大动脉炎诊治指南草案

中华风湿病学杂志 !""# 年 $ 月第 $ 卷第 $ 期 %&’( ) *&+,-./012 3,4,5/ !""#2601 $2708$ 通信作者!张奉春"9"":;" 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科 大动脉炎#<.=.>.5, .?/+?’/’5"<3$是指主动脉及其主要分 支的慢性进行性%非特异性炎性疾病& 病变多见于主动脉弓 及其分支"其次为降主动脉%腹主动脉和肾动脉& 主动脉的二 级分支"如肺动脉%冠状动脉也可受累& 受累的血管可为全层 动脉炎& 早期血管壁为淋巴细胞%浆细胞浸润"偶见多形核中 性粒细胞及多核巨细胞& 由于血管内膜增厚"导致管腔狭窄 或闭塞"少数患者因炎症破坏动脉壁中层"弹力纤维及平滑 肌纤维坏死"而致动脉扩张%假性动脉瘤或夹层动脉瘤& 本病 多发于年轻女性";" 岁以前发病约占 @"A"#" 岁以后较少发 病"国外资料患病率 !8BC9"" 万& 病因迄今尚不明确"一般认 为可能由感染引起的免疫损伤所致& ! 临 床 表 现 989 全身症状 在局部症状或体征出现前数周" 少数患者可有全身不 适%易疲劳%发热%食欲不振%恶心%出汗%体重下降%肌痛%关 节炎和结节红斑等症状"可急性发作"也可隐匿起病& 当局部 症状或体征出现后"全身症状可逐渐减轻或消失"部分患者 则无上述症状& 98! 局部症状体征 按受累血管不同"有不同器官缺血的症状与体征"如头 痛%头晕%晕厥%卒中%视力减退%四肢间歇性活动疲劳"肱动 脉或股动脉搏动减弱或消失"颈部%锁骨上下区%上腹部%肾 区出现血管杂音"两上肢收缩压差大于 9" -- D4& 98; 临床分型 根据病变部位可分为 # 种类型!头臂动脉型#主动脉弓 综合征’(胸%腹主动脉型(广泛型和肺动脉型& 98;89 头臂动脉型)主动脉弓综合征’!颈动脉和椎动脉狭窄 和闭塞"可引起脑部不同程度的缺血"出现头昏%眩晕%头痛% 记忆力减退%单侧或双侧视物有黑点"视力减退"视野缩小甚 至失明"咀嚼肌无力和咀嚼疼痛& 少数患者因局部缺血产生 鼻中隔穿孔"上腭及耳廓溃疡"牙齿脱落和面肌萎缩& 脑缺血 严重者可有反复晕厥%抽搐%失语%偏瘫或昏迷& 上肢缺血可 出现单侧或双侧上肢无力%发凉%酸痛%麻木甚至肌肉萎缩& 颈动脉%桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失#无脉征’"约半数 患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音"少 数伴有震颤" 但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例" 轻度狭窄或完全闭塞的动脉"杂音不明显"如有侧支循环形 成"则血流经过扩大弯曲的侧支循环时"可以产生连续性血管 杂音& 98;8! 胸%腹主动脉型!由于缺血"下肢出现无力%酸痛%皮肤 发凉和间歇性跛行等症状" 特别是髂动脉受累时症状最明 显& 肾动脉受累出现高血压"可有头痛%头晕%心悸& 合并肺动 脉狭窄者"则出现心悸%气短"少数患者发生心绞痛或心肌梗 死& 高血压为本型的一项重要临床表现"尤以舒张压升高明 显"主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压(此外胸降主 动脉严重狭窄"使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节 段性高血压 (主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压 等& 在单纯肾血管性高血压中"其下肢收缩压较上肢高 !"E #" -- D4& 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂 音"其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围"如胸主 动脉严重狭窄"于胸壁可见表浅动脉搏动"血压上肢高于下 肢& 大约 $"A患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管 杂音& 如合并主动脉瓣关闭不全" 于主动脉瓣区可闻及舒张期 吹风样杂音& *诊治指南* 大动脉炎诊治指南#草案’ 中华医学会风湿病学分会 +编者按,!为提高医疗质量"规范各级医疗机构医师的诊疗行为"以切实保障我国广大人民群众的身 体健康"在卫生部%中华医学会的直接领导下"各专科分会从!""!年9月起着手编写-临床诊疗指南.&为适 用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要"中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写 了!!种常见风湿性疾病的诊治指南&各位专家在撰写过程中倾注了心血"以严肃认真%严谨求精的态度完 成了-指南.的编写& -指南.既代表了当前国际上的诊治水平"又符合我国的国情"具有实用性& 历时9年 余"几经易稿"终于完成& /中华风湿病学杂志0陆续将-指南.以-草案.刊出"以进一步征集广大医师的意 见&有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系&通信地址!北京市东城区王府井帅府园 9号"北京协和医院风湿免疫科"邮编!9"":;""F-.’1G<.(4H1IJ5J8K,-J&8.J8J("传真!"9"!BL!@BLB; L"!* * 中华风湿病学杂志 !""#年 $月第 $ 卷第 $ 期 %&’( ) *&+,-./012 3,4,5/ !""#2601 $2708$ 98:8: 广泛型!具有上述两种类型的特征"属多发性病变"多 数患者病情较重# 98:8# 肺动脉型!本病合并肺动脉受累并不少见"约占 ;"<" 上述 : 种类型均可合并肺动脉受累"而在各类型中伴有或不 伴有肺动脉受累之间无明显差别" 单纯肺动脉受累者罕见# 肺动脉高压大多为一种晚期并发症"约占 9=#"多为轻度或中 度"重度则少见# 临床上出现心悸$气短较多# 重者心功能衰 竭"肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进# 98# 实验室检查 无特异性血液化验项目# 98#89 血沉%>?*&!是反映本病病变活动的一项重要指标#疾 病活动时 >?* 增快"病情稳定 >?* 恢复正常# 98#8! % 反应蛋白%%*@&!其临床意义与血沉相同"为本病病 变活动的指标之一# 98#8: 抗链球菌溶血素’A(抗体!它的增加仅说明患者近期 曾有溶血性链球菌感染"本病仅少数患者出现阳性反应# 98#8# 抗结核菌素试验!我国的资料提示"约 #"<的患者有 活动性结核"如发现活动性结核灶应抗结核治疗# 对结核菌 素强阳性反应的患者"在经过仔细检查后"仍不能除外结核 感染者"应试验性抗结核治疗# 98#8; 其他!少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增 高"也为炎症活动的一种反应# 可出现慢性轻度贫血"高免疫 球蛋白血症比较少见# 98; 影像学检查 98;89 彩色多普勒超声检查!可探查主动脉及其主要分支狭 窄或闭塞%颈动脉$锁骨下动脉$肾动脉等&"但对其远端分支 探查较困难# 98;8! 血管造影检查!!数字减影血管造影%B?3&是一种数 字图像处理系统"为一项较好的筛选"本法优点为操作 简便易行"检查时间短"对患者负担小"反差分辨率高"对低 反差区域病变也可显示# 对头颅部动脉$颈动脉$胸腹主动 脉$肾动脉$四肢动脉$肺动脉及心脏房室腔等均可进行此项 检查# 本法缺点是对脏器内小动脉"如肾内小动脉分支显示 不清"必要时仍需进行选择性动脉造影# "动脉造影!可直接 显示受累血管管腔变化"管径的大小$管壁是否光滑$受累血 管的范围和长度# 98;8: 电子计算机扫描%%C&!增强 %C 可显示部分受累血管 的病变" 特别是核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况" 以帮助判断疾病是否活动# ! 诊 断 要 点 !89 临床诊断!典型临床表现者诊断并不困难# #" 岁以下女 性"具有下列表现一项以上者"应怀疑本病# !单侧或双侧肢 体出现缺血症状"表现为动脉搏动减弱或消失"血压降低或 测不出# "脑动脉缺血症状"表现为单侧或双侧颈动脉搏动 减弱或消失"以及颈部血管杂音# #近期出现的高血压或顽 固性高血压"伴有上腹部二级以上高调血管杂音# $不明原 因低热"闻及背部脊柱两侧或胸骨旁$脐旁等部位或肾区的 血管杂音"脉搏有异常改变者# %无脉及有眼底病变者# !"! 诊断标准!采用 9DD" 年美国风湿病学会的分类标准!! 发病年龄!#" 岁!出现症状或体征时年龄E#" 岁# "肢体间 歇性运动障碍!活动时一个或更多肢体出现乏力$不适或症 状加重 "尤以上肢明显 # #肱动脉搏动减弱 !一侧或双侧 肱动脉搏动减弱# $血压差F9" -- G4!双侧上肢收缩压差 F9" -- G4#%锁骨下动脉或主动脉杂音!一侧或双侧锁骨下 动脉或腹主动脉闻及杂音# &动脉造影异常!主动脉一级分 支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞"病变常为局灶或节段 性"且不是由动脉硬化$纤维肌发育不良或类似原因引起# 符 合上述 H 项中的 : 项者可诊断本病# 此标准诊断的敏感性和 特异性分别是 D"8;<和 DI8$<# !8: 鉴别诊断!大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄$动脉粥 样硬化$血栓闭塞性脉管炎$白塞病$结节性多动脉炎等疾病 鉴别# !先天性主动脉缩窄!多见于男性"血管杂音位置较 高"限于心前区及背部"全身无炎症活动表现"胸主动脉造影 见特定部位%婴儿在主动脉峡部"成人型位于动脉导管相接 处&狭窄# "动脉粥样硬化!常在 ;" 岁后发病"伴动脉硬化的 其他临床表现"数字及血管造影有助于鉴别# #肾动脉纤维 肌结构不良!多见于女性"肾动脉造影显示其远端 !=: 及分 支狭窄" 无大动脉炎的表现# $血栓闭塞性脉管炎%J,+K4+K 病&! 好发于有吸烟史的年轻男性"为周围慢性血管闭塞性炎 症# 主要累及四肢中小动脉和静脉"下肢较常见#表现为肢体 缺血$剧痛$间歇性跛行"足背动脉搏动减弱或消失"游走性 表浅动脉炎"重症可有肢端溃疡或坏死等"与大动脉炎鉴别 一般并不困难# %结节性多动脉炎!主要累及内脏中小动脉# 与大动脉炎表现不同# &胸廓出口综合征!可有桡动脉搏动 减弱"随头颈及上肢活动其搏动有变化"并常伴有上肢静脉 血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病"颈部 L 线相示 颈肋骨畸形# ! 治疗及原则 本病约 !"<是自限性的"在发现时疾病已稳定"对这类 患者如无合并症可随访观察# 对发病早期有上呼吸道$肺部 或其他脏器感染因素存在"应有效地控制感染"对防止病情 的发展可能有一定的意义# 高度怀疑有结核菌感染者"应同 时抗结核治疗# 常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂"其 治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同# #89 糖皮质激素! 激素对本病活动仍是主要的治疗药物"及 时用药可有效改善症状" 缓解病情# 一般口服泼尼松每日 9 -4=M4"早晨顿服或分次服用"维持 :N# 周后逐渐减量"每 9"N 9; O 减总量的 ;?* 和 %*@ 下降趋于正常 为减量的指标"剂量减至每日 ;N9" -4 时"应长期维持一段 时间# 如用常规剂量泼尼松无效"可改用其他剂型"危重者可 大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗# 但要注意激素引起的库 欣综合征$易感染$继发高血压$糖尿病$精神症状和胃肠道 出血等不良反应"长期使用要防止骨质疏松# :8! 免疫抑制剂!免疫抑制剂与糖皮质激素合用"能增强疗 效# 最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺$硫唑嘌呤和甲氨蝶呤 等# 危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日 !N: -4=M4"环磷酰胺 ;":) ) 中华风湿病学杂志 !""# 年 $ 月第 $ 卷第 $ 期 %&’( ) *&+,-./012 3,4,5/ !""#2601 $2708$ 风湿热!9&+,-./’: ;+<+9"是上呼吸道 3 组乙型溶血性链 球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病# 可有全身结缔组 织病变#尤好侵犯关节$心脏$皮肤#偶可累及神经系统 $血 管$浆膜及肺$肾等内脏% 本病有反复发作倾向#心脏炎的反 复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展% 本病多发于冬春阴雨季节#潮湿和寒冷是重要诱因% 初 发年龄以 =>?@ 岁多见#主要发生在学龄期## 岁以前发病很 少见#而 !A 岁以后也较不常见%男女比例相当%居室过于拥 挤$营养低下$医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播#多构成 本病流行% 虽然#在西方发达国家本病的发病率已有大幅度 下降#但在发展中国家#如东南亚$非洲和中南美洲广大地 区的发病率仍甚高% 流行期受链球菌感染而未经治疗的患 者中风湿热的发病率为 ?B>CB% ?==!&?==A 年我国中小学 生年发病率为 !"D?" 万 #风湿性心脏病为 !!D?" 万#风湿热 患病率约 $"D?" 万左右% 城乡发病率比较#农村高于城市% ! 临 床 表 现 ?8? 症状与体征 ?8?8? 前驱症状’在典型症状出现前 !>E 周#常有咽喉炎或 扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现 #如发热 $咽痛$颌下 淋巴结肿大$咳嗽等症状% 但临床上超过半数患者因前驱症 状轻微或短暂而未能主诉此现病史% ?8?8! 典型表现’游走性多发性关节炎$心脏炎$皮下结节$ 环形红斑$舞蹈病% 这些表现可以单独出现或合并出现#并 可产生许多临床亚型% 皮肤和皮下组织的表现不常见#通常 只发生在已有关节炎$舞蹈病或心脏炎的患者中% A"!>@"! 患者有不

规则

编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf

发热#中度发热较常见 #亦可有高热 #但发热 无诊断特异性%!关节炎’是最常见的临床表现%呈游走性$ 多发性关节炎% 以膝$踝$肘$腕$肩等大关节受累为主#局部 可有红$肿$灼热$疼痛和压痛#有时有渗出% 关节疼痛很少 持续 ? 个月以上#通常在 ! 周内消退% 关节炎发作之后无变 形遗留%水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳%关节痛可继 气候变冷或阴雨而出现或加重% 轻症及不典型病例可呈单 关节或寡关节$少关节受累#或累及一些不常见的关节如髋 关节$指关节$下颌关节$胸锁关节$胸肋间关节 #后者常被 误认为心脏炎症状%" 心脏炎’患者常有运动后心悸$气短$ 心前区不适主诉% 二尖瓣炎时可有心尖区高调$收缩期吹风 样杂音或短促低调舒张中期杂音!%.9+F :00-G5 杂音"%主动 脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音% 窦性 心动过速!入睡后心率仍"?"" 次D-’("常是心脏炎的早期表 现% 风湿热的心包炎多为轻度# 超声心动图可测出心包积 液#心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭% 轻症患者可仅有 无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸$ 气促加 重!心功能减退的表现"#或仅有头晕$疲乏 $软弱无力的亚 临床型心脏炎表现% 心脏炎可以单独出现#也可与其他症状 同时出现 % 在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约 风湿热诊治指南!草案" 中华医学会风湿病学分会 通信作者’余步云#A?"EC" 广州#中山大学附属第三医院风湿 科 可冲击治疗#每 3~4周 0.5~1.0!4D-!体表面积% 每周甲氨蝶呤 A>!A -4#静脉或肌肉注射或口服% 新一代的免疫抑制剂#如 环孢霉素 3$霉酚酸酯$来氟米特等疗效有待证实% 在免疫抑 制剂使用过程中应注意查血$尿常规和肝肾功能#以防止不 良反应出现!参照其他有关章节"% 3.3 扩血管抗凝改善血循环’使用扩血管$抗凝药物治疗#能 部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状#如地巴唑 20 mg#每日 3次(妥拉唑林 25~50 mg#阿司匹林 75~100 mg# 每日 1次#双嘧达莫! 潘生丁" 25mg#每日 3次等% 对高血压 患者应积极控制血压% 3.4 经皮腔内血管成形术’为大动脉炎的治疗开辟了一条新 的途径#目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉$锁骨下动 脉狭窄等#获得较好的疗效% 3.5 外科手术治疗’手术目的主要是解决肾血管性高血压及 脑缺血% ①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视 力明显障碍者#可行主动脉及颈动脉人工血管重建术$内膜 血栓摘除术或颈部交感神经切除术% ②胸或腹主动脉严重狭 窄者#可行人工血管重建术% ③单侧或双侧肾动脉狭窄者#可 行肾脏自身移植术或血管重建术# 患侧肾脏明显萎缩者可行 肾切除术% ④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者#可行 颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术% ⑤冠状动脉狭窄可 行冠状动脉搭桥术或支架置入术% " 预 后 本病为慢性进行性血管病变# 受累后的动脉由于侧支循 环形成丰富#故大多数患者预后好#可参加轻度工作% 预后主 要取决于高血压的程度及脑供血情况# 糖皮质激素联合免疫 抑制剂积极治疗可改善预后% 其并发症有脑出血$脑血栓$心 力衰竭$肾功能衰竭$心肌梗死$主动脉瓣关闭不全$失明等% 死因主要为脑出血$肾功能衰竭% ! 收稿日期’2004-01-05" ! 本文编辑’郝慧琴" A"#) )