什么是肌张力障碍

精神病医院 来源：陕西精神病医院 www.jsk029.com 整理：宿州论坛：www.suz365.com 英文 【名】dystonia 【形】dystonic 分类 肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义 肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主 运动为表现的一种锥体外系疾患。肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。通常按病 因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特 点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型， 局限型及变异型三大类。 疾病症状 典型的特发性 肌张力障碍 病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一 侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部 分病例以头及 手 臂首先起病，在打字或写字时出现 手 的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不 自主扭转似 痉挛性斜颈 ，早期仅在情绪 激动 或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。 逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。 肌张力障碍 运动发作是缓慢的、不随 意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受 累可造成不清。随后，即使安静休息时 扭转痉挛 状态仍持续存在，通常表现为踝关节 跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。 由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的 扭转痉挛 姿势很难被意志控制或被动地纠 正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续 存在。本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射 无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废 用性萎缩。部分病人，末期可能有 智能减退 。Cooper 将本病分为以下 5期。 第 1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现 肌张力障碍 运动。 第 2期：在随意运动过程中， 肌张力障碍 姿势持续存在，但安静时不出现。 第 3期：安静时 肌张力障碍 姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。 第 4期：异常的姿势安全不能纠正。 第 5期：安静时， 肌张力障碍 的扭曲姿势固定，呈高度畸形状态，影响主动的各种动作。 最近报道，流行性 肌张力障碍 的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主，可累及 四肢躯干肌肉的 肌张力障碍 发作为特征，发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧 凝视 或上翻以 及四肢持续性伸展或屈曲姿势，亦可出现快速抖动。通常每次发作约数分至数小时，每日 1～ 2次至十多次。发作后病人觉 头昏 、 头痛 、全身酸痛 。发作时脑电图无 癫痫 样放电。 发病前有 头痛 、 鼻塞 、 流涕 、轻咳、 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 等症状。 疾病病理 肌张力障碍的病理研究极少，而且往往将特发性与症状性的病理改变互相混淆。部分病 精神病医院 来源：陕西精神病医院 www.jsk029.com 整理：宿州论坛：www.suz365.com 例光镜检查无形态学改变；但多数可发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性，以及基 底节中脂质和色素增加等非特异性改变。偶有苍白球、黑质、吕伊斯体、小脑齿状核、橄榄 核及大脑皮质等变性。 易发人群 据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为 4～16岁（平均 10．4 岁）.发病率:据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病率为 1／40000人口，携 带者约 1/200人口。 诊断鉴别 （1）气血两亏，寒邪外袭；证候：视其寒邪外袭筋脉部位的不同，可出现颈项强直、 角弓反张、臂足强直、指趾屈曲、四肢拘急屈伸不利等。所病之处伴有酸胀，得热则瘥，遇 寒则剧；伴有面色无华、头晕目眩、倦怠无力；舌质淡，苔薄白，脉细弦紧。证候分析：素 体气血两亏，经络空虚，卫外不固，骤感寒邪，寒入筋脉。寒则收引，故所病肢体拘急转筋 甚则反戾；经脉痹阻，故病处酸胀；气血不能上荣则面色无华，头晕目眩；肢体肌肉失荣则 倦怠无力；血虚则舌淡脉细，寒盛则苔白脉弦紧。 （2）热伤精血，筋脉失濡：证候：热病之后出现肢体拘急，项背反折，屈伸不利，甚则行 动困难，形体赢瘦。舌质暗红，苔少，脉细弦数。证候分析：热病之后耗津伤血，筋脉失濡， 而致筋脉拘急软短，著四肢筋脉拘急软短则手足屈曲难伸；督脉失濡则项背反折；肌肉失荣 则形体赢瘦；精血被劫虚火内生，故舌暗红而少苔；脉细弦数者，精血不足，虚凤内动之象。 （3）亡血失精，筋脉失养。证候：肢体拘急，筋脉跳动牵掣，屈伸不利，面色无华，头晕， 耳鸣，目眩，心悸，失眠多梦，舌淡苔少，脉细弱。证候分析：先天禀赋不足，肝肾精血素 亏，或因大汗、产后亡血失精而致筋脉失养，筋短挛急，屈伸不利，精血不能上荣头目，故 头晕目花耳鸣；血不养心则心悸失眠多梦；舌淡为血虚，苔少为津亏；脉细而弱者，气血两 亏之象。 实验鉴别 本病的一般实验室检查无确切的特征性异常变化。最近 Park等报告，常染色体显性遗 传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β－羟化酶（DBH）增高；常染色体隐性遗传 家族的病例，则血清DBH减低，而血清去甲肾上腺素（NA）升高；但脑脊液 DBH与健康 对照组无显著差异。另有报道，成人期起病者，脑脊液中高香草酸（HVA）减低；儿童期发 病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇（MHPG）减低，提示成人期起病者可能为DA代谢异 常，儿童期起病者可能为 NA代谢异常。多数研究表明。本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧 位甲基转移酶（COMD）、单胺氧化酶（MAO）、胆固醇、磷脂等均正常。 全身性肌张力障碍 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征,其 特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代, 表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位.全身性肌张力障碍往往具有遗传性.主要的遗传型式 是常染色体显性遗传伴部分外显率,在先验病人的家系中有些看来"未得病"的成员往往是本 精神病医院 来源：陕西精神病医院 www.jsk029.com 整理：宿州论坛：www.suz365.com 病顿挫型的病例.在若干家族中,致病基因看来是定位于染色体 9q.本病的病理解剖基础不明. 本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程.症状十分严重的病例可能经常 处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中.精神与思维功能通常保持正常。 可能在身体各个部位发生的病变 颈：不易转头、肌肉僵硬 耳：耳前庭受损，平衡能力下降 口：有语言障碍、漱口困难、吹气困难；口形异常 舌：不易伸舌、不易在口腔中移动 喉：不易吞咽（水服） 背部：肌肉僵硬 手臂：姿势异常、扭转、活动范围减小；肌肉萎缩 手指：不易伸直；肌肉萎缩 腿：行动不便、肌肉僵硬、不易下蹲 脚：脚趾不自然翘起 治疗 治疗效果往往不够满意.对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安 坦 6~30mg/d口服；苯甲托品 3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平 0.1~0.6mg/d口服.左 旋多巴与卡马西平对少数病例有效. 对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制 肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施.毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的 力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障 碍特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注 射治疗. 肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调 且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张 力障碍综合征(DystoniaSyndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因 不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病： 1．扭转痉挛(TorsionSpasm)又名扭转性肌张力障碍(TorsionDystonia)或变形性肌张力障碍 (dystoniamusculorundeformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意 的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。 2．痉挛性斜颈(Spasmodictorticollis)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋 转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最 为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。 3．麦杰综合征(Meigesyndrome)由法国 HeuryMeige(1910)首先描述，又称特发性眼睑痉挛 ——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为 临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为 50岁，男女比例为 1：2～3，30岁以前发病 者少见。 4．手足徐动症(athetosis)又称指划运动、易变性痉挛(Mobilespasm)，它是一个综合征，为多 种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动， 临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双 精神病医院 来源：陕西精神病医院 www.jsk029.com 整理：宿州论坛：www.suz365.com 侧性。 局灶性肌张力障碍 只影响单一的身体部位.少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张 力障碍,更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍.具有一定特征的还有若干肌张力障碍 综合征. 治疗 治疗效果往往不够满意.对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安 坦 6~30mg/d口服；苯甲托品 3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平 0.1~0.6mg/d口服.左 旋多巴与卡马西平对少数病例有效. 对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制 肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施.毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的 力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障 碍特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注 射治疗. 肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调 且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张 力障碍综合征(Dystonia Syndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因 不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。 分离型脑起搏器治疗 分离型脑起搏器（TMES）具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。 一、 经颅磁刺激 将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领 域 TMES 首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机 理是什么？这是一门新的学向，许多机理尚不清楚，需要我们多学科合作共同努力认真探索。 TMES 发明人孙国安教授对此有许多新的见解提出来供大家讨论。 癫痫是由大脑神经细胞异常放电所引起的，多年来人们发明了许多抗癫痫药物和开颅手术治 疗癫痫病，但都解决不了异常放电的电流，所以不能从根本上治疗癫痫病。20多年前，孙 国安教授就提出用物理方法减弱异常电流的设想，用什么？用磁！这是 TMES 发明的初衷。 在致痫因素作用下神经细胞过度兴奋，细胞膜通透性增加，大量正电荷外流到细胞间质，形 成异常电流，从而电压升高，脑电波幅增高，脑电频率变慢。正常脑电频率是 8-13次/秒， 癫痫病人变成了 3-6次/秒，如何能把 3-6次/秒的脑电频率变为 8-13次/秒，成为治疗癫痫病 的关键，需要脑起搏器来增快脑电频率。 磁场本身就是一个起搏器，它起搏的过程是：在磁场力（洛仑兹力）作用下，大脑（大脑是 容积导体）中的电荷由直线方向运动变为切线方向移动，这样电流分流了→电流↓→电压↓→ 波幅↓→频率↑。因而 TMES 最早用于治疗癫痫病取得成功。在治疗癫痫病的过程中发现对 帕金森、肌张力障碍、共济失调等也有很好的疗效，这是为什么呢？孙国安教授对这一问题 提出了新的见解。他认为人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成，它们 不断发出有规律的电信号，一个管运动，一个管协调，锥体系电信号过强出现慢波，临床上 精神病医院 来源：陕西精神病医院 www.jsk029.com 整理：宿州论坛：www.suz365.com 就会出现癫痫发作，椎体外系，电信号过强出现慢波，临床就会发生帕金森、肌张力障碍、 共济失调等表现。这一见解得到临床验证，证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变 为快波，所有能够有效治疗帕金森、肌张力障碍、共济失调等锥体外系疾病。 磁场除了能够消除大脑异常电流外，对人体组织还有什么作用呢？国内外许多医学家研究还 发现磁场对人体有如下良好作用： 1. 对神经系统的作用，对过度兴奋的神经细胞有抑制作用，对紊乱的神经细胞有整合作用， 对缺氧受损的神经细胞有修复作用，对功能低下的神经细胞有激活唤醒作用。最近美国科学 家研究还发现磁场能够促进神经细胞的再生，防止老年性痴呆，延长人的寿命。 2.对血液血管的作用，磁场可使血液中的红细胞体积增大，血红蛋白携带氧的能力增加，纠 正人体缺氧。血液流经磁场时，血液被磁化，红细胞表面负电荷增加，相互之间排斥力增加， 减少了聚集性，防止血栓形成。磁场使毛细血管扩张，管径变大，血流加速，血液粘稠度下 降，血脂下降，血压下降。 3. 对其他方面的作用，磁场能促使心脏血管扩张，改善心脏血液循环，提高供血能力，能 预防和治疗心绞痛、冠心病，对内分泌系统有调理作用，增加免疫力。 二、经颅电刺激： TMES 内电极的安装，去掉了颅骨皮质，电阻减小 50—70%，外加电流很容易通过，其正负 两个外电极分别作用于左右两颞叶下部，这样脉冲发生仪发出的脉冲电流就能遍及整个大 脑，治疗作用较 DBS 的局部电刺激更广泛，效果更好。外用的脉冲电通过超强抑制消除慢 波，使脑电频率恢复正常，从而治疗疾病，我们称之为电场调频。 中医典籍 中医学文献中无上述四种病患的具体论述，根据其临床表现，可归属于中医脑病中的“痉 病”、“瘛疭、“搐搦”、“风搐”、“筋惕肉瞤”等病证范畴，历代有关记载较多。如《诸病源候 论》日：“筋不得屈伸者，是筋急挛缩，不得伸也。 ”所述症状与本组病证有相似之处。《景 岳全书·痉证》认为：“凡属阴虚血少之辈，不能营养筋脉，以致搐、挛、僵仆者，皆是此症。” 指出本组疾病由阴血不足、失于濡养所致。《证治准绳·七窍门》云：“谓目睥不待人之开合 而自牵拽振跳也，乃气分之病，属肝脾二经络牵振之患。人皆呼为风，殊不知血虚而气不顺， 非纯风也。”指出肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血流行失常， 是形成以上病证的主要病因病机。 结论 西医目前对肌张力障碍的症状控制除用药物以外，还可以安装分离型脑起搏器，中医在 辨证论治的基础上，加辨病用药，对于减轻症状有一定的疗效。但有最新报道称，肌张力障 碍的病人若能做到每天坚持锻炼 4-5小时（包括肌肉的拉伸、牵引，及适当的全身性运动等）， 数年后会出现进程较慢的效果。 保健预防 流行性肌张力障碍可能为流行性感冒引起，故加强卫生宣传教育，改善环境卫生，提倡 体育锻炼，增强全民体质，提高抗病能力，有助于减少本病的流行范围。特发性肌张力障碍 多数属常染色体遗传疾病，目前尚无积极预防措施，但早期诊断、早期治疗，俾可减轻症状， 延长病期。 精神病医院 来源：陕西精神病医院 www.jsk029.com 整理：宿州论坛：www.suz365.com