可逆性脑血管收缩综合征

可逆性脑血管收缩综合征 一例产后两周发生头痛、高血压和惊厥的36岁女患者 ' r. k3 G  J. m- t! ]  ^A 36-Year-Old Woman with Headache, Hypertension, and Seizure 2 Weeks Post Partum 阿尼诗·B·辛好（Aneesh·B·Singhal）等 美国波士顿马萨诸塞总医院神经科和哈佛医学院等 病历报告 # h5 f( K& c% H2 L7 D: M0 k　　W·泰勒·金伯利医师：一位36岁妇女因头痛、高血压和惊厥发作被收入本院。/ D; a0 i; i- U 　　本次住院前19天，她于妊娠35.6周时在另一家医院经剖宫产（因为臀先露）分娩了一对健康的双胎。她于第5天出院。本次入院前9天，她开始出现双侧额部间歇性搏动性头痛，2天后她去妇科医师处就诊。她将疼痛评为8分（使用0～10分的量，10分表示疼痛最重），血压150/72 mm Hg。同一天她被转到一位内科医师处就诊，但因为她在候诊室时头痛消失，所以她没有去见内科医师就回家了。当晚头痛复发，她前往第二家医院的急诊部就诊，在那里测量的血压为190/80 mm Hg。脑部计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）以及检查结果都报告正常。医师给予她氨酚羟考酮止痛，血压降至168/70 mm Hg，她被送回家。! ^7 e+ @$ E9 [9 d: H9 H 　　入院前4天，患者到这位内科医师处就诊。她称头痛呈突然发作，通常在清晨和下午晚些时候加重，她经常在清晨被头痛唤醒。她把当时的头痛描述为钝痛，对疼痛严重度的评分为2/10分。她的血压142/78 mm Hg，有轻微外周水肿。其余检查结果正常。医师给她开具了呋塞米和氯化钾的处方。 ; h' ^$ y6 U! l. ]　　入院前2天，患者出现严重头痛（严重度10/10分），伴恶心和畏光。患者返回第二家医院的急诊室，血压204/96 mm Hg。血细胞比容34.7%，全血细胞计数和其他实验室检查结果都正常，包括血清电解质、镁、钙、磷检测值以及肝肾功能试验。尿液分析显示尿比重1.020，pH 6.0，蛋白30 mg/dl，红细胞 5～10个/高倍视野。医师给她使用静脉氢吗啡酮。此后不久，患者出现一次全身性强直-阵挛发作，伴尿失禁和意识丧失2分钟。头部CT扫描结果正常。脑脊液（CSF）检查显示无细胞，蛋白水平64 mg/dl（参考范围为15～45 mg/dl），葡萄糖水平54 mg/dl（3.0 mmol/L）[参考范围为47～70 mg/dl（2.6～3.9 mmol/L]，革兰染色和培养结果阴性。医师给她使用静脉甲氧氯普胺、劳拉西泮和芬太尼，以及口服羟考酮和甲基多巴。患者的收缩压范围为140～160 mm Hg，额部头痛（严重度4/10分）继续存在。医师给患者连续静脉输注硫酸镁和肼屈嗪，并将其收入重症监护病房（ICU）。 # w, u9 S- c9 K& o: Z1 I$ i0 M. O5 O1 A　　第二天实施的MRI以及磁共振血管造影（MRA）和静脉造影显示，T2加权序列图像显示有后部白质改变，所有颅内动脉有多灶性狭窄和扩张。住院第3天清晨，患者似乎有意识错乱。她出现持续5分钟的唤词和发音困难以及右侧轻偏瘫。医师给予患者阿司匹林。头部CT扫描没有显示急性梗死或出血的证据。患者被救护车转送到本院，在失语发作后4小时到达。 ( B' ^4 y% f% I0 Y9 P/ G* S　　2年前，她曾在足月妊娠后分娩了一个健康的孩子，没有出现并发症。她在妊娠前和妊娠期间未曾出现高血压或头痛，常规产前筛查正常。她与丈夫和孩子住在一起，不吸烟，不饮酒，不用违禁药物，未口服避孕药。她的母亲患有高血压，她的父亲有心血管疾病，没有子痫家族史。她住院前用的药物包括呋塞米、铁剂、多种维生素和氨酚羟考酮。患者没有已知的药物过敏史。( ?6 Q) K0 c9 q9 A 　　医师体检时发现患者神志清醒，有定向力，情感正常。患者体温36.8℃，血压136/91 mm Hg，脉搏95次/分钟，呼吸频率24次/分钟，呼吸周围空气时的血氧饱和度为98%。外周水肿1+，其余全身体检结果正常。她言语流利、清楚，但反应迟钝。医师没有检查第1脑神经，其他脑神经检查结果正常。她的右侧肌力为4/5级，左侧肌力正常。患者进行快速交替运动试验、指-鼻试验及跟-膝-胫试验时，出现共济失调， % `$ ~! H% T7 d0 b　　她不能用右手示指触摸她的鼻子。医师未检查步态。其余神经系统检查结果正常。D-二聚体水平为1975 ng/ml(正常水平<500 ng/ml)。其他实验室检查（包括全血细胞计数、血清电解质、钙、磷和镁的检测，以及肝肾功能试验）结果正常。患者被收入神经科ICU。 , i+ n# v9 k: i1 U6 K. M　　用便携式仪器进行的脑电图检查未显示异常。医师持续给患者静脉输注磷苯妥英、拉贝洛尔和硫酸镁。收缩压范围介于110～120 mm Hg之间。住院第1天，患者的清醒水平有波动，并且有间歇性右侧轻偏瘫。脑MRI和MRA显示脑实质病变扩大，多灶性动脉狭窄加重。 3 F1 y  p- d  K　　住院第2天，连续脑电图监测显示双侧间歇性缓慢的δ波和θ波，双侧有间歇性低振幅β波活动，无癫痫样放电。患者的血浆甘油三酯水平为168 mg/dl （1.9 mmol/L）[参考范围40～150 mg/dl (0.4～1.7 mmol/L)]，抗心磷脂IgM抗体水平为17.9 IgM磷脂单位（参考范围0～15 IgM磷脂单位），血沉51 mm/小时（参考值<25 mm/小时）。其他脂质、肌酸激酶、肌钙蛋白T、促甲状腺素和补体（C3和C4）检测结果正常。抗蛋白酶3抗体、抗髓过氧化物酶抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂IgG抗体、抗核抗体和类风湿因子检测结果阴性。当天患者出现右臂和双腿无力，患者的意识水平下降。她似乎不能跟踪注视点，但能按指令移动手指，受到刺激后能收回手臂和腿，偶尔可以回答问题，有时睁着眼但没有反应。 - E/ a3 U/ t/ {" J: \5 b　　医师实施了一次诊断性操作。! _" @  A9 J" P0 x/ f 　　鉴别诊断 , A' D' Y7 p" o1 l　　阿尼诗·B·辛好医师：我们能否回顾一下脑的影像学检查结果？, N. V3 J7 j8 Y. S0 R+ I 　　帕梅拉· W·谢弗医师：患者产后11天的脑MRI和威利斯环MRA结果正常。收入本院前1天（产后18天）的脑MRI（图1A）显示有累及顶-枕叶后部、左额叶皮质和皮质下白质的高信号强度区。这些区域的弥散性提高，符合血管源性水肿。威利斯环MRA（图1B）显示大脑前动脉、中动脉和后动脉近端有多灶性狭窄。1天后（收入本院当天）的脑MRI显示以前发现的高信号强度区扩大（图1C），伴有新的限制性弥散（图1D），这种改变符合继发于缺血的细胞毒性水肿。威利斯环MRA（图1E）显示以前发现的大脑前动脉、中动脉和后动脉的多灶性狭窄加重。 - Z+ H4 j) E' N. ?% ?- J2 z7 r0 c8 _　　辛好医师：我知道该病例的诊断。这位36岁妇女在一次普通剖宫产分娩一对双胎后10天，出现反复头痛伴高血压，她在产前没有妊娠并发症。初次头部CT、脑MRI和MRA以及常规实验室检查结果正常。我打算从她疾病这个阶段的鉴别诊断谈起。 ) I& j* s/ J" g) y; N# _  ~% y5 R5 ]　　原发性头痛性疾病 - p6 y2 O& `, r5 K# i　　产后第1周的头痛发生率接近40%(表1) 1,2，偏头痛和紧张型头痛占75%以上。该患者的头痛严重，而且在数分钟内达到峰强度，这不是偏头痛的典型表现，但符合国际头痛学会定义的霹雳性头痛3。霹雳性头痛可以是原发性的也可以是继发性的4，实际上，表1中列出的每种疾病都伴有霹雳性头痛。原发性霹雳性头痛可在咳嗽、使劲用力、性活动，甚至沐浴时相伴产生。只有通过诊断性检测（包括脑影像学检查和CSF检查）除外继发性原因后，才能诊断为原发性霹雳性头痛。 # j9 z$ X2 Z/ ^! ]& c! F- \　　蛛网膜下腔出血$ b- C+ e+ x, D( [; q* q 　　霹雳性头痛的初次诊断性评估，应将重点放在脑动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血。4 r1 n5 f, _/ h: b 　　脑动脉夹层与静脉窦血栓形成* E/ b$ i# E" ]; X) j8 r 　　脑静脉窦血栓形成的估计发病率为12例/10万次分娩，剖宫产和妊娠相关性高血压是重要的危险因素6。 ) ^: b% E4 s7 [1 T, u8 k/ K+ }　　硬脊膜穿刺后头痛 ( z& c( o. z& _: G7 P6 O9 d　　大约5%的产后头痛是硬脊膜穿刺后头痛。这种头痛是由颅内低压引起，后者是腰麻后发生持续性CSF渗漏或硬膜外麻醉期间不慎刺破硬脊膜所致。 # P# d' _* ~% g2 g　　迟发型产后子痫7 ^* P. j6 U0 L& Z% W9 y. C) F 　　开始出现症状后第2周，患者继续有霹雳性头痛，伴高血压、足部水肿和一次全身性惊厥发作。复查脑MRI显示双侧皮质和皮质下的交界处病变，提示血管源性水肿。这种影像学改变可在数种疾病（包括子痫）中观察到，而且在适当的临床条件下被视为可逆性后部脑白质病综合征10,11。这例患者症状的时间进程、临床和影像学特点符合迟发型产后子痫12,13。! E: h/ F$ J1 k& f& ^  }: W 　　妊娠相关性卒中2 ^7 r! q( }6 \& t4 D, I 　　此例患者出现了意识错乱、短暂性失语、右侧轻偏瘫、共济失调和视力缺陷，复查MRI显示有缺血性卒中。妊娠相关性卒中的发病率为34.2例/10万次分娩14。与这例患者相关的危险因素包括年龄>35岁、多胎妊娠、产次增加和先兆子痫14。危险最大的时期是分娩后6周内。虽然妊娠相关性卒中可由血栓形成倾向、栓塞、脑静脉窦血栓形成和其他原因造成，但这例患者复查的MRA显示有进行性多灶性血管收缩。这具有特殊的诊断意义。, Z7 ^  x! C) A3 A, i) V 　　原发性中枢神经系统血管炎 , v. I7 Q% h7 }. D: }8 F5 z. |　　原发性中枢神经系统血管炎是一种炎症性疾病，特点是隐匿性头痛伴多灶性神经系统缺陷，以及CSF中白细胞计数和蛋白水平升高15,16。 3 P7 H, K( u3 I. [　　可逆性脑血管收缩综合征（产后血管病） 5 U0 L% Z3 c1 `- y. d& G' o, q$ \　　该患者有反复霹雳性头痛、良性CSF检查结果、快速进展的脑水肿、卒中和动态的动脉改变，这些都高度提示产后脑血管病，一种可逆性脑血管收缩综合征18。  z2 ~6 L2 i( a4 n 　　上世纪60年代开始出现关于可逆性脑动脉狭窄的报告，该病曾有多种名称（子痫性血管痉挛、偏头痛性血管炎和中枢神经系统假性血管炎），它们反映了临床背景或推测的原因。在过去的20年里，一种与多种疾病相关（表2）， : \4 l" X8 ^* b　　临床诊断' @& X6 t" M4 |0 j$ u0 @/ H 　　迟发型产后子痫伴产后血管病（可逆性脑血管收缩综合征），并发脑水肿和缺血性及出血性卒中。5 n! I2 z! D8 A( j. {1 V( ] 　　病理讨论 8 n* F! ]. ]0 x. z2 F+ G* ~　　金伯利医师：第一个诊断性操作是脑CT血管造影。 # t9 N0 f0 p: `+ t0 T　　谢弗医师：住院第2天（产后20天）的CT血管造影检查（图2A和2B）证实大脑前动脉、中动脉和后动脉近端存在严重的多灶性狭窄。$ a4 |9 Z% C3 x0 b1 D 　　金伯利医师：这些结果支持可逆性脑血管收缩综合征的诊断。住院第3天，患者的神经系统症状进一步恶化，无反应，有持续咂嘴和咀嚼运动，四肢痉挛和反射亢进伴伸肌跖反应。医师放置了一根脑室外引流管以监测颅内压，进行气管插管，并且在患者全身麻醉的情况下实施了脑血管造影。 : `5 S( z; M% q" v# A　　谢弗医师：住院第3天的数字减影血管造影显示大脑前动脉、中动脉和后动脉供血区内多条颅内动脉有严重的节段性狭窄和扩张（图2C）。% |) t: v0 S. i( R. w. |/ q 　　金伯利医师：我们给患者的左椎动脉和左右颈内动脉注射了尼卡地平，结果动脉狭窄几乎完全消失。然而，患者住院第4天的头部CT扫描和CT血管造影影像显示，左侧大脑中动脉的远端分支和左右大脑后动脉又出现严重狭窄，血液通过大脑中动脉后部和远端供血区的平均通过时间增加。经颅多普勒检查显示血流速度增加，符合存在严重的右侧血管痉挛和左侧血管轻度痉挛。我们给予患者尼莫地平。动脉内和静脉内给予尼卡地平后再次进行脑血管造影，动脉狭窄再次得到改善。我们开始进行以下治疗：鞘内注射尼卡地平、胰岛素（使用胰岛素调节量表，sliding scale）、头孢唑林、萘夫西林、丙泊酚（根据颅内压调节剂量）和米力农。   {' i3 p9 s( }6 P: C* p2 y　　谢弗医师：动脉内尼卡地平治疗后，数字减影和CT血管造影（图2D）都显示以前发现的血管收缩几乎完全消失。患者住院期间的多次头部CT和脑MRI扫描显示，新的缺血区和脑肿胀持续进展。住院第6天（产后25天）的最后一次脑MRI扫描（图1F）显示，脑干、双侧丘脑和双侧额叶、顶叶和枕叶梗死，一些缺血区转化为出血，弥漫性脑肿胀伴基底池消失，以及经小脑幕裂孔疝形成。! k# m6 ^& Z7 v6 u5 g 　　E·泰萨·赫德利－怀特医师：尸检仅限于脑，脑肿胀变软，重量为1504 g（正常范围为1250～1400 g）。威利斯环血管的直径和管壁厚度正常。冠状切面显示切口表面发暗，灰质和白质分界模糊，特别是边缘带区域（图3A和3B）。右额叶和顶叶出血与脑室的引流路径相关，通过中线延伸至左额叶。侧脑室轻度扩张并含有血块。显微镜检查显示有广泛的新梗死，出现时间大约为48～72小时，伴发的出血灶符合再灌注（图3C）。显微镜检查显示有继发于缺氧-缺血性损伤的弥漫性神经元坏死（图3D）。白质的小血管外膜内有散在充满含铁血黄素的巨噬细胞，该特征提示早期高血压性血管改变。除了大脑后动脉有一块内皮下增厚外，威利斯环动脉正常（图3E和3F）。还没有人对与弥漫性血管痉挛现象相关的特殊形态学异常进行过描述。1 B& H3 _& f1 O5 F$ D; f4 |2 k 　　金伯利医师：由于该患者的特点既符合产后血管病又符合产前子痫，我们进一步研究了（它们之间的）这种关系。' h  c/ f* u4 ^4 ~ 　　  　　 南希·李·哈里斯医师（病理科）：在产后2周以上的妇女中，您预计能在血清中发现PlGF吗？ * b$ {6 k1 w0 |. |, J　　金伯利医师：是的。虽然PlGF是在人类胎盘中被首先发现的，但数种其他类型的细胞也可产生PlGF，最值得注意的是内皮细胞，它释放PlGF37，使非妊娠妇女的PlGF平均水平达到11.5 pg/ml38。 8 s9 Q! U  L9 s# I9 P/ S' m　　哈里斯医师：格林医师，您愿意对此进行评论吗？ / \$ N" e( _* [" Y# i　　迈克尔·F·格林医师（妇产科）：sFlt-1和PlGF水平异常是先兆子痫及子痫的原因还是结果，我还不确定。* J+ p- n5 [0 E; `: W% W4 u9 t7 H 　　金伯利医师：有证据表明这些蛋白是病因。给怀胎的大鼠模型使用sFlt-1，可引导大鼠出现先兆子痫的临床和病理改变39，同时给予sFlt-1和可溶性endoglin，可引起HELLP样综合征（溶血，肝酶水平升高和血小板计数低）40。在人类，用贝伐单抗（在功能上它与sFlt-1过多类似）抑制VEGF途径，可引起与先兆子痫相似的症状。   A% O- n$ r1 O　　辛好医师：可逆性脑血管收缩综合征患者的病情进展到死亡是罕见的。 * k1 F3 ~: `8 ~! d2 a7 L　　解剖学诊断% V7 P0 Z, T. T 　　多发性双侧急性脑梗死，伴亚急性梗死（继发于动脉痉挛）导致的大量右侧脑出血。 1 }! h* ~8 Y- N) @- O　　弥漫性皮质神经元坏死（缺血所致）。  o0 M1 J" E' D 　　轻度高血压性小血管改变。 ' Y6 q8 a5 @$ J! K& R9 }, [( M　　脑水肿。 - W5 H& m8 h3 x6 s　　（可逆性脑血管收缩综合征） ; s+ o; F) x1 p8 G; A4 ^3 S  q; J　　　(N Engl J Med 2009,360:1126-37.March 12,2009)（蒋鸿鑫 译） 可逆性脑血管收缩综合征 邓方,  饶明俐 9 M& z( K- N/ @/ P0 C吉林大学第一医院神经内科 可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）又称Call-Fleming综合征，是一组以较长时间的可逆性脑动脉收缩为病理基础，以反复急骤发作的剧烈头痛（典型者即所谓“雷击样头痛”）为特征性临床表现，可伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征。本组综合征于1988年由Call和Fleming首先归纳并报道，此后亦有不少个案报道，并冠以不同名称，包括：产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药物诱发日的脑动脉炎或脑血管病，等等。- ^9 j& m+ i/ p- ]' r 病因及发病机制病因尚不明确，推测其与自身或外界诱因导致的血管张力改变有关。可导致血管收缩的拟交感神经类、5-羟色胺能及某些抗抑郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统损伤、难以控制的高血压（特别是在妊娠期及产后）、某些肿瘤、甚至洗澡等都有与本组综合征相关的报道。这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化，从而可能引起脑动脉张力和管径的改变，或可解释其可逆性的变化特征。6 c  r- @. h& Z' C- b- y+ w6 w 临床表现 6 T( x7 ~3 W, ]本病主要多见于女性，男女比例约为1:1.8~5.0。发病年龄多集中于20~50岁，报道最小发病年龄为13岁。近半数的患者有偏头痛病史。$ N7 j1 ^4 n% n+ C5 U6 V 典型临床表现为反复急骤发作的剧烈头痛（即所谓雷击样头痛），患者常会用“爆炸性”、“压榨性”和“撕裂样”等词语形容这种头痛。既往有偏头痛病史者，头痛程度较前明显加重。头痛可以在患者静息或活动中突然发作，持续5分钟~36小时（平均为5小时），并可伴有恶心、呕吐及畏光等。严重且持续较长时间的脑动脉收缩可导致短暂性脑缺血发作或脑梗死，出现局灶神经功能缺损。脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性卒中，甚至可能致命。继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作，但动脉收缩缓解后癫痫多不再复发。少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血，原因不明。本病还可以伴发或继发可逆性后部白质脑病。1 m$ z, m& {7 e, `0 N 辅助检查 # H* f" l3 ~$ k患者血液检查多无明显变化。脑脊液检查正常或仅有轻微改变，伴发蛛网膜下腔出血及脑出血的患者可出现脑脊液红细胞数增多。头痛发作时，脑彩超可检出动脉流速升高，提示Willis动脉环周围1、2级动脉的节段性狭窄，随访发现动脉狭窄可在1~3个月内完全恢复。典型CTA和MRA改变为脑动脉弥漫性分布的节段性狭窄，呈现“串珠样”改变，随访可证实上述改变为可逆性。脑影像学检查多为正常，但部分有局灶性神经功能缺损的患者可在CT上出现低密度影，多位于分水岭区或大动脉供血边缘区；MRI上可出现上述区域的长T1、长T2异常信号，提示脑梗死，但Flair高信号更为常见，提示脑血管通透性增加致脑水肿，当改变集中于脑后部组织时，可与可逆性后部白质脑病类似。脑血管造影亦可证实动脉的多灶性、节段性及可逆性狭窄。尸检资料示多灶性、节段性动脉管径变小，但无脑动脉炎症及粥样硬化等病理改变。 $ b/ |2 a! o5 S' w! V! D: K5 S诊断& x4 E9 c8 D8 q! N 可逆性脑血管收缩综合征的诊断依据为以下几点：① 急骤发作的剧烈头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损症状或癫痫发作；② 脑彩超及影像学检查提示多灶性、节段性脑动脉收缩，且经随访1~3个月，证实其可逆性经过；③ 排除其他相关疾病。6 f4 g- \, C$ \% e 治疗3 X" w" V/ I9 t& E% i4 H* e 目前治疗主要为经验性探索。钙离子拮抗剂是目前最为认可的治疗，很多个案报道指出其疗效满意。其中，以尼莫地平和维拉帕米应用最多。近来，有学者提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂丹曲林可有效抑制细胞内钙自内质网的释放，其单独应用或与尼莫地平合用可抑制动脉收缩，可能成为新的治疗用药。 经验性使用皮质类固醇治疗，可能致使可逆性脑血管收缩综合征恶化 8 I: [* q- R6 ? 6 C$ Y. J+ g/ S  X9 O* k2 M # T- |  {( V6 v" M 圣安东尼奥（EGMN）—— 一项小样本回顾性研究提示，对可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）患者经验性使用皮质类固醇治疗，可能使其改良Rankin量表评分更差。: x* ?! C1 H2 P1 a: I2 O" t 0 ]1 i0 x1 L3 }8 |$ w6 J5 G 在克里夫兰医学中心及波士顿麻省总医院（MGH）接受治疗的RCVS患者中，与未使用皮质类固醇治疗的患者比较，使用者出现不良事件的可能性分别增加近3倍和8倍，并且其改良Rankin量表评分更差（4~6分）。 + e4 h" G/ F) C' ^* p/ q1 k7 S / S, \" y8 n" _6 J! C' Q Aneesh Singhal博士在国际卒中大会上的报告中提到，这一结果在校正以下因素后仅来自麻省总医院的数据有统计学意义，这些因素包括年龄、女性性别、致病因素、癫痫发作、最初的CT/MRI结果、钙通道阻断剂。 5 P4 n# C2 ^8 d  j5 z8 S ) T2 e. r5 \: {) A- `7 {* B RCVS包括以可逆性脑动脉不完全收缩-舒张为特征的一组症状。大多数（90%）RCVS患者有周期性发作的突发性头痛的经历，但通常可以自行消失，且并不强烈。通常数天或数周内血管造影的结果就可发生逆转。但根据麻省总医院血管性神经病学家Singhal博士的说法，“动脉狭窄持续时间会稍延长一些。” ! |9 e, o$ p# a0 k& w4 N: @- g/ [ ( |3 S/ \" X  D% o6 L4 }0 B Singhal博士说由于RCVS经常被误认为是原发性中枢神经系统的脉管炎，后者与RCVS的特征（头痛、脑血管造影异常、缺血性卒中）有重叠，所以“RCVS患者经常会接受脑活检及长期免疫抑制治疗等有害的处理”。( j  L; ~  q, y) s1 E% C 8 \5 X6 s, u$ q3 O) ? 本研究共入选1993~2009年的139例连续患者，其中麻省总医院84例，克里夫兰医学中心55例。检索的数据资料包括：人口学资料、症状和体征、影像学结果、实验室检查结果、病理结果、治疗方法、疗效。所有入组患者满足2007年RCVS诊断(Ann. Intern. Med. 2007;146:34-44)。 ) Z$ ?2 q! ~; n2 a4 J; ` 4 h+ u  t4 [& v6 p- y2 h; A) U两所医院入选患者的平均年龄为42~43岁，大多数为女性（81%）。在克利夫兰医学中心，致病因素中自发性发作最为常见（45%），随后为血管收缩药物（36%），偏头痛（24%），分娩（4%）；在麻省总医院，RCVS致病因素中药物（61%）和偏头痛（50%）最为常见，随后是自发性发作（29%）和分娩（12%）。 $ p( K$ T9 ]2 F8 [2 x- J' F* P 1 E/ S7 R8 [4 ?% X+ e! |( W 就临床特征而言，95%的患者最初发作时有头痛症状，其中大多数为突发性。克里夫兰医学中心和麻省总医院的入组患者中，突发性头痛发生率分别为84%和86%；局灶性神经功能缺损为38%和46%；癫痫发作较少，为16%和18%。在克利夫兰医学中心，35%的患者在先兆出现后24 h内会出现症状，在麻省总医院这一数字为85%。4 v1 Q5 S5 G: f 1 N. L( C  @% @# S& h9 v) ^Singhal博士说，大多数患者的脑脊液正常或接近正常，“不幸的是，许多患者接受了脑活检”，其中克利夫兰医学中心12例，麻省总医院11例。而所有脑活检结果均为正常。 ' v* c% h! E4 Q: F# p # g" f3 Y8 _# m, B7 [他说“所有患者的诊断均基于血管造影检查结果”。超过半数的患者首次CT及MRI检查结果为正常，但其中大约75%患者的MRI或CT有某种程度的异常，包括脑梗死、脑出血或皮层表面出血。% W% C' [( g  r " M% n8 J7 |  ?, r3 m! |在克利夫兰医学中心，87%患者接受过钙通道阻断剂治疗，93%接受过皮质类固醇治疗；而在麻省总医院，两者分别为46%和27%。  b$ w; g4 y7 t, U / g$ v& B6 K. B0 P6 }7 P1 l在克利夫兰医学中心和麻省总医院，分别有80%和76%患者的改良Rankin量表评分为0~1分；而4~5分的患者分别为5%~11%。麻省总医院有1例患者死亡。3 Z/ o1 a) v' d $ c& e. I$ k5 c  c- u9 e+ s5 q" | 总体来看，15例患者预后较差（改良Rankin量表评分4~6分）；使用皮质类固醇治疗（与未使用者相比）有预后更差的趋势（OR值为2.67），而使用钙通道阻断剂未见这种趋势。麻省总医院的12例预后较差的患者中，较差的预后与使用皮质类固醇显著相关（OR值为7.6），而与使用钙通道阻断剂无关（OR值为1.06）。   o/ z9 k. h* t8 U   P0 S# w! I  h此外，麻省总医院接受皮质类固醇治疗的患者中，48%的患者在类固醇初次使用后2~6天出现了新发症状及新发脑梗死灶。$ U8 ~1 q3 D! V, i+ v1 d & I& C7 k1 F! l5 A2 z 作者声明他们的研究没有相关的财务利益关系。