周围神经病

null周围神经病 周围神经病 陈盛强定 义定 义原发于周围神经系统的功能和结构的障碍 null 周围神经系统—包括嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 包括感觉传入神经根和运动传出神经根。 症 状症 状感觉障碍 运动障碍 腱反射减弱或消失 自主神经障碍 辅助检查辅助检查神经传导速度（NCV）、肌电图（EMG）下运动神经元瘫特点下运动神经元瘫特点肌张力降低 腱反射减低或消失 肌肉有萎缩 无病理反射 急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病 （格林-巴利综合征Guillain-Barre syndrome, GBS） 急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病 （格林-巴利综合征Guillain-Barre syndrome, GBS）概 述概 述GBS是一种自身免疫疾病 周围神经、神经根的广泛的炎症性节段性脱髓鞘 急性、对称性、弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍。严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，危及生命。 流行病学 流行病学 发病率0.6~1.9/10万人，男略多于女，各年龄组均可发病，以儿童和青壮年多见。病因及发病机制病因及发病机制 病因不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史 分子模拟机制 GBS是一种自身免疫性疾病 抗GM1抗体 病 理 病 理最主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘，严重者可伴有轴索变性。 临床表现 临床表现 病前1—4周感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢无力，呈弛缓性瘫痪，严重者呼吸肌麻痹 末梢型的感觉减退或消失 颅神经障碍：双侧面神经受累多见，其它运动性颅神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ、）也可受累 自主神经功能障碍 临床分型 临床分型 经典格林—巴利综合征：即AIDP 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） Fisher综合症辅助检查辅助检查脑脊液蛋白细胞分离-蛋白升高细胞数正常（本病特征之一） 神经传导速度和肌电图： （早期）F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。 心电图 腓肠神经活检诊 断 诊 断 病前1-4周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫，末梢型感觉障碍，脑神经受累 脑脊液蛋白细胞分离 电生理检查：早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常 鉴别诊断鉴别诊断低血钾型周期性麻痹：过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，血钾低，补钾后症状迅速缓解。 重症肌无力：起病慢，呈波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。 鉴别诊断鉴别诊断 急性脊髓前角灰质炎（俗称小儿麻痹症）：脊髓前角灰质受累。发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多。 ⒋面神经炎：急性起病、单侧周围性面神经麻痹。 治 疗 治 疗 防治呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键 支持疗法 对症疗法 防治并发症 病因治疗辅助呼吸辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 密切观察呼吸，保持呼吸道通畅 及时气管插管或气管切开 呼吸机辅助呼吸 应用有效抗生素病因治疗病因治疗血浆置换 免疫球蛋白：大剂量，0.4g/kg/d，连用5天，静滴 皮质类固醇：甲基强的松龙、地塞米松对症、支持疗法对症、支持疗法 高血压、心率↑：β受体阻断剂：倍他乐克 心率慢：阿托品 神经营养药：B族维生素、能量合剂、美洛宁等 防治并发症防治并发症应用抗生素 延髓麻痹：鼻饲饮食。 尿潴留：停留尿管。 便秘：番泻叶、贝络钠、肥皂水灌肠 康复治疗康复治疗肢体功能锻炼 针灸 按摩 理疗小 结小 结GBS是一种自身免疫病 周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘 急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹 脑脊液蛋白细胞分离 治疗面神经炎面神经炎急性起病 单侧周围性面神经麻痹，一侧面部表情肌瘫痪 急性期应尽早使用皮质激素 三叉神经痛三叉神经痛三叉神经一支或几支分布区内突发的短暂剧痛 反复发作 一般无神经系统阳性体征 治疗首选卡马西平