神经梅毒

null神经梅毒神经梅毒定义定义 神经梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的中枢神经系统损害，多属三期梅毒，但有些无菌性脑膜炎也可发生于梅毒早期流行病学流行病学近年来，随着性传播疾病发生率的上升，神经梅毒在临床上也越来越多见 在美国，神经梅毒的临床表现较以往有了很大变化，脑膜血管型较多见，而实质型少见 Merrit等于1946年对457名神经梅毒病人进行研究发现其中45人为脊髓痨，而23人为脑膜血管梅毒 在1985年的一项包括26名神经梅毒病人中，仅有5人为脊髓痨，其余多为脑膜血管梅毒 发病机制发病机制病原体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的淋巴或血液系统 1-6周后在病原体入侵部位形成下疳，伴局部淋巴结肿大（I期） 在下疳6-12周后发生系统性播散，表现为全身皮疹和淋巴结肿大（II期） 此后为一潜伏期，>2年后出现三期梅毒，主要累及神经系统和心脏，其临床表现主要由闭塞性血管炎或直接损害实质引起病理表现病理表现早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这些炎性反应可累及颅神经并引起轴突变性 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和血管损害，导致脑组织和脊髓组织发生梗塞 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根和脊髓后索的变性，有时颅神经也可受累 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下段脊髓神经根最易受累。还可见继发于根性改变的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓鞘。在未接受治疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为按受累前根分布的肌萎缩 临床表现临床表现症状 人格改变 33% 共济失调 28% 中风 23% 眼部症状（视力模糊、畏光等） 17% 泌尿系症状（膀胱失禁） 17% 闪电样痛 10% 头痛 10% 眩晕 10% 听力丧失 10% 癫痫发作 7%临床表现临床表现体征 反射减弱 50% 感觉障碍（如本体感觉或振动觉）48% 瞳孔改变（如瞳孔不等、阿罗瞳孔）43% 颅神经病变 36% 痴呆、燥狂或偏执 35% Romberg征 24% Charcot 关节 13% 张力过低 10% 视神经萎缩 7% 临床分类临床分类根据病程和受累部位大致分为： 仅累及脑膜的急性损害 实质性损害 临床类型： 无症状性神经梅毒 急性梅毒性脑膜炎 脑膜血管性梅毒 脊髓痨 麻痹性痴呆 视神经萎缩 这些临床类型可相互重叠、组合，早期 多累及中胚层结构，如脑膜和血管，晚 期多累及实质脊髓痨临床表现脊髓痨临床表现 与脑、颅神经和脊髓受累的程度有关： 神经根损害症状： 复视、睑下垂、不规则瞳孔、面肌张力低下等 腱反射降低或消失 感觉异常及感觉过敏：闪电样痛 脊髓后索损害症状： 深感觉异常 内脏危象 植物神经功能障碍 Charcot 关节 实验室检查实验室检查血清学试验 反应素试验（心磷脂/非密螺旋体试验）：VDRL及RPR 特异性试验（密螺旋体试验）：TPHA、MHA-TP、TPPA（梅毒螺旋体颗粒凝聚试验） 特异性抗梅毒螺旋体IgM抗体试验实验室检查实验室检查血清RPR筛选试验阳性，但晚期可能为阴性 血清MHA-TP阳性，阴性可除外脊髓痨 疾病早期，脑脊液 VDRL试验异常并伴有白细胞升高，多为单核细胞 。疾病晚期脑脊液VDRL和白细胞数可能正常。治疗治疗美国CDC推荐： 静脉用青霉素G 1200万U—2400万U/d, 计10-14天，可200万U或400万U, ivgtt q4h/6h/8h 肌注普鲁卡因青霉素240万U/d, 计14天，可80万U, im, q8h 若青霉素过敏，可予口服药，共1月 四环素0.5qid（孕妇及儿童禁用） 强力霉素0.1bid 红霉素0.5qid 大剂量青霉素应用需注意赫氏反应, 主张强的松 5-10mg qid 3d (预治疗)治疗治疗 近来有文献推荐青霉素过敏者还可选用头孢三嗪 头孢三嗪2g ivgtt bid，计14天 头孢三嗪250-500mg IM qd，计14天 治疗治疗治疗后观察：治疗完毕后，每隔3个月对病人进行梅毒血清学试验检查，在第6和第12个月复查脑脊液。如果仍不正常，在第2年复查脑脊液。3年后若病人病情稳定并且脑脊液和血清梅毒试验正常，可停止复查 以下情况需要重新治疗： 神经系统临床症状进展而不能用其他原因解释，尤其当脑脊液淋巴细胞异常增多时 脑脊液细胞数在6个月时仍不正常 血清或脑脊液VDRL未见下降或增高4倍以上 初次治疗不合理 预后预后 本病预后取决于开始治疗的时间，一般来说预后欠佳。治疗的主要目的是防止疾病进一步进展，脊髓痨罕见致命性情况。共济失调可致生活能力下降，无张力性膀胱可导致反复尿路感染。