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成人癫痫诊断和药物治疗规范(草案)

2011-10-19 3页 pdf 315KB 27阅读

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成人癫痫诊断和药物治疗规范(草案) 875· .标准与讨论 . 成人癫痈诊断和药物治疗规范(草案) 中华医学会神经病学分会癫痈与脑电图学组 癫痈( epilepsy)是一组由已知或未知病因所引起,脑部 神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合 征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统 功能失常为特征。由于异常放电神经元的位置不同,放电和 扩散的范围不等,患者发作可表现为感觉、运动、意识、精神、 行为、自主神经功能障碍或兼而有之。每次发作称为痈性发 作,持续存在的癫痛易感性所导致的反复发作称为癫痛。在 癫痛中,由特定症状和...
成人癫痫诊断和药物治疗规范(草案)
875· .与讨论 . 成人癫痈诊断和药物治疗规范(草案) 中华医学会神经病学分会癫痈与脑电图学组 癫痈( epilepsy)是一组由已知或未知病因所引起,脑部 神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合 征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统 功能失常为特征。由于异常放电神经元的位置不同,放电和 扩散的范围不等,患者发作可现为感觉、运动、意识、精神、 行为、自主神经功能障碍或兼而有之。每次发作称为痈性发 作,持续存在的癫痛易感性所导致的反复发作称为癫痛。在 癫痛中,由特定症状和体征组成的,特定的癫痛现象称为癫 痛综合征。 一、癫痛的诊断 癫痛的诊断需遵循三步原则:首先明确是否为癫痛;在 明确是癫痛的基础上再区别什么类型的发作或癫痈综合征; 最后明确引起癫痛的病因,并尽可能对癫痛患者的残障程度 作出正确的估计。 1.诊断前需注意的问题:癫痛有两个特征,即癫痛的临 床发作和脑电图上的痈样放电。仅有脑电图上的痛样放电 不能诊断为癫痈,因为在正常人群中约有1%.的人脑电图上 可能有痛样放电,痛样放电还可出现在其他非癫痛性疾病 中。仅有临床发作也不要轻易下癫痛的诊断。 2.癫痛的临床特征及脑电图表现:癫痈的临床发作有2 个主要特征:(1)共性:癫痛的共性是指所有癫痛都有的共 同特征,即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痛 突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常;短暂性指 患者发作持续的时间都非常短,数秒钟、数分钟,除癫痛持续 状态外,很少超过5 min;重复性指癫痛都有反复发作的特 征;刻板性指就某一患者而言,发作的临床表现几乎一致; (2)个性:即不同类型癫痛所具有的特征。是一种类型的癫 痛区别于另一种类型的主要依据。如全身强直一阵挛性发作 的特征是意识丧失,四肢抽动;失神发作的特征是突然发生 和中止的意识丧失;复杂部分性发作的主要特征是以短暂性 意识障碍为突出表现的部分性发作,如自动症等,单纯部分 性发作的临床特征是没有意识障碍。癫痛发作的共性和特 殊类型的个性共同组成了癫痛最为重要的诊断依据。 脑电图表现:癫痛发作期和发作间期脑电图有不同的表 现,但主要特征仍然是突出于背景的爆发性活动。临床上最 常见,且最具特征性的是棘波、尖波、棘一慢复合波、尖一慢复 合波和发作性节律波。 有癫痛发作的临床表现,脑电图上有符合这种发作类型 通信作者:王学峰,400016重庆医科大学附属第一医院神经内 科 Email: xfyp@ 163. com 的痛样放电,如是癫痛综合征则有符合1989年或2001年国 际抗癫痛联盟提出的癫痛综合征的临床表现和脑电图特征 即可确诊。有癫痛发作的临床表现,但脑电图没有记录到相 应的痛样放电或有符合1989年或2001年国际抗癫痛联盟 提出的癫痛综合征的临床表现,但没有记录到相应的脑电图 特征,则为临床可能。 癫痛的病因诊断:尽可能寻找病因。除详尽的病史外, 目前最重要的辅助检查是头颅CT和MRI检查。 二、成人癫痛药物治疗应遵循的基本原则 控制癫痛发作,改善患者的生活质量是癫痛药物治疗的 主要目的。当完全控制发作不能实现时,最佳治疗是尽量减 少发作频率和保持药物不良反应在可以承受的范围内,能基 本维持正常生活而不降低生活质量是治疗求其次的目标。 癫痛患者往往需要长期服药,迄今尚未找到无不良反应 的药物,如果将非癫痛患者误诊为癫痛进行治疗不仅患者要 承担可能出现的药物不良反应风险;而且还带来不必要的经 济负担;由于没有疗效,可能误导医生作出难治性癫痛的诊 断,采取一些损伤性的措施。因此需要仔细与非痛性发作性 疾病鉴别,明确诊断后才能开始抗癫痛的药物治疗。取得患 者及其家属的合作,让癫痛患者了解用药的必要性、长期性, 需规律服药以及药物可能产生的不良反应是治疗成功的前 提。药物治疗失败的患者中不低于50%是不遵医嘱所 引起。 三、药物治疗 药物治疗是控制癫痛发作的主要手段,无明确病因或虽 有病因但不能根除者及病因治疗后仍有发作的患者,都需药 物治疗。 (一)发作间期的治疗应遵循以下基本原则 1.起始用药:尽管部分癫痛患者有自发性缓解倾向,但 大多数患者一旦明确诊断,就应该选择合适的药物治疗。对 首次发作或1年以上发作1次者,在告之患者及家属抗癫痛 药副作用和不治疗可能的后果情况下,酌情选择用药。但对 于有下列情况的首发患者应开始用药:(1)如果首次发作患 者过去有过有诱因的发作(如热性惊厥),或有癫痛家族史; (2)脑电图有明确痈样放电者;(3)有明确病因,如灰质发育 异常、颅内血管畸形、颅内占位性病变、产伤、脑外伤、中枢神 经系统感染等;(4)家长或本人强烈要求用药时也应给予抗 癫痛药,因为患者是否复发难以预测。 2.合理选药:选择抗癫痈药物应依据发病类型和癫痈综 合征,并根据患者的年龄、性别及药物不良反应大小、药物来 源、价格等进行个体化治疗。其中最主要的依据是癫痈发作 类型,可选用传统药,也可选用新的抗癫痛药(表1,2),选药 不当,不仅治疗无效,而且可能加重癫痛的发作(表3)。由 于抗癫痈治疗需要较长时间用药。 80%左右的患者用上述药物能得到满意的控制,但对 10%一20%称为难治性癫痈的患者需选用新的抗癫痛药物 治疗(表4)或转到专科医师处进行处理。在选药时还需考 虑药物不良反应的大小,有疗效但不良反应明显的药物并不 一定比疗效稍差,没有不良反应的药物好。药物治疗的价效 比也是选药中应注意的问题。 表1 按发作类型选用传统抗癫痛药参考表 发作类型 可选用的药物 部分性发作和继发全身性发作 全身强直一阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 典型失神、肌阵挛发作 非典型失神发作 卡马西平,苯妥英钠,苯巴比 妥,丙戊酸 丙戊酸,卡马西平,苯妥英钠 卡马西平,苯妥英钠,苯巴比 妥,丙戊酸 丙戊酸,卡马西平 丙戊酸、乙瑰胺、氯硝西伴 丙戊酸,氯硝西洋.乙珑胺 表2 按发作类型选用新型抗癫痛药单用的参考表 药物 托毗醋.加巴 拉莫喷丁 三嗓.唾加宾 奥卡 西平 新诊断的部分或混合性发作 十 新诊断的失神发作 一 + + 注:.通过了国家管理部门批准.单药治疗癫痛 表3 能增加痛性发作的抗癫痛药 抗癫痛药 增加的痈性发作类型 卡马西平,苯巴比妥,苯妥英钠,氨已烯酸, 加巴喷丁 卡马西平,氨已烯酸,加巴喷丁,拉莫三嗓 氨已烯酸 卡马西平 失神发作 肌阵挛发作 自动症 强直一失张力发作 表4 难治性癫痛新抗癫痛药选药参考表 巍托毗”加巴喷丁 垫靡二加宾髻享 左乙 哇尼拉西坦 沙胺 AAP MP + 十 十 + + 十 + PG +。 - - - - - - SG 十 一 + 一 一 一 一 PP + + + 一 + 一 一 注:’仅限于全身强直一阵挛性发作;AAP:添加治疗成人部分性 发作;MP:单药治疗部分性发作;PG:原发性全身性发作;SG:继发性 全身性发作;PP:儿童部分性发作 3.合理决定药物剂量:从小剂量开始,逐渐加量,达到即 能有效控制癫痛发作又没有明显不良反应为止。如不能达 此目的,宁可满足于部分控制,不出现严重的不良反应是癫 痈药物剂量原则的核心。 4.单药和合理的多药治疗:单一药物治疗是应遵守的基 本原则,如治疗无效,可换用另一种单药,但换药期间应有一 定的过渡期。在多数情况下联合用药并不能提高临床疗效, 还可增加药物不良反应和加重患者的经济负担,一旦出现不 良反应,也影响医生对不良反应来源的判断,不利于进一步 的治疗。下列情况下可考虑联合用药;(1)有多种类型的发 作:可考虑选用多种针对不同类型发作的抗癫痛药联合应 用;(2)针对药物的不良反应:如用苯妥英钠治疗部分性发 作时出现失神发作,除选用广谱抗癫痈药物外,也可合用氯 硝西洋治疗由苯妥英钠引起的失神发作;(3)针对患者的特 殊情况:如月经期癫痛的患者在月经前后可加用乙酞哇胺, 以提高临床疗效;(4)由于癫痛是一种由多种病因所引起的 综合征,成因复杂,因而在单药治疗无效的患者,必要时也可 考虑联合用药。联合用药应注意:(1)尽量避免将药理作用 相同的药物合用,如扑米酮进人体内后可代谢成苯巴比妥, 故在一般情况下不能将扑米酮与苯巴比妥合用;(2)尽量避 开有相同不良反应药物的合用;(3)不能将多种药物联合作 广谱抗癫痛药使用;(4)一般情况下,联合用药不宜超 过3种。 5.合理服药:根据药物的性质可将每日剂量单次或分次 服用,半衰期长的药物可1一2次/d,如丙戊酸镁缓释片、苯 巴比妥等,半衰期短的药物可3次/d,如丙戊酸镁普通制剂、 卡马西平等。由于多数抗癫痛药为碱性,因而饭后服药可减 轻胃肠道反应。 6.正确处理和观察不良反应:大多数抗癫痛药都有不同 程度的不良反应,因而,除定期随访,常规体检,用药前查肝 肾功能、血尿常规外,用药后还需每月复查血常规,每季度复 查肝肾功能,至少持续半年。例如苯妥英钠用药后引起的恶 心、呕吐、厌食、齿眼和毛发增生、体重减少,对疗效无明显影 响可以不处理,眼震、言语不利、共济失调往往是药物过量的 表现,减量可好转。如出现严重的皮疹或肝肾功能、血液系 统损伤,则需停药,用其他药物进行治疗。 7.合理决定终止治疗的时间:除癫痛患者有自发性缓解 的倾向外,还有相当部分患者经正规治疗后可终身不再复 发,因而,多数患者不需终身服药。一般说来,全面强直一阵 挛性发作完全控制3一5年后,失神发作停止1一2年后可考 虑停药。但决定停药后应有一个缓慢减量的过程,一般不应 少于1一1.5年。复杂部分性发作可能需要长期服药。 (二)发作期的治疗 1.单次发作:痛性发作有自限性,多数患者不需特殊处 理。强直一阵挛性发作时可扶持患者平或侧卧,防止跌伤或 伤人。托住下领防止舌咬伤并注意不要强行在口中塞东西。 需解开衣领、腰带,以利呼吸通畅。抽搐发生时,在关节部位 垫上软物可防止发作时的擦伤;不可强压患者的肢体,以免 引起骨折和脱臼。惊厥停止后,可将患者头部转向一侧,让 分泌物流出,防止窒息。对表现为自动症的患者,在保证安 全的前提下,不要强行约束患者,以防伤人和自伤。 2.癫痈持续状态的处理:(1)保持稳定的生命体征和进 行心肺功能支持;(2)终止呈持续状态的癫痛发作,减少发 作对脑部神经元的损害;(3)寻找并尽可能根除病因及诱 因;(4)处理并发症。 终止发作可选用下列方法:(1)安定加安定疗法:成年 患者首选安定,10~20 mg静脉注射,注射速度<2 mg/min, 效果不明显,10 -- 20 min可重复1次。有效则将安定80- 100 mg加人生理盐水500 ml中静脉滴注。如果无效,则需 换用其他药物。(2)安定加苯妥英钠疗法:按上述方法注射 安定有效后,将苯妥英钠0.5一0. 6 g加人生理盐水500 ml 中静脉滴注。(3)苯妥英钠疗法:也可将苯妥英钠0.5一0.6 9加人生理盐水中静脉滴注,速度不超过50 mg/min ; (4)静 脉滴注德巴金:首先静脉推注德巴金400一800 mg,然后用 400一800 mg静脉滴注维持。 用上述方法治疗无效者,发作超过1h则称为难治性癫 痛持续状态,可选用咪达哇仑、普鲁泊福等,但需注意在使用 前行气管插管,以保持呼吸功能的正常。 中华医学会神经病学分会癫痛与脑电图学组部分成员(按照姓 氏汉语拼音顺序):迟兆富(山东大学齐鲁医院),丁美萍(浙江大学 医学院附属第二医院),黄远桂(第四军医大学附属西京医院),黄希 顺(河南医科大学附属第一医院),刘玉玺(山西医科大学附属第三 医院),沈鼎烈(重庆医科大学附属第一医院),王学峰(重庆医科大 学附属第一医院),吴逊(北京大学第一医院),吴立文(北京协和医 院),周东(四川大学华西医院),朱遂强(同济医科大学附属同济 医院) (收稿日期:2006-06-28) (本文编辑:丁云秋)
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