2016临床助理医师《内科学-血液系统》溶血性贫血

2016临床助理医师《内科学-血液系统》溶血性贫血　　溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。　　一、发病机制：　　1.红细胞易于破坏寿命缩短　　(1)红细胞膜的异常　　(2)血红蛋白的异常　　(3)机械性因素　　2.异常红细胞破坏的场所：　　(1)血管内：血型不合、PNH。　　(2)血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。　　二、临床现：　　短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。　　三、实验室：　　1.提示红细胞破坏：　　(1)血管外溶血：　　a.高胆红素血症　　b.粪胆原排出增多　　c.尿胆原排出增多　　(2)血管内溶血：　　a.游离血红蛋白血增高　　b.血清结合珠蛋白降低　　c.血红蛋白尿　　d.含铁血黄素尿　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：　　a.网织红细胞增多　　b.周围血液中出现幼稚血细胞　　c.骨髓幼红细胞增生　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：　　a.红细胞形态改变　　b吞噬红细胞现象及自身凝集反应　　c.海因小体　　d.红细胞渗透性脆性增加