慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识

[CHFS2010]慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识      心衰患者死亡的主要原因为泵衰竭或心脏性猝死（SCD），而后者50%~75%与室性快速性心律失常有关。频发室早，特别是室性心动过速（室速）可迅速恶化心衰，引起急性血流动力学障碍，进一步出现的室性扑动（室扑）和心室颤动（室颤）更直接威胁患者生命，为心衰的治疗提出了巨大挑战。    （一）分类      室性心律失常（ventricular arrhythmias， VA）包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、室性扑动（室扑）、室性颤动（室颤）等，以室早、持续性室速常见。      慢性心衰患者室性早搏多为潜恶性室早，或恶性室早，可能引发致命性心律失常的室早。      室速根据临床血流动力学状态分为血流动力学稳定的室速和不稳定的室速。前者可表现为完全无症状的和有轻微症状的室速。后者则常表现为黑矇、晕厥、心脏性猝死和心脏骤停。      根据室速持续时间和临床表现，室速分为非持续性（<30s）室速和持续性室速（持续时间大于30s或虽持续时间小于30s，但因出现严重血流动力学障碍而需要紧急终止者）。      慢性心衰患者可合并束支折返型室速，希氏束（至少其远端)、希-浦系统和心室肌共同组成折返环，常见于扩张型心肌病。    （二）流行病学      慢性心衰患者非持续性室速发病率30—80%。与心衰患者猝死相关的常为持续性室速、室扑、室颤。美国每年SCD病例约40万—46万，占成人发病率的0.1%-0.2%。我国流行病学研究显示心衰发病率为0.9%，猝死发病率为13%，按此计算，我国每年心衰患者有60万人猝死，50%死于恶性心律失常。      对于曾患心梗的患者，频繁室早或非持续性室速是SCD的高危因素（不考虑射血分数）。室早＞10次/小时对于心脏病患者发生SCD的风险更大。     （三）发病机制      慢性心力衰竭患者常合并室性心律失常，其机制包括折返和局部自律性/触发激动。      1. 异常自律性      室性心律失常可能源于心肌细胞自律性的紊乱。造成室速的异常自律性已被证实是由缺血性心肌的Purkinje纤维产生，这可能与心衰时异常钙超载及钙循环改变有关，后者导致局灶非折返心律失常，出现室早和室速。      2. 触发      心衰心肌钙超载可导致晚期后复极，心衰时交感神经活性增强，细胞内cAMP增加，钙内流增加，肌浆网钙释放增加，细胞内钙离子增加刺激Ca2+-Na+交换，致短暂内向钠电流增加。同时心衰患者室壁张力增加，局部心肌不应期缩短，自律性和触发活动增加。特别是在心脏结构异常患者更加明显，从而产生室性心律失常。      3. 折返      折返是器质性心脏病室性心动过速(室速)最常见机制之一，常与结构性心脏病瘢痕相关性传导异常有关。传导速度由缝隙连接蛋白如连接蛋白43组成的细胞间连接决定。这些连接蛋白在心肌细胞的长轴中更常见，垂直于合胞体的冲动传导速度较慢。但是，缝隙连接分布的紊乱和连接蛋白的下调，是心肌重构的典型特点，这在心衰患者折返性心律失常中起重要作用。      心肌梗死是形成心脏区域性瘢痕最常见的原因，其它病因包括致心律失常性右心室心肌病、非缺血性心肌病和先天性心脏病心室修补术后。缓慢传导区常位于瘢痕区，经典折返为“8”字形折返。      4. 传导阻滞      慢性心衰、冠心病均可引起心肌缺血、损伤、变形、纤维化等均可引起左束支阻滞。     (四) 临床症状和危害     慢性心衰合并室性心律失常的临床症状与基础心脏病、心功能、室性心律失常类型、心室率、持续时间等有关。临床症状表现为心衰加重，包括乏力、呼吸困难、头晕、少尿、浮肿，可影响血流动力学，出现黑矇、晕厥，甚至猝死等。也可无症状，或症状轻微，多见于室早、非持续性室速。      频发室性早搏或室性心动过速，常可降低心室每搏量和每分输出量，并可导致心脏扩大，恶化心动能，产生心动过速心肌病。持续性室性心动过速，可迅速恶化心衰，产生明显血流动力学变化，低血压、休克甚至死亡。     (五) 诊断和评估     心律失常确诊需心电。心电图、动态心电图对于了解心律失常类型、评估疾病程度具有重要意义，也可发现无症状性室性心律失常。记录室速时12导联心电图结合平素心电图分析，对室速起源部位可能有帮助。      慢性心衰合并室性心律失常初次评估包括判断基础心脏病变、室性心律失常类型，特别是对血流动力学、心功能的影响。猝死风险评估包括T波电交替、心率震荡、心率变异等，必要时可进行心内电生理检查评估。     (六)治疗     1. 一般原则     慢性心衰合并室性心律失常，如无禁忌症，β受体阻滞剂和ACEI依然是心衰治疗的基石。如合并室内传导阻滞，应综合评估β受体阻滞剂对心率及心脏传导系统影响后，慎重使用。合理应用利尿剂、血管活性药物改善心衰。应尽可能寻找和纠正室性心律失常诱因。心衰患者室性心律失常可能由心肌缺血引起，应对高危患者进行冠脉，酌情血运重建。     血流动力学改变明显的室性心律失常，常为持续性室速、室扑、室颤，应立即电复律。对于血流动力学相对稳定、合并室性心律失常的心衰患者治疗包括（1）药物治疗；（2）器械治疗；（3）导管消融。     2. 药物治疗     多数药物有负性肌力及致心律失常作用（尤多见于心衰时），如ⅠA类（奎尼丁、普鲁卡因酰胺）、ⅠC类（氟卡尼、英卡尼）及某些Ⅲ类药物如索他洛尔，且对生存终点有不利影响，应避免使用。      尚未证明抗心律失常药抑制室早和非持续性室速可改善生存率。对于无症状非持续性室速，抗心律失常药物仅限于β受体阻滞剂。      β受体阻滞剂可拮抗交感神经，用于心衰患者心脏性猝死的一级预防和二级预防，明显减少心衰患者室性心律失常发生，纠正电风暴。      胺碘酮是惟一无负性肌力作用的抗心律失常药物，对生存终点呈中性作用，可用于心衰伴症状性快速室性心律失常及电复律无效且血流动力学改变显著的持续性室速。      慢性心衰合并有症状的室性心动过速、频发早搏，可联合应用β受体阻滞剂和胺碘酮抗心律失常。对于植入ICD后反复出现心动过速、频繁放电，建议使用β受体阻滞剂和胺碘酮抗心律失常治疗，减少ICD放电。但应监测心率、血压，警惕胺碘酮毒性作用。 3．器械治疗     严重心功能减退是恶性室性心律失常和猝死的高危因素。在心脏性猝死的一级预防中，MADIT I、MADIT II、DEFINITE和SCD-HeFT研究显示ICD能显著降低缺血和非缺血性心脏病严重心衰（LVEF≤30~35%）患者猝死风险，而胺碘酮不能改善患者生存率。在心衰患者心脏性猝死的二级预防中，CASH研究和AVID这两项随机试验均显示ICD较抗心律失常药物能提高室颤或持续性室速幸存者的总存活率。      因此，ICD可有效用于慢性心衰患者心脏性猝死的一级预防和二级预防。      室颤后幸存患者，或者既往有血流动力学不稳定的室速，或室速伴晕厥，有 LVEF 降低(<40%)，已接受最佳药物治疗并且预期寿命１年以上的心衰患者，建议植入 ICD。对于反复发作持续性室性心律失常，已经接受优化药物治疗的LVEF值正常或减低的缺血性或非缺血性心脏病C期心衰患者，推荐植入ICD进行二级预防。ARVC患者已进行优化药物治疗，反复室速、室颤，机体功能状态较好，预计生存寿命超过1年，可植入ICD预防猝死。      C期心衰，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ级，LVEF≤35%，已经接受优化药物治疗的非缺血性心脏病或缺血性心脏病、心肌梗死后40天以上的患者，机体功能状态良好，预期生存时间超过1年，推荐植入ICD进行一级预防。缺血或非缺血心脏病、LVEF≤30%、B期心衰患者，NYHA心功能I级，预期功能状态较好且存活时间>1年，也建议植入ICD治疗进行一级预防。如果患者近期出现心梗，手术需在心梗40天以后进行。      对于终末期心衰患者，ICD/CRTD均不能明显改善患者生存率，可以关闭ICD，临终关怀。     4. 导管消融      慢性心衰患者如果合并频繁发作的单形性室早或室性心动过速，ECG提示室早室速可能起源于典型的流出道或间隔部，或束支折返性室性心动过速，行导管消融成功率较高，可行心内电生理检查和导管射频消融治疗。反复室性心律失常（室早、室速）发作诱发和加重心脏扩大，功能下降，优化药物治疗无效，行导管射频消融根治室性心律失常可能纠正心动过速心肌病，改善心功能和逆转心肌重构。      对于合并多形室早、室速的慢性心衰患者，导管射频消融治疗效果欠佳。对于室速发作时血流动力学不稳定，术中诱发心动过速风险较高，不建议首选射频消融治疗。      研究显示药物治疗无效、ICD术后反复电风暴的心衰患者，短期和长期随访，导管消融可避免或明显减少电风暴，降低死亡率。因此，对于ICD植入后电风暴的心衰患者，优化药物治疗无效，建议行导管射频消融减少室性心律失常和ICD放电。