中枢神经系统海绵状血管瘤诊治的探讨

中枢神经系统海绵状血管瘤诊治的探讨                                作者：宋贵忠 王翔毅 朱玉德     目的:分析中枢神经系统海绵状血管瘤(CA)的诊断和手术。方法：回顾我院过去10年经手术证实的88例病人的临床资料，对其临床特征、诊断和手术治疗经验进行总结。结果：本组平均病程4.6年，出血、癫痫、头痛和局限性神经功能障碍为CA的主要临床现。颅内88例中76例经显微外科手术获全切。60例病人平均随访1年，症状和体征消失或改善52例，无变化3例，临床加重3例，死亡2例。结论：显微外科治疗中枢神经系统CA效果较好，MRI是诊断CA的最敏感方法。     中枢神经系统（CNS）；海绵状血管瘤（CA）；核磁共振扫描（MRI）；机断层扫描（CT）；手术治疗     中枢神经系统(CNS)海绵状血管瘤(CA)是一种隐匿性血管性血管畸形,其人群发病率为0.4～0.9%，占CNS血管畸形的8%～15%[1]。我院自2000年6月～2010年10月共收治经MRI和病理证实的CNS海绵状血管瘤88例，现将诊疗经验介绍如下。     1临床资料     一般资料：男42例，女46例；男女之比为0.91：1。年龄1.5～84岁，平均35岁。病变位于大脑半球61例，脑室内3例，脑干5例，小脑6例，海绵窦内7例，脊髓硬脊膜外6例。     临床表现：就诊时病史最短为20小时，最长为16年。初发症状为癫痫者34例，占38.6%；出血26例，占29.6%；神经功能障碍28例，占31.8%。病变多发4例，合并AVM2例，有明显家族史1例。 影像学检查     CT检查：平均68例，强化40例。脑内CA多为圆型或结节状等密度或中等高度密影，边界清楚，无瘤周水肿；7例伴有低密度区或囊性变，常无占位效应，偶可见到钙化斑；伴有急性出血时可见到高密度出血灶，强化后17例病状密度有轻微增强。5例海绵窦内CA强化后呈均匀增强。     MRI（74例）和MRA（27例）检查：MRI T1加权像为等信号或低信号区，T2加权像为特征性低信号（在高信号病灶周围）。病灶边界清楚，周围无水肿。本组61例脑内CA有这种特征性表现，6例海绵窦内CA，T2W为均匀高信号，1例为混杂信号，1例有囊性变。5例硬脊膜外CA为长T1和长T2。MRA检查均未发现明显血管畸型影像。 DSA检查（38例）：均未见血管畸形影像。     临床诊断：75例脑内CA均诊断正确；7例海绵窦CA诊断脑膜瘤4例，CA2例，神经鞘膜瘤1例。     治疗与效果：     本组88例均行显微外科手术治疗。75例脑内CA中，73例肿瘤一次全切，2例二次手术成功。7例海绵窦CA中，一例全切，4例大部分切除，2例活检。6例椎管硬膜外CA中，一例全切，5例大部切除。1例海绵窦CA全切术后一周死亡，另一例大部切除术后40天死于肺感染。本组随访60例病人，随访时间3个月～5年，平均1年。症状和体征消失或好52例，无变化3例，神经功能障碍加重3例，死亡2例。     2讨论     中枢神经系统（CNS）海绵状血管瘤（cavernous angioma，CA 或cavernous hemangioma），也称海绵状血管畸形（cavernous alformation），或称海绵状瘤（cavernoma），曾被认为是一种少见的疾病，但MRI问世以后临床病例明显增多。我院12年间共经手术证实的CA88例，占同期脑血管畸型的9%。目前，正常人群CNS的CA的发病率为0.4～0.9%，占脑血管畸形8%～15%，多见于幕上皮质下的深部白质，脑干CA占全部CNS的CA的9%～35%[1]，本组脑干CA仅占5%，比例偏小，可能与开展脑干手术时间较晚有关。少部分CA可生长在颅内脑外，多见于海绵窦内。颅外主要见于眼眶内、脊髓内和硬脊膜外。Murakami等研究发现，CA有家庭遗传及多发倾向，多见于幕上，可发生在任何年龄组，但成年人最为常见，以30～40岁为发病高峰，男女发病率大致相同[1，2]。本组年龄1.5岁～84岁，平均年龄35岁，男女之比为0.91：1，79.5%位于幕上，与报告相近。脑内CA多以癫痫、出血、神经功能障碍和头痛为主要临床表现，与脑AVM相比，CA出血的危险性较小，一般出血量少，但可反复发生，多局限在病灶内或CA周围脑实质内，很少进入蛛网膜下腔，因出血致死者少见。Murakami等通过对于122例CA患者进行回顾性调查发现约50%患者从未发生过症状性出血。CA的每人年出血率为1.3%～5%，在6年随访期间无一例死亡[1，2]。因大多数病灶位于幕上脑实质内，所以，癫痫发作是CA的最常见症状，达49%。CA的另一种常见症状是急性或进行性神经功能缺损症状，可达46%[1,3]。本组以癫痫为自发症状占38.6%，出血占29.6%，神经功能障碍占31.8%。