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新生儿红细胞增多症

2011-11-01 23页 ppt 8MB 197阅读

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新生儿红细胞增多症null新生儿红细胞增多症 附1例报告新生儿红细胞增多症 附1例报告定义定义静脉血红细胞压积(Hct)≥65% 毛细血管血较静脉血值高10%,仅用于筛查 应采用动脉化末梢血(足跟放于40-42℃水浸泡5分钟) 发病率:1%-5%病因:主动型 被动型病因:主动型 被动型主动型:红细胞生成增加 胎盘功能不全: 小于胎龄儿,过期儿,母亲妊高症,前置胎盘等; 内分泌或代谢性疾患: 先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。 病因:病因:被动型:红细胞输注增加 ...
新生儿红细胞增多症
null新生儿红细胞增多症 附1例新生儿红细胞增多症 附1例报告定义定义静脉血红细胞压积(Hct)≥65% 毛细血管血较静脉血值高10%,仅用于筛查 应采用动脉化末梢血(足跟放于40-42℃水浸泡5分钟) 发病率:1%-5%病因:主动型 被动型病因:主动型 被动型主动型:红细胞生成增加 胎盘功能不全: 小于胎龄儿,过期儿,母亲妊高症,前置胎盘等; 内分泌或代谢性疾患: 先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。 病因:病因:被动型:红细胞输注增加 胎儿-胎儿间输血,脐带结扎延迟,母亲-胎儿 间输血等; 病理生理病理生理血液粘滞度决定因素:Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等 血液粘滞度增加,血流速度缓慢,氧转运减少。临床现临床表现常在生后1天内出现以下症状: (1)多血症:面色常过于红润或呈深红色; (2)神经系统症状: 嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等; (3)心肺症状: 由于心脏负荷增加,搏出量减少,肺循环瘀血,而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现; (4)胃肠道症状: 常有拒食、呕吐、便血、腹泻等,严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死;临床表现临床表现(5)代谢方面: 糖消耗增加,可发生低血糖症;由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症;酸中毒;因红细胞过多,可出现高胆 红素血症而有黄疸; (6)泌尿系症状: 肾血流量减少,可有少尿,偶可出现急性肾功能衰竭; (7)微循环淤滞、微血栓形成: 系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板,而有出血症状。大的血栓还可造成脑、 冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞,而出 现相应的症状; (8)其他:可有手指变黑、肢端坏疽等症状。 实验室检查:实验室检查: (1)静脉血红细胞压积≥65%,红细胞计数>7×1012/L,血红 蛋白≥220g/L; (2)血糖、血钙测定低于正常,血清间接胆红素增高; (3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低; (4)血气示酸中毒; (5)疑有母亲-胎儿间输血,可测定新生儿IgA、IgM,含量可 高于正常新生儿,而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿; (6)血粘滞度升高; (7)有条件者可测红细胞生成素; (8)X线检查可见心脏扩大,肺纹理增粗等改变。治疗治疗对症治疗: 监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘 迫者吸氧等治疗治疗部分换血治疗 目的: 使红细胞压积减少到50%-60%以内,以使血粘滞度降到安全的范围内。 指征: 有症状患儿 Hct≥70% Hct在65%-70%之间的无症状患儿,仅需严密观察治疗治疗部分换血治疗 多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白 抽血:周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等,抽血速度每3分钟5ml/Kg 输血:周围小静脉 一次换血后,Hct仍高的患儿,可重复进行2-3次。 治疗:部分换血治疗 治疗:部分换血治疗 换血量计算: 换血量=体重×血管内血容量×(实际Hct-预 期Hct)/实际Hct 血管内血容量:80-90ml/kg,极低体重儿100ml/kg 预期Hct:多按60%计算 治疗:换血注意事项 治疗:换血注意事项 换血时需禁食,如刚喂奶需抽吸排空,换血后禁食2-4小时 换血后监测血糖 注意有无腹胀、血便等症状,以防继发坏死性小肠结肠炎预后:报道各异预后:报道各异有随访研究报道,红细胞增多症患儿7岁时,拼写和算术成绩及大运动评分明显低下 有症状患儿,部分换血治疗,可以改善近期症状,但对远期预后无效果 围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛临床临床资料病例特点:病例特点:患儿,女,5小时,因“气促5小时” 收入院。 病史:系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩,有胎膜早破5小时,羊水Ⅲº,双胎之大,出生Apgar评分10分。生后不久气促,无呻吟、无发绀。 体格检查:R67次/分,HR112次/分,神倦,肤色潮红,呈多血貌,前囟平软,吸凹(+),双肺呼吸音粗,心音低钝,律齐,心前区及Ⅱ∕Ⅵ级杂音。腹平软,肝右肋下2cm,肠鸣音正常。四肢肌张力低,拥抱反射不完全。辅助检查辅助检查血常规 10.30(动脉血):WBC:24.64×109/L,Hb:267g/L,RBC6.77×1012/L,Plt:103×109/L,Hct73%; 11.02(静脉血):Hct65%,Plt65×109/L; 双胎之小:Hb:58g/L,Hct16.2%。 生化: TBIL :158.2umol/L,DBIL 14.9umol/L,Cre 105umol/L,余正常。 溶血三项: 直接抗人球蛋白试验阳性,抗体释放实验及游离抗体试验阴性,排除母子血型不合溶血病 辅助检查辅助检查胸片:新生儿肺炎,心脏影稍饱满; 心脏彩超:动脉导管未闭,卵圆孔未闭,肺动脉收缩压约30mmHg; 肾脏彩超:双肾静脉未见明显血栓; 颅脑CT:静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高,考虑红细胞增多症早期改变。胸片胸片颅脑CT颅脑CT入院诊断入院诊断胎粪吸入性肺炎 双胎儿(大) 胎胎输血(受血者) 红细胞增多症 肾功能损害治疗治疗部分换血治疗 左桡动脉抽血25ml 头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml 输血后复查血常规:WBC:7.88×109/L,Hb:229g/L,RBC6.77×1012/L,Plt:59×109/L,Ret60.5%; 光疗 入院后连续光疗3天,换血治疗后黄疸未再反复 其它:抗感染、改善脑细胞代谢、补液等null
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