先天性肾囊肿性疾病的CT诊断

先天性肾囊肿性疾病的CT诊断 许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。目的 讨论先天性肾囊肿性疾病的CT诊断。  根据CT检查结果进行诊断。结论  多囊肾CT现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT值可与水相似或为高CT值；髓质海绵肾CT能发现亚临床无尿路症状的患者，平扫两肾正常或髓质钙质沉着，典型者呈花束状排列。增强扫描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，而增强的条影则代表造影剂在扩张肾小管内的聚集，CT还可显示乳头钙化及其他脓肿并发症等。先天性肾囊肿性疾病  CT诊断  多囊肾  髓质海绵肾        许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。        1  多囊肾        有婴儿型和成人型之分，婴儿型属常染色体隐性遗传，大约10000个新生儿中有1例，男女之比约为2：1。病理上双肾呈弥漫性肿大，内部充满数毫米大小的囊肿，切面呈蜂窝状，远端肾小管和集合管呈梭形束状扩张，放射状排列。本病主要发生在婴儿，尽管少数患儿可存活到儿童，甚至青年时期，但一般存活时间不长，因此我们主要讨论成人型多囊肾。        成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，已知致病基因在第16对染色体上，约500～800个尸检中有1例，人群发生率约为0.1％～2％，一般为两侧发病，40％～60％可并发多囊肝，其特征性表现是双肾弥散性囊肿形成，有高血压，是引起肾功能衰竭的第三大原因。        平片可见肾影大，轮廓不，分叶状，可有结石。IVP可提示双肾功能不全，逆行肾盂造影可见肾盏受压、缩短、分离及聚拢等改变，肾盂拉长，弯曲后可呈蜘蛛腿状。        B超显示两肾区有多数大小不等的液化暗区，边界清楚，肾实质回声增强。CT表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT值可与水相似或为高CT值，后者可因囊内出血、内含高密度粘液、蛋白，囊内感染或部分体积效应所致。囊壁可有钙化，肾盂、肾盏由于多发性囊肿受压变形，收集系统内可有结石并存，增强扫描后囊肿本身密度无变化，囊肿间肾组织根据肾功能情况可有不同程度的增强，如患者同时有肝、胰的囊性病变也能一并显示。        鉴别诊断有：①肾多发囊肿：肾多发囊肿数目比多囊肾少，无家族遗传倾向，患者也没有进行性高血压和肾衰倾向。②由重度肾积水或结核等原因所致的不平衡性重度肾积水也可类似多囊肾，由于肾小盏的囊袋状扩张，肾皮质和肾柱的萎缩变薄，肾断面可类似多囊样改变。但此时多为一个肾发病，而且肾皮质明显萎缩变薄，囊状扩张的肾小盏分布也有一定规律，呈花瓣状，且密度均匀一致，一般呈水样。而多囊肾囊肿大小不一，分布无规律性，囊内密度由于出血等原因常有高低之分，因此区分并不困难。        2  髓质海绵肾        属先天性肾发育异常，1949年Cocchi和Ricci正式命名此病。以往认为髓质海绵肾是一种罕见的疾病，PMubinskas等1963年复习未经过挑选的静脉尿路造影2465例，从中共发现海绵肾14例，发现率为0.5％。近年来一些报告本病发生率还远不止如此，如Yendt认为在肾结石的病因中海绵肾远高于25％。有作者认为只要在诊断中常想到本病，熟悉其x线表现特点，可明显提高本病的检出率。