断标准 胰岛素瘤的诊断标准: 1.发作性低血糖症候群，常在清晨空腹发作，或在饥饿、体力消耗状态下发作，发作次数随病程延长而增多。 2.低血糖发作时注射葡萄糖或进食可立即中止发作，故常有体重增加。非发作期可无临床症状。病程较久者可有精神紊乱、癫痫发作、记忆力及智力减退等。 3.发作时血糖<2.78mmol/L(50mg/dl)，胰岛素(μU/ml)/血糖(mg/dl)比值>0.3，或空腹血糖(mg/dl)/胰岛素(μU/ml)比值<2.5。 4.胰岛素(及C肽)释放试验显示高分泌曲线，与血糖不呈同步性分泌。 5.饥饿试验、D860(甲磺丁脲)及胰高糖素刺激试验可诱发低血糖发作。 6.胰腺CT检查或选择性胰动脉造影有时可发现肿瘤病灶。肿瘤较小或β细胞增生者则无阳性发现。 西医诊断依据 诊断依据有下列6点:(l)典型征群:伴多次空腹低血糖，低达2(75mmol,L(50mg,dl)，发作时可给葡萄糖(口服或静注)而终止。( 2)禁食试验:当禁食12——18h后约有2,3病例血糖降至 3(36mmol,L(60mg,dl)以下(静脉血浆真葡萄糖)，24——36h加运动时几乎全数病例发生低血糖症，静脉血浆真葡萄糖为2(2mmol,L(, 40mg,dl)伴典型征群，有症状后即应终止此试验。如72h禁食而不发生低血糖症且血糖不低于3(36mmol,L(60mg,dl)者可除外此瘤的诊断。(3)血清胰岛素(放射免疫法)测定:正常人空腹血清胰岛素为5—30 n U,ml(平均约20 uU,ml以下)，但肥胖者、妊娠期、用女性避孕药、二型糖尿病(尤其是肥胖体型)、肢端肥大症及皮质醇增多症等均可使空腹血清胰岛素浓度上升。因此需反覆测定同一病例、同一标本的血糖及胰岛素，如血糖明显降低, 2(75mmol,L(,50mg,dl)而胰岛素仍高者可疑为本症。必要时加做下列试验:?口服100g葡萄糖后作胰岛素释放试验，如高峰,150uU,ml者为阳性。?静脉注人25g葡萄糖作胰岛素释放试验，如高峰,150uU,ml亦为阳性，但这两种糖耐量及胰岛素释放试验的结果分析时应除外二型糖尿病、肝病等，且结合血糖水平考虑意义。?静脉注射1g甲苯磺丁脲(D860)后测胰岛素高峰如,120 uU,ml为阳性。?口服亮氨酸150mg,kg体重，测血清胰岛素,40uU,ml为阳性。?静脉注射胰升糖素 1mg后 5 min如血清胰岛素,250uU,ml者为阳性，但正常人与糖尿病患者有时呈假阳性，必须注意。(4)刺激试验:?葡萄糖刺激胰岛素释放，有口服法及静脉法，已如上述。?甲苯磺丁脲刺激试验，经口服2g甲苯磺丁脲(约 2 g NaHCO。同服)后测定血糖下降曲线，如最低值为基值的35,以下(即下降,65,)者为阳性，或绝对值,165 mmol,L(30mg,dl)，或低血糖持续达180min者亦为阳性，但如有神经系统症状发生时应立即终止此试验。同时测血清胰岛素，如峰值,120uU,ml亦为阳性，亦可作甲苯磺丁腺1g静脉法。?胰升糖素试验(同上)有假阴性，约46,。?亮氨酸试验(同上)，有假阴性26,。( 5)抑制试验:给胰岛素每 kg体重 0(1U,h，注射前后测血清C肽，正常人将下降,50,，且伴低血糖回应，此瘤患者则不受抑制，对于自动注射胰岛素而伪造低血糖症者亦可以此法鉴定，可发现C肽受明显抑制。 发病 病史 症状 体征 临床表现主要为反覆发作性低血糖症，大多见于清晨早餐前(约5——6点钟)，也见于午饭、晚饭前，可能与餐后低血糖症不易区别。病情轻重不一，有时颇轻微，发作时间很短暂，有时可严重，呈癫痛大发作表现，临床上常误诊。也可误诊为其他器质性脑部疾病，如脑血管意外、脑瘤;如有发热者可误诊为脑炎、脑脓肿、脑膜脑炎。轻症病例则与功能性自发性低血糖症不易鉴别。肿瘤体积较小，常无明显体征，病人往往多食以防低血糖症发生，故一般较肥胖。久病者智力可低下。 体检 电诊断 影像诊断 实验室诊断 血液 尿 粪便 脑脊液 其他诊断 免疫学 组织学检验 西医鉴别诊断 中医类证鉴别 疗效评定标准 治愈:低血糖发作消失;血糖及胰岛素测定及胰岛素(或C肽)释放试验恢复正常。 预后 经切除后，疗效良好，但长期低血糖引起的脑细胞损害不易恢复，恶性有转移者预后不良。 并发症 西医治疗 以手术切除为主。术前定位用腹主?脉经肠系膜上动脉与腹腔动脉，选择性造影术或术中甲苯胺蓝注射有帮助，但对于难以定位或腺瘤未搜及者可考虑胰次全切除术。术前还可用二氮嗪(diazoxide)300,,600mg,24h，分3次口服，以抑制胰岛素分泌，同时加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)以消除其纳水储留。也可用其地抑制胰岛素分泌的药物，如苯妥英钠、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪等，此组药物亦可用于有癌肿转移而未能根治者。癌肿可治以破坏产细胞的链佐星(链脲霉毒但此药的毒性很大，仅作为术后的辅助化疗。此瘤切除的可靠佐证是血糖上升，约于切除后半小时即能发现，故术中必须经常测血糖以鉴定疗效。 中医治疗 中药 针灸 推拿按摩 中西医结合治疗 康复 预防 历史考证