新生儿红细胞增多症null新生儿红细胞增多症
附1例报告新生儿红细胞增多症
附1例报告定义定义静脉血红细胞压积(Hct)≥65%
毛细血管血较静脉血值高10%,仅用于筛查 应采用动脉化末梢血(足跟放于40-42℃水浸泡5分钟)
发病率:1%-5%病因:主动型 被动型病因:主动型 被动型主动型:红细胞生成增加
胎盘功能不全:
小于胎龄儿,过期儿,母亲妊高症,前置胎盘等;
内分泌或代谢性疾患:
先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体
三体征、Beckwith综合征等。
病因:病因:被动型:红细胞输注增加
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null新生儿红细胞增多症
附1例
新生儿红细胞增多症
附1例报告定义定义静脉血红细胞压积(Hct)≥65%
毛细血管血较静脉血值高10%,仅用于筛查 应采用动脉化末梢血(足跟放于40-42℃水浸泡5分钟)
发病率:1%-5%病因:主动型 被动型病因:主动型 被动型主动型:红细胞生成增加
胎盘功能不全:
小于胎龄儿,过期儿,母亲妊高症,前置胎盘等;
内分泌或代谢性疾患:
先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体
三体征、Beckwith综合征等。
病因:病因:被动型:红细胞输注增加
胎儿-胎儿间输血,脐带结扎延迟,母亲-胎儿
间输血等;
病理生理病理生理血液粘滞度决定因素:Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等
血液粘滞度增加,血流速度缓慢,氧转运减少。临床
现临床表现常在生后1天内出现以下症状:
(1)多血症:面色常过于红润或呈深红色;
(2)神经系统症状:
嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等;
(3)心肺症状:
由于心脏负荷增加,搏出量减少,肺循环瘀血,而出现
呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性
心力衰竭等表现;
(4)胃肠道症状:
常有拒食、呕吐、便血、腹泻等,严重者因肠系膜血管
阻塞引起肠道坏死;临床表现临床表现(5)代谢方面:
糖消耗增加,可发生低血糖症;由于缺氧损害甲状旁腺
可引起低钙血症;酸中毒;因红细胞过多,可出现高胆
红素血症而有黄疸;
(6)泌尿系症状:
肾血流量减少,可有少尿,偶可出现急性肾功能衰竭;
(7)微循环淤滞、微血栓形成:
系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝
血因子及血小板,而有出血症状。大的血栓还可造成脑、
冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞,而出
现相应的症状;
(8)其他:可有手指变黑、肢端坏疽等症状。
实验室检查:实验室检查:
(1)静脉血红细胞压积≥65%,红细胞计数>7×1012/L,血红
蛋白≥220g/L;
(2)血糖、血钙测定低于正常,血清间接胆红素增高;
(3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低;
(4)血气
示酸中毒;
(5)疑有母亲-胎儿间输血,可测定新生儿IgA、IgM,含量可
高于正常新生儿,而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿;
(6)血粘滞度升高;
(7)有条件者可测红细胞生成素;
(8)X线检查可见心脏扩大,肺纹理增粗等改变。治疗治疗对症治疗:
监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘
迫者吸氧等治疗治疗部分换血治疗
目的:
使红细胞压积减少到50%-60%以内,以使血粘滞度降到安全的范围内。
指征:
有症状患儿
Hct≥70%
Hct在65%-70%之间的无症状患儿,仅需严密观察治疗治疗部分换血治疗
多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白
抽血:周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等,抽血速度每3分钟5ml/Kg
输血:周围小静脉
一次换血后,Hct仍高的患儿,可重复进行2-3次。
治疗:部分换血治疗
治疗:部分换血治疗
换血量计算:
换血量=体重×血管内血容量×(实际Hct-预
期Hct)/实际Hct
血管内血容量:80-90ml/kg,极低体重儿100ml/kg
预期Hct:多按60%计算
治疗:换血注意事项
治疗:换血注意事项
换血时需禁食,如刚喂奶需抽吸排空,换血后禁食2-4小时
换血后监测血糖
注意有无腹胀、血便等症状,以防继发坏死性小肠结肠炎预后:报道各异预后:报道各异有随访研究报道,红细胞增多症患儿7岁时,拼写和算术成绩及大运动评分明显低下
有症状患儿,部分换血治疗,可以改善近期症状,但对远期预后无效果
围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛临床
临床资料病例特点:病例特点:患儿,女,5小时,因“气促5小时” 收入院。
病史:系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩,有胎膜早破5小时,羊水Ⅲº,双胎之大,出生Apgar评分10分。生后不久气促,无呻吟、无发绀。
体格检查:R67次/分,HR112次/分,神倦,肤色潮红,呈多血貌,前囟平软,吸凹(+),双肺呼吸音粗,心音低钝,律齐,心前区及Ⅱ∕Ⅵ级杂音。腹平软,肝右肋下2cm,肠鸣音正常。四肢肌张力低,拥抱反射不完全。辅助检查辅助检查血常规
10.30(动脉血):WBC:24.64×109/L,Hb:267g/L,RBC6.77×1012/L,Plt:103×109/L,Hct73%;
11.02(静脉血):Hct65%,Plt65×109/L;
双胎之小:Hb:58g/L,Hct16.2%。
生化:
TBIL :158.2umol/L,DBIL 14.9umol/L,Cre 105umol/L,余正常。
溶血三项:
直接抗人球蛋白试验阳性,抗体释放实验及游离抗体试验阴性,排除母子血型不合溶血病
辅助检查辅助检查胸片:新生儿肺炎,心脏影稍饱满;
心脏彩超:动脉导管未闭,卵圆孔未闭,肺动脉收缩压约30mmHg;
肾脏彩超:双肾静脉未见明显血栓;
颅脑CT:静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高,考虑红细胞增多症早期改变。胸片胸片颅脑CT颅脑CT入院诊断入院诊断胎粪吸入性肺炎
双胎儿(大)
胎胎输血(受血者)
红细胞增多症
肾功能损害治疗治疗部分换血治疗
左桡动脉抽血25ml
头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml
输血后复查血常规:WBC:7.88×109/L,Hb:229g/L,RBC6.77×1012/L,Plt:59×109/L,Ret60.5%;
光疗
入院后连续光疗3天,换血治疗后黄疸未再反复
其它:抗感染、改善脑细胞代谢、补液等null
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