血友病的症状和诊断检查

血友病的症状和诊断检查 　　一、血友病症状 　　出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。 　　1、皮肤粘膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。 　　2、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿。 　　3、关节出血：为血友病的特有症状，发生率约70~80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲。 　　4、内脏出血：血尿有消化道出血亦较常见。 　　二、血友病诊断检查 　　(一)、常规检查：出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。 　　(二)、初筛试验：①凝血酶原消耗试验（PCT）。②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验（STGT）。 　　(三)、确诊试验：用凝血活酶生成试验做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。 　　(四)、因子活性测定。