血管球瘤临床和影像学诊断的特点

血管球瘤临床和影像学诊断的特点       血管球瘤，曾有人称之为血管神经瘤、血管平滑肌神经瘤等。是发生于血管动静脉吻合处即血管球的肿瘤,多发于四肢末端,约有75%的血管球瘤发生于手部,其中又以手指甲下最为常见。我们总结了1996年10月～2010年9月在我院诊治的68例手部血管球瘤的影像学特征及手术病理结果,现报道如下。         1  一般资料         所有均来自我院，均行X线、超声及病理检查。68例中,男50例,女18例,年龄21～56岁,平均年龄37.4±2.5岁。病程9个月～8年，平均4±3.4年。发生部位:左手48例,右手20例,各手指均有发生。均在手指末节,其中发生在甲下43例,指腹22例。治疗:臂丛或指神经阻滞麻醉,止血带下手术,位于甲下者,可先拔甲或在瘤体周围指甲“开窗”，完整切除肿瘤并送病理。         2  结果         2.1临床表现  所有患者均有间歇性或持续性烧灼样或针刺样疼痛,向近端放射。手持冷物或遇冷水时疼痛加重,触摸、碰撞时疼痛尤甚。局部轻度膨隆,可及肿物感,明显酸痛49例，位于甲下,指甲下可见紫蓝色或紫红色斑点,指甲粗糙感。大头针试验(即Loves试验,用大头针尾部按压局部有明显压痛点)52例均阳性。温度敏感试验,36例阳性。         2.2 X线检查  摄指骨正侧位片,末节指骨远端软组织肿胀膨大,形如杵状改变。末节指骨甲粗隆变细,受压呈凹陷状,或有大小不一的骨缺损,呈边界清楚锐利的囊状透亮区,直径小者2～3mm,大者8mm。(X线检查采用HITACHI-TU-130)         2.3病理学检查结果  切除之瘤体,肉眼观,直径5～10mm,质地较软,边界清,有完整包膜,呈灰白、紫红色或黄褐色。显微镜(光学)下观察,肿瘤内有较多厚壁的血管及毛细血管,血管扩张明显,肿瘤中间多为小动脉,周围多为小静脉,瘤细胞界限清楚,形态大小较一致,核呈圆形或卵圆形,大小一致,核膜清楚,未见明显核分裂像,胞浆透亮、染色浅,核仁不明显。在球瘤外侧可见大量的平滑肌细胞,瘤细胞与平滑肌细胞并存或相互过渡,可见较明显的黏液样变性,瘤组织周围可见假性被膜。电镜观察瘤细胞呈多边形紧密排列,质膜有短的突起且互相交错,有些环绕血管围成腺样。细胞表面被厚的基膜包绕,质膜有附着斑,沿质膜排列大量微饮泡。胞质内充满微丝,微丝团块中可见致密体。有中等量线粒体和粗面内浆网,线粒体圆形或椭圆形,板层状嵴[1]。         2.4超声检查  68例血管球瘤中,肿瘤最大306mm×108mm×113mm,最小22mm×13mm×9mm。形态多为类圆形或椭圆形,瘤体边缘尚规整,包膜完整,与周围组织境界清晰,较大肿瘤可显示其对指骨的压迹。肿瘤内部多显示为较均匀低回声。68例患者中58例肿瘤内部可见丰富的血流信号,并可取到动脉频谱,RI均值0.54。22例肿瘤内部仅可探及少许稀疏点状血流信号。手指微小血管球瘤,216mm×213mm,界清,呈低回声。       3  讨论         本病又名血管神经瘤、Popoff氏瘤、血管肌肉神经瘤等。1812年Wood首先,1924年由Masson正式命名为血管球瘤[2]。血管球瘤常发生于手指(趾)的末梢软组织内,且多位于甲下。血管球是一个终末器官装置有入球小动脉,吻合血管,原始汇集静脉,小球内网状纤维和包膜组成,有神经、平滑肌。血管球的生理机能是控制末梢血管的血流,调节血压及局部和全身的热量[3]。常为原因不明的因素导致血管球的神经纤维的过度增生,形成“血管球瘤”。本病非真正的肿瘤,有报道可能与外伤有关,本组外伤史不详,仅有6例在追问下可能有外伤史。血管球瘤一般见于成人30～50岁,女性较男性多。         3.1肿瘤的来源  血管球是位于皮肤真皮层内的一种正常组织,特别是四肢末端分布较多,正常血管球直径约1mm,其大小随所在部位而异。人类出生后几个月血管球才开始产生发展,60岁后逐渐萎缩,血管球主要分布在真皮的网状层中,其生理功能是控制末梢血管的舒缩、调节血流量、血压及体温。血管球瘤是起源于血管球的良性肿瘤。临床上,血管球瘤多发于20～40岁成人,女性多于男性,可发生于身体各部位,但以指(趾)多见,与血管球多分布在指(趾)末节有关,多为单发,少数可为多发。有人认为血管球瘤可能是在长期慢性挤压、摩擦、温度经常变化等刺激下导致的血管球细胞异常增生而形成的痛性肿块。但本组病例均无明显外伤史。         3.2临床特点  血管球瘤的特有症状是局部自发性、间歇性、针刺样疼痛,触痛明显,可向上肢放射。遇冷疼痛加重,遇热后好转。甲下或皮下往往可见蓝、紫色粟粒状斑点改变,发生在甲下者指甲可有增厚、变形,少数病例X线片可见外压性骨缺损。大头针按压试验阳性是诊断本病的重要体征。彻底手术切除肿瘤是本病最有效的治疗方法。应定位准确,做好标记。手术在止血带下进行,为了避免残留瘤体组织,该手术可在手术显微镜或放大镜下完成。位于甲下先拔甲或将瘤体周围的指甲开“窗”,有骨破坏者同时作刮除术。         3.3组织学特点  肿瘤内有丰富的小血管及毛细血管,管壁厚薄不一,多呈扩张状。瘤细胞在血管周围呈多层分布。瘤细胞呈圆形或卵圆形,大小较一致,胞浆淡染或透亮。有的区域尚可见不等量的平滑肌细胞及球瘤细胞向平滑肌移行过渡现象。肿瘤间质可发生黏液变性。施作霖等[4]根据血管球瘤的组织学结构将其分成3型:血管型:血管丰富,管腔明显扩张,瘤细胞少,常围绕扩张的血管周围;黏液型:瘤细胞呈条索状排列,间质为疏松的黏液样组织;实质型:瘤细胞多呈片状排列,结缔组织较少,血管管腔较小。         3.4生物学行为  血管球瘤属良性肿瘤,手术切除干净后不复发,发生在个别儿童者呈浸润性生长,但不发生转移,预后良好。不典型的血管球瘤位于浅表,体积小,核分裂少,但可出现明显的细胞异型性。恶性血管球瘤位于深部,体积大,有不典型的核分裂像及明显的异型性，且向周围浸润,表现为恶性肿瘤的生物学行为。文献报道有发生在鼻腔、肾脏、骶尾等部的恶性血管球瘤。         综上所述，典型的X线改变,结合临床特点,诊断并不困难。误诊是由于不认识本病。一旦确诊后手术疗效极佳。本病尚须与指感染、脉管炎、末梢神经炎鉴别。超声检查有其灵活性、实时性、多切面显像的优势,对血管球瘤定位和定性诊断准确率较高,且较大肿瘤可显示其对指骨的压迹。超声术前诊断与术后病理符合率为89.17%,为手术的制定提供了重要依据,可作为手部血管球瘤的首选影像学诊断方法。 参 考 文 献 [1]CarrollRE,BermanAT.Glomustumorsofthehand1 Reviewoftheliteratureandreporton28cases.JBoneJointSurg(Am),1992,54:691-703. [2]曹宝珠.手指血管球瘤八例报告[J].中华外科杂志,1995,23(6)：332. [3]史立强,李力,程毅,等.内蒙古医学院学报,1997,19(2):59.