先天性无阴道患者的诊断与治疗

先天性无阴道患者的诊断与治疗    先天性无阴道可分为完全性和部分性两种。完全性无阴道多合并先天性无子宫，指患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜而无阴道痕迹。部分性无阴道指患者在前庭部有浅浅凹陷，个别具有短于3 cm的盲端阴道。目的  讨论先天性无阴道患者的诊断与。方法  通过患者临床症状、体征与辅助检查结果结合进行诊断与治疗。结论  对先天性无阴道患者的治疗原则是重建阴道，还应根据子宫发育情况来决定治疗时机。   先天性无阴道  诊断  治疗         先天性无阴道(congenital absence of vagina)可分为完全性和部分性两种。完全性无阴道多合并先天性无子宫，指患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜而无阴道痕迹。部分性无阴道指患者在前庭部有浅浅凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。先天性无阴道为双侧副中肾会合后未能向尾端伸展形成管道所致，多数伴无子宫或只有始基子宫，但极少数也可有发育正常的子宫。半数伴泌尿系畸形。一般均有正常的卵巢功能，第二性征发育也正常。                  (一)症状         在幼年时，因无任何症状，常被忽略。青春期后表现为无月经来潮或婚后性交困难。约10％患者可有部分子宫发育，且具有功能性子宫内膜，此类患者常因子宫积血而出现周期性下腹痛。         (二)体征         检查外阴正常，有或无处女膜，无阴道或阴道口只有浅凹陷或浅浅的阴道下段(小于3 cm)，肛诊触不到子宫或仅有痕迹子宫或偶可触及正常子宫。         (三)检查         1.实验室检查  染色体核型检查多数为46，XX，若为46，XY，则为完全雄激素不敏感综合征。         2.特殊检查         (1)基础体温：呈双相型，卵巢功能正常。         (2)B超检查：合并无子宫者，仅显示双侧卵巢征象。有子宫无阴道者，宫颈显示不清，宫腔扩张有液性暗区，无阴道气线。泌尿系统检查往往发现肾缺如、肾反转、肾盂积水、肾盂畸形等。         (3)腹腔镜检查：可在直视下观察子宫卵巢发育情况，根据镜检结果不同决定手术方式，应作为常规检查手段。         (4)肾盂造影：可显示泌尿系统各种畸形，有助于诊断。         (四)诊断要点         (1)青春期后一直无月经来潮或婚后性交困难。         (2)有子宫或残留子宫及卵巢者，可有周期性腹痛，症状同处女膜闭锁症。         (3)全身检查第二性征正常，常伴有泌尿系统和骨骼系统的畸形。         (4)妇科检查外阴发育正常，无阴道和阴道短浅，肛查无子宫颈和子宫，或只扪到发育不良子宫。         (5)卵巢功能检查示卵巢性激素正常。         (6)染色体检查为46，XX。         (7)B超检查可见无阴道，多数无子宫，双侧卵巢存在。         (8)腹腔镜检查可协助诊断有无子宫，卵巢多正常。                  治疗原则是重建阴道。应根据子宫发育情况来决定治疗时机。如子宫发育正常，可在青春期月经初潮后尽早手术治疗，以免经血潴留；如子宫发育明显不良、无子宫内膜、不出现月经，则以结婚前治疗为宜。         (一)一般治疗         拟手术治疗者应收住入院，完善检查和术前准备。         (二)手术治疗         目前有许多种人工阴道成形术，包括游离皮瓣阴道成形术、乙状结肠阴道成形术、外阴阴道成形术、腹膜阴道成形术、外阴前庭黏膜阴道成形术等。一般认为比较好的阴道成形术为乙状结肠阴道成形术和外阴前庭黏膜阴道成形术。对于有发育正常子宫的患者，初潮前即应行人工阴道成形术，并同时引流宫腔内积血。         1.阴道成形术手术时间的选择  无阴道无子宫者，术后只能解决性生活问，故最好在婚前或婚后不久进行，有正常子宫者，在初潮年龄尽早手术，以防经血潴留。          2.阴道成形术手术方法的选择         (1)Willian法：术后2个月即可结婚。         (2)羊膜或皮瓣法：应在婚前半年手术。         3.阴道成形术手术注意点         (1)避免损伤直肠与尿道。         (2)术后注意外阴清洁，防止感染。         (3)坚持带模型，防止阴道塌陷。皮肤移植，应于术后取出纱布后全日放模型3个月，然后每晚坚持直到结婚，婚后如分居仍应间断放置模型。羊膜移植后，一般放模时间要6～12个月。         (三)其他治疗         非手术治疗可采用机械扩张法，以由小到大的阴道模型局部加压扩张，使阴道逐渐加深。此方法适用于阴道口部位皮肤薄、弹性好，或者有浅沟或较短阴道(2～3cm)者。         压迫扩张法适用于阴道下段有一定深度者。从光而圆的小棒沿阴道轴方向加压，2次/d，每次20分钟，2～3个月为1个疗程，可使局部凹陷加深。