脊髓病

nullnull脊髓疾病Diseases of the Spinal Cord北京大学第三医院神经科 李坚null第一节、概述null一、脊髓解剖（一）外部结构：  脊髓共31对脊神经（颈8 、胸12 、 腰5 、骶5、尾神经1）， 31个节段  颈膨大（C5~T2），腰膨大（L1~S2）  脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平（脊髓圆锥）  马尾由L2 ~ 尾节10对神经根组成 null脊髓节段与脊柱的关系：  颈髓（ C1~8）高1节段;  上中胸髓（T1~8）高2节段， 下胸髓（T9~12）高3节段；  腰髓位于T10~12胸椎处；  骶髓位于T12~L1腰椎处。null脊髓由三层结缔组织被膜包裹， 最外层为硬脊膜，硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端； 最内层紧贴脊髓面，称为软脊膜； 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构； 蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。null当脊神经穿过硬脊膜时，硬脊膜也沿神经根延伸，形成脊神经根的被膜。 在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起，穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面，为齿状韧带， 脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。null脊髓表面有6条纵行沟裂， 前正中裂深达脊髓前后径的1/3， 后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为左右两部分， 前外侧沟和后外侧沟左右各一，脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓。null（二）内部结构： 1. 灰质（gray matter)----神经细胞核团  前角细胞：下运动神经元（同侧肌肉）  后角： 二级感觉神经元 （痛觉、温觉、 部分触觉）null1. Gray Matter  侧角：自主神经细胞  C8~L2 交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能  C8~T1脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 - 面部血管和汗腺  S2~S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能 null2.白质（White Matter）  前索：  脊髓丘脑前束  皮质脊髓前束  侧索：  皮质脊髓侧束、  脊髓丘脑侧束、  脊髓小脑前后束等  后索：薄束、楔束null1） 上行束：  脊髓丘脑束：传导对侧躯体痛温觉、部分触觉 （传导束型 感觉异常 体表平面较脊 髓受累节段低 2~3 节段）null1） 上行束：  薄束（T4以下）、楔束（T4以上） : 传导同侧（肌肉、关节、肌腱）深感觉、识别性触觉null2） 下行束：  皮质脊髓束（侧、前束）： 终止于同侧前角 细胞。 肌肉的随意运动 null3）传导束排列顺序  后索：（薄束、楔束） 内外：SacralLumberThoracicCervical  侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 外内 SLTC – 临床定位意义  髓外病变: 从下上发展  髓内病变: 从上下发展null3、脊髓的血液供应：主要有三个来源： （1）脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支沟连合动脉，不地左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断前2/3区域。 这些动脉系终末支，易发生缺血性病变。null（2）脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓的全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。 脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故极少发生供血障碍。 null（3）根动脉：脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应，这些分支沿脊神经根进入椎管，故称根动脉。 它们进入椎间孔后分为前后两股，即根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合，由此构成围绕脊髓的冠状动脉环， 它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。 null大多数根动脉较细小，在C6、T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供，使脊髓动脉血流十分丰富，不易发生缺血， 在脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，常在相邻两根动脉分布区的交界处即T4、L1发生供血不足的现象。null脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部； 脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。null脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛， 由椎静脉向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。 椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如举重、咳嗽、排便等）而改变，易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。null二、脊髓损害的临床表现（一）节段性损害 1. Gray Matter  前角损害：同侧节段性下运动神经元瘫痪 — 肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎  后角损害：同侧节段性分离性感觉障碍 （痛、温觉减退，深感觉正常） — 脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤null1. Gray Matter  侧角损害：脊髓空洞、髓内肿瘤 C8~T1损害：同侧瞳孔缩小、眼球内陷、 眼裂小，面部无汗。 — Horner syndrome 其它：发汗障碍，皮肤营养、指甲改变， S2~S4损害：尿便、性功能障碍（真性尿便失禁 ） null2.White Matter  后索损害：受损平面以下同侧深感觉、识别性触觉减退 — 亚急性联合变性、脊髓压迫症等  脊髓丘脑束：对侧痛温觉减退 —传导束型感觉障碍  皮质脊髓束：同侧上运动神经元瘫痪null（二）脊髓半侧损害—脊髓半切综合征 （Brown-Sequard syndrome）  受累平面以下同侧  根性疼痛  上运动神经元瘫痪  深感觉障碍  血管运动障碍  对侧痛温觉减退 —多见于慢性髓外压迫 null（三）脊髓横贯性损害：  脊髓休克（spinal shock） ：3  4周 损害平面以下各种深浅感觉缺失、迟缓性瘫痪、尿潴留（无张力性神经源性膀胱）、皮肤营养障碍（干燥、脱屑、变薄，指甲松脆等）  痉挛性四肢瘫或截瘫：（休克期后） 痉挛性瘫痪，深反射亢进，病理反射阳性，反射性排尿（反射性神经源性膀胱） null脊髓各节段横贯性损害临床表现null（1）高颈段（C1-C4）：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍，四肢躯干多无汗，根痛位于枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉丧失。 C3-C5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难， 位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损，出现同侧面部外侧痛温觉丧失； 副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，头颅活动及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。null有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，引起呼吸循环衰竭而死亡。 占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。null（2）颈膨大（C5-T2）：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。 C8-T1侧角受损时产生同侧Horner征，表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。null上肢腱反射改变有助于病变节段的定位， 如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6， 肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病变在C7。null（3）胸髓（T3-T12）：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫），病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。 T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损部位。null上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T7-8、T9-10、T11-12，故腹壁反射消失有助于定位。 病变在T10时，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征null（4）腰膨大（L1-S2）：受损时出现双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部皮肤感觉丧失，大小便功能障碍， 损害平面在L2-4时膝反射消失， 在S1-2时踝反射消失， S1-3受损出现阳痿。 腰膨大上段受损神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。null（5）脊髓圆锥（S3-5和尾节）：无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。null（6）马尾：其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。null第二节、急性脊髓炎(acute myelitis)null 又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害 三大临床特点： 病损水平以下的肢体瘫痪； 传导束性感觉障碍； 以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。null一、病因 不清。包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。null二、病理 可累及脊髓任何节段，胸髓（T3-5）最常见。通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。 肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。 镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，尼氏体溶解，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中见胶质细胞增生null三、临床表现（clinical features）（一）急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis) 1.流行病学特点 可发病于任何年龄，青壮年多见，无 性别差异，散在发病。 2.前驱症状：（病前数日或1~2周） 发热、全身不适或上呼吸道感染 可有受凉、过劳、外伤等诱因 null3.发病情况： 起病急，常在数小时至2 ~ 3天内发展至完全性瘫痪 4.首发症状： 多为双下肢麻木、无力、病变节段根痛及束带感 null5.典型症状 (1)运动障碍（dyskinesia）  早期常见脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。2-4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染、褥疮者较长  恢复期肌张力渐增高，腱反射亢进、出现病理征、肌力逐渐恢复 null2. 感觉障碍（dysesthesia ） 病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。null3.自主神经功能障碍 (autonomic dysfunction) 早期尿便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁； 随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排尿，称反射性神经源性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。null（二）急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 起病急骤，病变在数小时或1-2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。null（三）脱髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis） 多为急性多发性硬化脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位（EP）及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。null四、辅助检查 1.腰穿 压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。 2.电生理检查 （1）视觉诱发电位（VEP）正常 （2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常 （3）肌电图呈失神经改变。null3.影像学检查 脊柱X线平片正常 MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。nullnullnull五、诊断 根据急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。null六、鉴别诊断（differential diagnosis ） 1. 急性硬脊膜外脓肿 2. 脊柱转移性肿瘤或结核 3. 脊髓出血 4. 视神经脊髓炎 5. Guillain-Barre syndrome null1.急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病 出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛 血WBC增高，CSF细胞数和蛋白含量明显增加，CT、MRI有助于诊断。null2.脊柱结核或转移性肿瘤 脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影。 转移瘤X线见椎体破坏，如找到原发灶可确诊。 CT、MRInull3.脊髓出血 脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。 CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRInull七、治疗（treatment） 无特效治疗。主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。 1.药物治疗 （1）皮质类固醇激素：针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症 甲基强的松龙、地塞米松（V）——强的松（PO） null（2）免疫球蛋白 0.4g/kg ﹒ d，3-5天 （3）VitB，能量合剂 （4）α-甲基酪氨酸（AMT） 对抗酪氨酸羟化酶，减少去甲肾上腺素合成，预防出血性坏死发生 （5）抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染null2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，人工呼吸机。 3.护理 （1）防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮 （2）留置尿管 （3）留置胃管 4.早期康复null八、预后 与病情严重程度有关。无合并症通常3-6月可基本恢复。完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。null第三节 脊髓压迫症 一组疾病 髓内 髓外硬膜内 硬膜外null第四节 脊髓空洞症 多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称向后角和前角扩展 节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍null第五节 脊髓亚急性联合变性 VitB12缺乏导致的神经系统变性疾病 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经 双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变null第六节 脊髓血管病 最常见脊髓血管畸形 脊髓前动脉综合征：深感觉保留